Фиброматоз

Фиброматоз — заболевание, представляющее собой патологическое увеличение объема (разрастание) соединительных волокон. Поскольку они встречаются практически во всех органах и системах, фиброматоз может обнаруживаться во всем организме, локализуясь в сосудах и области суставов, во внутренних органах, на поверхности кожных покровов.

Что такое фиброматоз

Внешне данное заболевание проявляется в образовании узлов, опухолевидных выпячиваний, плотных тяжей или уплотнений.

Чаще всего болезнь начинает прогрессировать с детских лет или манифестирует себя в подростковом периоде, реже приобретается во взрослой жизни.

Течение фиброматоза может приобретать различное направление, например, подкожные узлы могут рассосаться самостоятельно, без лечения или же болезнь может приобрести генерализованную форму и распространиться на весь организм.

Окончательный диагноз по фиброматозу устанавливают после исследования кусочка ткани, изъятого в ходе биопсии или оперативного вмешательства.

Лечение болезни консервативными методами считается малоэффективным, поэтому узловые образования чаще всего рекомендуется иссекать хирургическим путем.

В большинстве случаев врачи дают благоприятный прогноз по заболеванию, т.к. фиброматоз не склонен к метастазированию и озлокачествлению. Однако при его тотальном распространении по организму прогноз ухудшается. Также для этой патологии характерно то, что удаленные опухолевидные образования могут разрастись вновь, т.е. очень часты рецидивы болезни.

Причины болезни

В настоящее время считается, что в основе развития фиброматозов лежат диспластические процессы, т.е. изменения в структуре и строении соединительных волокон без образования в них воспалительной реакции. Они могут быть вызваны наследственными факторами или неблагоприятным воздействием внешней среды.

Локализоваться эти патологические процессы могут в любой области человеческого тела, как на поверхности, так и во внутренних органах. Встречается болезнь во всех возрастных группах.

Понятие «фиброматоз» впервые появилось в мире науки в 1954 году, благодаря работам А.П.Стоута, Д.Маккензи, П.Аллена. Эти ученые описали болезнь и разработали ее классификацию.

Научные изыскания 70-х-80-х годов нашего столетия привели к тому, что ученые определили основные механизмы развития фиброматоза. Ими было доказано, что фибропластические клетки подвергаются пролиферации и инфильтрации, за счет чего и увеличиваются в своих размерах.

Классификация

Фиброматоз бывает врожденным и приобретенным.

Врожденные формы выявляются в младенческом, дошкольном, подростковом и взрослом возрасте, приобретенные формы характерны для зрелых и пожилых пациентов.

Заболевание может проявляться как:

  • фибросоркомоподобная форма болезни. Выявляется в первые три месяца жизни ребенка, сходна по морфологическим признакам с опухолью — саркомой;
  • генерализованная форма. Чаще всего обнаруживается сразу при рождении ребенка, проявляется образованием множества узлов в подкожной клетчатке и внутри организма, которые могут увеличиваться в размерах и изъязвляться;
  • мультицентричная форма. Характеризуется отсутствием поражения внутренних органов, частым регрессированием (рассасыванием) узлов и тяжей;
  • врожденная локализованная форма. Протекает с образованием 1-2 узлов в одном месте на поверхности или внутри тела;
  • фиброматоз шеи. Поражение локализуется в области грудино-ключично-сосцевидной мышцы, может привести к развитию кривошеи;
  • диффузная инфантильная форма. Чаще всего встречается в первые годы жизни у мальчиков, при ней узлы распространяются в области верхних конечностей, головы и шеи;
  • фиброзная гемартома младенцев. Обнаруживается у детей мужского пола в первые четыре года жизни, локализуется под кожей в зонах предплечья, плеча, ягодиц, подмышек;
  • опухоль пальцев, рецидивирующего течения, возникает на первом году жизни у детей;
  • апоневротическая фиброма. Поражает детей от 3-х до 15-ти лет, при ней узлы находятся в дерме кистей и стоп;
  • ювенильная ангиофиброма носоглотки. Образуется у лиц мужского пола 10-ти-20-тилетнего возраста, быстро растет, склонна к кровоточивости;
  • множественный ювенильный геалиновый фиброматоз. Появляется у новорожденных и грудничков, для этой формы характерно появление множества узловых разрастаний в области головы и суставов;
  • ладонный и подошвенный фиброматоз. Дает манифестацию в возрасте 40-ка лет, проявляется образованием единичных узлов в области стоп и кистей;
  • экстраабдоминальный десмоид. Локализуется в области тонкой кишки;
  • гингивальный (десневой) фиброматоз. Проявляется утолщением десен и утратой ими своих удерживающих зубы свойств;
  • агрессивный фиброматоз. Представляет собой опухоль, развивающуюся из мышечных, фасциальных или ангионевротических волокон. Особенностью этой формы болезни является активное поражение (врастание) в окружающие ткани, без способности к озлокачествлению и распространению в другие зоны.

Симптомы фиброматоза

Признаки заболевания зависят от формы болезни.

Фиброматоз десен

Проявляется в их видимом разрастании, образовании большого количества налета на них, трудностях с пережевыванием еды, распространении кариозных процессов, дурном дыхании.

Фиброматоз молочных желез

Выражается в обнаружении плотного узелка с четкими границами, размером 1-2 см., появлении болезненности в груди, иррадиации болей в подмышку, лопатку, плечо.

Фиброматоз легких

Характеризуется дискомфортом и тяжестью в груди, одышкой, кашлем, хрипами.

Подошвенная фасциальная форма болезни

Проявляется болями при ходьбе и движении ногами, появлении узелков в зоне поражения, трудностями при сгибании стопы.

Ладонная форма

Протекает с образованием шишки на кисти или пальцах рук, с самопроизвольным сгибанием безымянного пальца или мизинца, с утратой двигательной активности кисти.

Фиброматоз матки

Считается начальной стадией развития миомы матки. Он может начать прогрессировать на фоне дисфункции половых органов женщины, после оперативных вмешательств, гормональных сбоев.

Является достаточно распространенной патологией среди женщин.

Одной из теорий появления нарушения является воздействие на организм избыточного количества гормона эстрогена. Также ученые заметили, что риск возникновения этой патологии больше у нерожавших дам.

Как и все фиброматозы, на первых порах болезнь не проявляет себя и может обнаружится лишь случайно, при плановом осмотре. Впоследствии женщины начинают жаловаться на межменструальные кровотечения, усиление или удлинение регул, боли в паху, дискомфорт во время интимной близости, нарушение функций кишечника.

Лечение фиброматоза матки обычно заключается в регулярном наблюдении, иногда гинекологи могут назначать гормональные оральные контрацептивы, по типу Люпрона или Левонооргестрела.

Одним из вспомогательных средств выступают железосодержащие препараты, витамины и полезные минеральные комплексы.

Хирургические методы показаны при риске развития миомы или сильном распространении процесса.

Лечение фиброматоза

Основные методы борьбы с фиброматозом — хирургические. Узлы иссекаются из зон их локализации. В последующем может быть назначено лучевое облучение проблемных мест.

При генерализованной форме болезни медики стараются уменьшить механическое раздражающее действие узлов на внутренние органы.

Евдокимова Ольга Александровна

Страничка оказалась полезной? Поделитесь ею в своей любимой соцсети!

Фиброматоз

Фиброматоз - это патологический процесс, во время которого, происходит замещение нормальной мышечной ткани соединительной. На сегодняшний день не удалось выяснить основную причину и патогенез возникновения подобного заболевания. Однако некоторые клиницисты считают, что недуг формируется на фоне генетической предрасположенности и изменения гормонального фона.

Симптоматика у такой болезни неоднозначна, поскольку напрямую зависит от места локализации процесса замещения. Тем не менее практически во всех случаях отмечается присутствие болевого синдрома и нарушение анатомической формы поражённой области.

Диагностика основывается на данных, полученных в ходе целого комплекса соответствующих мероприятий, к которому относится физикальный осмотр и лабораторно-инструментальные обследования.

Тактика терапии будет зависеть от степени распространённости патологии. Так, по отношению к одним пациентам может быть назначена выжидательная тактика, в то время как другим - необходимо врачебное вмешательство.

Согласно международной классификации заболеваний подобное расстройство имеет несколько шифров, отличающихся по локализации патологического процесса. Например, подошвенный фиброматоз имеет код по МКБ-10 М72.2, узелковое поражение молочных желез - М72.3, ладонный фиброматоз - М72.0, а псевдосаркоматозный фиброматоз - М72.4.

Этиология

Выяснить причину, послужившую толчком к развитию подобного заболевания, при котором происходит чрезмерно активное деление и разрастание соединительной ткани, в настоящее время не представляется возможным.

Несмотря на это клиницистами принято выделять несколько предрасполагающих факторов, которые в значительной степени повышают вероятность возникновения болезни. К ним стоит отнести:

  • отягощённую наследственность;
  • присутствие в истории болезни острого либо хронического воспалительного процесса;
  • нарушение гормонального фона - такая причина наиболее часто выступает в качестве провокатора фиброматоза матки у представительниц женского пола;
  • проникновение в человеческий организм глистов, паразитов или простейших;
  • широкое разнообразие травм и нарушений анатомической целостности - такой источник очень часто провоцирует фиброматоз кожи или лёгких:
  • многолетний стаж злоупотребления спиртными напитками или табакокурением;
  • длительное применение некоторых лекарственных препаратов;
  • неблагоприятное влияние окружающей среды.

Стоит отметить, что некоторые разновидности недуга имеют собственные неблагоприятные факторы. Например, фиброматоз дёсен наиболее часто обуславливается:

  • протеканием недугов со стороны эндокринной системы;
  • генетической предрасположенностью - патология обладает доминантным типом наследования;
  • передозировкой медикаментами, например, противоэпилептическими веществами, иммуносупрессорами и блокаторами кальциевых каналов.

Фиброматоз молочной железы, помимо вышеуказанных основных факторов нередко провоцируют:

  • нарушение функционирования поджелудочной или щитовидной железы;
  • период полового развития и менопауза;
  • наличие какой-либо стадии ожирения;
  • протекание сахарного диабета.

Повышают риск развития фиброматоза матки следующие обстоятельства:

  • хронические стрессовые ситуации;
  • нерегулярная половая жизнь;
  • неоднократное искусственное прерывание беременности;
  • перенесённые ранее гинекологические хирургические вмешательства;
  • присутствие в истории болезни эндометриоза, фибромы матки или аденомиоза;
  • отсутствие родовой деятельности;
  • ранее начало менструации, а именно до 10 лет;
  • частая подверженность патологиям органов репродуктивной системы, в том числе ЗППП;
  • хронические недуги печени.

Фиброматоз лёгких может быть вызван:

  • вредными привычками;
  • плохой экологией;
  • хроническими вирусными болезнями, например, туберкулёзом;
  • контактированием с радиоактивными или химическими веществами;
  • профессиональными вредностями.

Классификация

В независимости от локализации фиброматоз делится на несколько разновидностей:

  • мягкого типа - зачастую возникает на кожном покрове, а внешне выражается во множественных узлах небольших объёмов;
  • плотного типа - основное отличие заключается в том, что состоит не из клеточных элементов, а из эластичных или коллагеновых волокон;
  • десмоидного типа - характеризуется тем, что быстро распространяется на новые участки, а также имеет повышенный риск злокачественности и рецидива.

Фиброматоз дёсен, по мере своего развития, проходит несколько стадий:

  • начальную - при этом наблюдается утолщение межзубных сосочков, а гипертрофированная десна покрывает третью часть зубной единицы;
  • среднетяжелую - подверженная патологии десна распространяется на половину коронковой части зубов;
  • тяжёлую - в болезнь вовлекается большая часть зуба.

По распространённости соединительная ткань на дёснах бывает:

Фиброматоз молочной железы принято делить на:

Помимо этого, заболевание представлено такими формами:

  • фиброаденома или аденофиброма;
  • киста или внутрипротоковая папиллома;
  • листовидная фиброаденома.

В зависимости от локализации фиброматоз матки бывает:

  • внутристеночным;
  • субсерозным;
  • подслизистым;
  • на ножке;
  • интерстициальным;
  • межсвязочным;
  • стебельчатым.

Также выделяют узловой и диффузный процесс замещения нормальной ткани на соединительную в области матки.

Ладонный фиброматоз имеет 4 стадии прогрессирования:

  • 1 фаза - возникает контрактура, обладающая видом небольшого по размерам уплотнения под кожей;
  • 2 фаза - выражается в незначительном ограничении двигательной функции пальцев, при этом они находятся в полусогнутом положении;
  • 3 фаза - происходит ещё большее сгибание пальцев, разогнуть которые практически невозможно;
  • 4 фаза - характеризуется ярко выраженной деформацией кисти.

Отдельно стоит выделить агрессивный фиброматоз, который наиболее часто поражает лиц молодого возраста и локализуется в зоне апоневрозов или фасций.

Симптоматика

Поскольку существует большое количество разновидностей недуга, то вполне естественно, что каждый вариант течения будет иметь собственную клиническую картину. Таким образом, фиброматоз мягких тканей ротовой полости выражается в таких признаках:

  • разрастание десневого края;
  • проблемы с пережёвыванием пищи;
  • скопление большого количества мягкого зубного налёта;
  • формирование кариеса;
  • разрушение зубной эмали;
  • неприятный запах изо рта;
  • патологическая подвижность зубных единиц.

Общее состояния больного в такой ситуации не нарушается.

Фиброматоз груди имеет следующие симптомы:

  • появление плотного узелка, с чёткими контурами;
  • объёмы образования варьируются от 1 миллиметра до 2 сантиметров;
  • распирание и тяжесть в больной молочной железе;
  • появление умеренных болей и их распространение в подмышечную впадину, лопатку и плечо - наиболее часто такие признаки возникают перед началом менструации.

Симптоматика фиброматоза тела матки представлена:

  • возрастанием объёмов менструальных выделений;
  • длительным сроком течения критических дней;
  • слизистыми выделениями с примесями крови, возникающими в период между месячными;
  • сильным болевым синдромом;
  • дискомфортными ощущениями во время полового контакта;
  • нарушением процесса дефекации и мочеиспускания.

При локализации патологического процесса в лёгких присутствуют такие признаки:

  • тяжесть и дискомфорт в области груди;
  • одышка и кашель;
  • боли различной степени выраженности;
  • обильное потоотделение.

Подошвенный фасциальный фиброматоз характеризуется:

  • болями во время ходьбы;
  • появлением легко пальпируемых уплотнений по типу узелков;
  • ограничением подвижности стопы;
  • сгибательной контрактурой пальцев нижних конечностей.

Ладонный фиброматоз имеет такие основные симптомы:

  • формирование небольшой шишки на кисти руки;
  • самопроизвольное сгибание безымянного пальца и мизинца;
  • полная утрата двигательной функции;
  • болезненность;
  • деформация кисти.

Главным клиническим проявлением фиброматоза кожи принято считать внезапное возникновение на каком-либо участке тела образований, имеющих вид плотных или мягких бугорков. Во время пальпации может отмечаться незначительная боль.

Диагностика

Первый этап диагностических мероприятий осуществляется терапевтом, однако в процессе установления правильного диагноза нередко требуется консультация специалистов из других областей медицины, а именно:

  • гинекологии;
  • дерматологии;
  • пульмонологии;
  • ортопедии;
  • эндокринологии;
  • стоматологии.

Прежде всего, клиницист в обязательном порядке должен самостоятельно выполнить несколько манипуляций, в частности:

  • изучить историю болезни - для установления наиболее характерного для того или иного человека этиологического фактора, имеющего патологическую основу;
  • собрать и проанализировать жизненный анамнез;
  • тщательно осмотреть и пальпировать поражённые сегменты;
  • детально опросить пациента - для выяснения интенсивности выраженности клинических признаков и составления полной картины протекания подобного заболевания.

Лабораторные исследования направлены на выполнение:

  • общеклинического анализа крови и мочи;
  • биохимии крови;
  • тестов для определения онкологических маркеров;
  • микроскопического изучения мазков, которые были взяты из влагалища или слизистой рта.

Наиболее информативными, с точки зрения диагностики, выступают следующие инструментальные процедуры:

  • рентгенография и ультрасонография поражённой области;
  • КТ и МРТ;
  • маммография и гастроскопия;
  • колоноскопия и гистероскопия;
  • бронхоскопия и биопсия;
  • ортопантомограмма и радиовизиография.

Лечение

В зависимости от варианта протекания фиброматоза будет отличаться тактика того, как лечить болезнь.

Избавиться от ладонного фиброматоза можно при помощи:

  • лечебного массажа;
  • специально разработанных упражнений;
  • физиотерапевтических процедур - зачастую применяют ультразвук, электрофорез и прогревания;
  • инъекционного введения кортикостероидов;
  • частичного или полного иссечения ладонной фасции.

Терапия подошвенного фиброматоза включает в себя:

  • ношение специальной обуви;
  • использование ортезов;
  • хирургическое вмешательство.

Единственным вариантом вылечить фиброматоз кожи выступает операция, которая может быть выполнена несколькими способами:

  • электрокоагуляцией;
  • лазерной вапоризацией;
  • криодеструкцией;
  • использованием радионожа;
  • традиционным методом.

В полной мере ликвидировать фиброматоз лёгких невозможно, но для поддержания функционирования этого органа показано:

  • приём антибактериальных средств;
  • проведение кислородных ингаляций;
  • осуществление операции;
  • применение народных средств медицины.

Лечение фиброматоза матки может быть направлено на:

  • приём гормональных средств, иммуномодуляторов и витаминов, седативных лекарств и препаратов железа;
  • применение рецептов народной медицины;
  • проведение миомэктомии.

Фиброматоз молочных желез можно устранить такими методами:

  • пероральный приём гормональных средств;
  • лампэктомия;
  • нуклеация.

Лечение фиброматоза дёсен осуществляется только операбельным путём.

Профилактика и прогноз

Чтобы снизить вероятность возникновения такого заболевания необходимо придерживаться таких общих профилактических правил:

  • полностью отказаться от пагубных пристрастий;
  • вести в меру активный образ жизни;
  • контролировать массу тела;
  • правильно и полноценно питаться;
  • своевременно лечить воспалительные процессы и любые иные недуги, которые могут спровоцировать развитие фиброматоза;
  • несколько раз в год проходить полное профилактическое обследование.

Исход болезни зачастую благоприятный, но опасность фиброматоза заключается в том, что такой процесс склонен к озлокачествлению и к частым рецидивам.

Результаты лечения больных c экстраабдоминальной десмоидной фибромой

Резюме. Проанализированы результаты лечения больных с экстраабдоминальными десмоидными фибромами. В результате хирургического лечения рецидивы заболевания развились у 61,5% пациентов в среднем через 23,9 мес. Рецидивы после хирургического лечения и лучевой терапии появились у 30,8% пациентов в среднем через 16,5 мес. Сделан вывод о преимуществе комбинированного лечения у больных с экстраабдоминальной десмоидной фибромой.

Введение

Необычную опухоль мягких тканей, которую онкологи сейчас называют десмоидом, впервые описал Макфарлейн (J. Macfarlane) в 1832 году. Своим названием «десмоид», происходящим от греческого слова «desmos» — связка, опухоль обязана своему внешнему виду — волокнистому строению, напоминающему сухожилия, белесоватой окраске. Это новообразование представляет собой мезенхимальную опухоль мягких тканей, состоящую из дифференцированных фибробластов и избыточного количества коллагеновых волокон. Согласно классификации опухолей мягких тканей и костей (ВОЗ, 2002) десмоидная фиброма отнесена к фибробластическим/миофибробластическим опухолям и занимает промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными новообразованиями, является локально агрессивной [1]. Десмоидная фиброма/агрессивный фиброматоз характеризуются местным агрессивным течением, но не метастазируют. В зависимости от локализации десмоиды подразделяются на абдоминальные (располагающиеся в брюшной стенке или брюшной полости) и экстраабдоминальные (находящиеся в области туловища и конечностей). Агрессивное клиническое течение свойственно в большей степени экстраабдоминальным десмоидным фибромам (ЭДФ). Хирургические вмешательства играют большую роль в лечении ЭДФ, но в то же время сопровождаются значительным количеством рецидивов — их частота колеблется от 40 до 90% [2–4]. Малоутешительные исходы хирургического лечения стимулировали поиски других подходов к лечению больных с данной патологией. Использование лучевой терапии в дополнении к хирургическому лечению и самостоятельно показало обнадеживающие результаты. Комбинированное лечение позволило снизить частоту рецидивов на 20% [5]. Об улучшении исходов комбинированного лечения путем применения терморадиотерапии сообщают С.И. Ткачев, М.Д. Алиев, В.В. Глебовская и др. [6]. Предложенная ими методика на 45,8% увеличила 10-летнее безрецидивное течение заболевания. Широкое распространение получило применение пролонгированной химиотерапии низкими дозами винбластина и метотрексата [7]. Заметное место в лечении десмоидных фибром заняла гормонотерапия (тамоксифен, гозерелин), с помощью которой удалось добиться полной и частичной регрессии опухоли у 46,7% пациентов [8]. Характерной особенностью ответа опухоли на терапию является то, что регрессия новообразования развивается в течение нескольких месяцев, а порой и лет. В то же время наличествующая информация об особенностях клинического течения десмоидных фибром побуждает уточнять роль и место каждого вида терапии. Так, большой клинический опыт, накопленный в ФГУ «Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена», позволил говорить о возрастающей роли хирургического метода в лечении больных с десмоидной фибромой [9]. Подчеркивается, что широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей часто требует резекции прилежащей кости и реконструктивных операций на мягких тканях. Для лечения больных с данной патологией используются нестероидные противовоспалительные препараты, сообщается об отдельных случаях успешного применения иматиниба при местно-распространенных формах заболевания [10, 11].

Но до настоящего времени консенсус в отношении лечения десмоидных фибром не достигнут.

Объект и методы исследования

Цель исследования: провести анализ результатов лечения больных с ЭДФ. Проведено ретроспективное исследование больных, которые находились на лечении в отделении онкоортопедии, опухолей кожи и мягких тканей Национального института рака МЗО Украины с 2000 по 2010 гг. В указанные сроки на лечении находились 68 пациентов в возрасте от 18 до 79 лет. У всех больных диагноз был подтвержден гистологическим исследованием. Сведения о распределении пациентов по полу и возрасту представлены в табл. 1. На верхних конечностях опухоль располагалась у 9 больных (13,2%), на туловище — у 29 (42,6%), на нижних конечностях — у 30 (44,2%). Обращают на себя внимание различия в локализации опухоли у пациентов мужского и женского пола. Так, у 60,5% больных женского пола новообразования располагались на нижних конечностях, у мужчин — у 20%. У мужчин в 56% случаев опухоль локализовалась на туловище, а у женщин — в 32,6%. Верхняя конечность поражалась заболеванием у мужчин в 24% случаев, а у женщин — только в 7% случаев. Подробная информация приведена в табл. 2. В 40 случаях пациенты поступали в клинику с впервые выявленной опухолью, 28 — с рецидивом заболевания. Двойная локализация опухоли отмечена у 3 (4,4%) пациентов (2 женщины, 1 мужчина), такой феномен наблюдался только на нижних конечностях и в таких сочетаниях: бедро и голень, стопа и голень, стопа и бедро.

Таблица 1 Распределение больных с экстраабдоминальной десмоидной фибромой по полу и возрасту

ПолВозрастВсего
18–2930–3940–4950–59Больше 60
n%n%n%n%n%n%
Женский1725,0811,81014,757,434,44363,2
Мужской1217,634,445,957,411,42526,8
Всего2942,61116,21420,61014,845,868100,0

Таблица 2 Распределение больных с экстраабдоминальной десмоидной фибромой по полу и локализации

ПолЛокализацияВсего
Верхняя конечностьТуловищеНижняя конечность
ПлечоПредплечьеКистьГрудная стенкаПоясницаЯгодицаБедроГоленьСтопа
Мужчины501122020325
Женщины030113973743
Всего5312359931068

Хирургическое лечение в объеме широкого иссечения было проведено 39 пациентам. Оперативное вмешательство предусматривало удаление опухоли в футляре из здоровых тканей 2 см. У 3 больных иссечение опухоли сопровождалось резекцией прилежащей к опухоли кости: в 2 случаях — лопатки, в 1 — выполнена краевая резекция бедренной кости.

У 7 пациентов перед оперативным вмешательством проводилась лучевая терапия на аппарате «Рокус» ежедневно средними фракциями 2–2,2 Гр до суммарной очаговой дозы 35–40 Гр. После стихания ранних лучевых реакций мягких тканей через 3–4 нед выполнялся хирургический этап лечения в объеме широкого иссечения опухоли.

6 пациентов получали лучевую терапию в адъювантном режиме средними фракциями по 2–2,5 Гр на ложе удаленной опухоли до суммарной очаговой дозы в 40–45 Гр после заживления операционной раны.

Группе из 6 пациентов проведена химиогормонотерапия в адъювантном режиме. Использовали следующую схему химиотерапии: винбластин — 5 мг/м 2 1 раз в 7 дней + метотрексат 25 мг/ м 2 1 раз в 7 дней. Химиотерапия сопровождалась гормонотерапией — ежедневным приемом тамоксифена в суточной дозе 20 мг. Длительность лечения составила от 4 до 10 мес, в среднем — 7,2 мес.

Еще одну группу составили 8 человек, получавших консервативное лечение — химиогормонотерапию и лучевую терапию. Методика химиогормонотерапии приведена выше. Лучевая терапия проводилась ежедневно средними фракциями по 2–2,2 Гр до суммарной очаговой дозы в 40–45 Гр. Длительность лечения составила от 7 до 11 мес, в среднем — 8,3 мес.

Результаты и их обсуждение

Приступая к анализу полученных результатов, целесообразно прежде всего оценить характеристики всей группы больных с ЭДФ, вошедших в исследование. Обращает на себя внимание преобладающее количество женщин в данной когорте (соотношение мужчин и женщин было 1:2,4). Наши данные согласуются с данными других авторов, подчеркивающих преимущественное поражение женщин данной опухолью [12]. В 81,4% случаев женщины с данной патологией находились в репродуктивном возрасте (18–49 лет). Средний возраст женщин равнялся 36,7±2,2 года. В возрасте до 30 лет находились 48% пациентов мужчин, а их средний возраст составил 34,3±3,2 года. Наблюдается уменьшение количества пациентов обоего пола в возрасте после 50 лет.

Рецидивы опухоли после хирургического лечения возникли более чем у половины больных — у 24 пациентов из 39 (61,5±7,8%) в сроки от 4 до 96 мес. Появление рецидива отмечалось в среднем через 23,9 мес (медиана — 21 мес).

Рецидивы после проведения предоперационного облучения и операции развились у 3 больных из 7, что составило 42,6%. Возврат заболевания регистрировался в сроки от 6 до 24 мес, в среднем — через 14 мес (медиана — 12 мес).

Рецидив заболевания после адъювантной лучевой терапии возник через 24 мес после лечения у 1 больного из 6, что составило 16,7%.

Если объединить группы с неоадъювантной и адъювантной лучевой терапией в одну, то получим следующее. В группе из 13 пациентов рецидивы заболевания возникли у 4 пациентов — 30,8±5,7%. Среднее время развития рецидива составило 16,5 мес (медиана — 18 мес).

В группе больных, которые после хи­рур­гического лечения получили адъювантную химиогормонотерапию (6 человек), сроки наблюдения составили от 36 до 78 мес (медиана — 50 мес). За это время ни одного рецидива у этих пациентов не зарегистрировано.

Группа больных, получивших консер­ва­тив­ное лечение (химиогормонотерапию и лучевую терапию), наблюдается от 36 до 96 мес (медиана наблюдения — 48 мес). У 1 больной отмечена полная регрессия новообразования, частичная регрессия — также у 1 (сроки наблюдения 64 и 31 мес соответственно), у остальных — стабилизация размеров опухоли.

Украинский журнал хирургии 3 (18) 2012

Вернуться к номеру

Агрессивный фиброматоз у детей

Авторы: И.П. Журило1, В.К. Литовка2, В.Н. Грона1, И.Н. Иноземцев2, С.В. Веселый1, К.В. Латышов1, А.Ю. Гунькин2, Е.В. Литовка2, 1 Донецкий национальній медицинский университет им. М.Горького, 2 Областная детская клиническая больница, Донецк

Версия для печати

В клинике детской хирургии с 1985 по 2011 годы лечилось 17 детей с агрессивным фиброматозом в возрасте от 11 месяцев до 16 лет. Опухоли экстраабдоминальной локализации выявлены у 12 (70,6%) больных, интраабдоминальной – у 5 (29,4%). Лечение агрессивного фиброматоза хирургическое. Опухоль склонна к постоянному рецидивированию. По нашим данным, рецидивы при экстраабдоминальной локализации опухоли отмечены у 33,3% больных. При интраабдоминальном расположении очага агрессивного фиброматоза радикальная операция выполнена у 40% пациентов. После повторной операции по поводу рецидива опухоли необходимо проводить полихимиотерапию и лучевую терапию. Больные с агрессивным фиброматозом должны находиться на диспансерном учете. Контрольное ультразвуковое исследование необходимо проводить ежемесячно.

У клініці дитячої хірургії з 1985 по 2011 роки лікувалося 17 дітей з агресивним фіброматозом у віці від 11 місяців до 16 років. Пухлини екстра­абдомінальної локалізації виявлені у 12 хворих (70,6%), інтраабдомінальної – у 5 дітей (29,4%). Лікування агресивного фіброматоза хірургічне. Пухлина схильна до постійного рецидивування. За нашим даними, рецидиви за екстраабдомінальною локалізацією пухлини відзначені у 33,3% хворих. За інтраабдомінальному розташуванню осередку агресивного фіброматоза радикальна операція виконана у 40% пацієнтів. Після повторної операції із приводу рецидиву пухлини необхідно проводити поліхіміотерапію та променеву терапію. Хворі з агресивним фіброматозом повинні перебувати на диспансерному обліку. Контрольне ультразвукове дослідження необхідно проводити щомісяця.

In the clinic of Pediatric Surgery from 1985 to 2011 the 17 children with aggressive fibromatosis were cured. The age of children was from 11 months to 16 years. The extraabdominal localization of the tumor were found in 12 patients (70,6%), the intraabdominal localization of the tumor were detected in 5 patients (29,4%). The treatment of aggressive fibromatosis was surgery. The tumor may recur constantly. According to our data, the recurrence of the extraabdominal tumor were observed in 33,3% of patients. When the source of aggressive fibromatosis has the intraabdominal location, the radical surgery was performed in 40% of patients. The polychemotherapy and radiotherapy should be carried out after the second operation for recurrent tumor. The patients with aggressive fibromatosis should be on the dispensary. The control ultrasound should be carried out monthly.

агрессивный фиброматоз, дети

агресивний фіброматоз, діти

aggressive fibromatosis, children

Агрессивный фиброматоз (АФ) – сборная группа новообразований фибробластического и миобластического ряда, которые возникают из сухожилий и фасциально-апоневротических структур, а источником опухолевого роста является фиброцит [1, 8]. В клинической практике, наряду с термином агрессивный фиброматоз, в равной мере употребляется термин десмоид. Реже встречаются следующие синонимы: десмоидная фиброма, глубокий фиброматоз, десмома, инвазивная фиброма, неметастазирующая фибросаркома, мышечно-апоневротический фиброматоз [2, 3, 7].

По своим морфологическим и клиническим особенностям АФ является типичным примером промежуточных (местно агрессивных, «условно злокачественных») опухолей мягких тканей и характеризуется локальными рецидивами, инфильтративным местно-деструирующим ростом, не дающим метастазы [1, 5, 8]. Ежегодно регистрируется от 2 до 4 впервые выявленных случаев АФ на 100000 жителей [7-9].

Клинические проявления АФ определяются локализацией и размерами опухоли. Выделяют абдоминальную и экстраабдоминальную локализацию образований. Этиология АФ не установлена. В возникновении этого заболевания могут играть роль генетические и эндокринные факторы, а также механическая травма [1, 5, 8, 9, 12].

Проблема лечения АФ у детей состоит в наклонности этой опухоли к многократным рецидивам после «радикальных» операций [3, 4, 9]. При этом потенциал инвазивного роста АФ значительно превосходит таковой у многих истинно злокачественных опухолей. Именно резко выраженная способность к инвазии в окружающие ткани предопределяет высокую частоту местных рецидивов этой опухоли, которая достигает 70% [1, 9, 10].

В связи с изложенным, в последние годы для лечения больных с АФ, наряду с оперативным вмешательством, стали шире использовать химиотерапевтические препараты и лучевую терапию. Ряд исследователей отмечает обнадеживающие результаты такого лечения [2, 4, 6, 7].

АФ может развиваться во всех областях человеческого тела, где представлена соединительная ткань. При локализации в конечностях, опухоли, как правило, возникают исключительно на сгибательных поверхностях (передние отделы плеча и предплечья, задние поверхности голени, бедра, ягодичная область). Источником роста опухоли всегда бывают ткани, расположенные глубоко относительно поверхностной фасции [6, 7].

Темпы роста образования обычно медленные, при этом рецидивы новообразования развиваются более бурно, чаще всего в течение нескольких месяцев. Клинически АФ выглядит как плотная, малосмещаемая (реже – несмещаемая) опухоль, расположенная в толще мышечного массива, слегка болезненная при пальпации, размеры ее колеблются от 3-5 до 10-12 сантиметров. В ряде случаев отмечается связь опухоли с надкостницей подлежащих костей.

Клинические проявления АФ абдоминальной локализации также зависят от расположения и распространенности опухолевого процесса. Основными симптомами опухоли считаются ощущение дискомфорта, боли в животе, тошнота, утомляемость, увеличение в размерах живота, периодические подъемы температуры тела. Если опухоль прорастает стенку кишечной трубки, может возникнуть кишечное кровотечение или симптомы «острого живота» [8, 10].

Цель работы – оценить эффективность комплексного лечения агрессивного фиброматоза у детей.

Материал и методы

В клинике детской хирургии Донецкого национального медицинского университета за последние 26 лет лечилось 17 детей с АФ в возрасте от 11 месяцев до 16 лет. Лиц женского пола было – 9, мужского – 8. Опухоли экстраабдоминальной локализации выявлены у 12 (70,6%) больных, интраабдоминальной – у 5 (29,4%). Для подтверждения диагноза использовали ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию.

Результаты и обсуждение

Среди наблюдаемых нами больных с экстраабдоминальной локализацией опухоль располагалась в самых различных местах: ягодичная область (2), предплечье (2), шея (2), лопаточная область (2), плечо (2), по одному пациенту на голени и подмышечной области с переходом на грудную стенку. Давность заболевания у наблюдаемых больных варьировала от нескольких недель (11 детей) до нескольких месяцев (6 пациентов). Приводим одно из наших наблюдений.

Больной Л., 1 года (история болезни № 13838), поступил в клинику детской хирургии 28.11.2011 г. с жалобами родителей на наличие у ребенка опухолевидного образования в области шеи справа. Болеет с 2-месячного возраста, когда было впервые обнаружено опухолевидное образование до 1 см в диаметре, осмотрен детским хирургом, заподозрена боковая (дермоидная?) киста шеи, рекомендовано наблюдение. Состояние оставалось удовлетворительным, однако опухолевидное образование увеличилось в размерах. С подозрением на тератому, агрессивный фиброматоз госпитализирован в клинику. Общее состояние при поступлении средней тяжести, самочувствие – удовлетворительное. Со стороны внутренних органов без особенностей. Место болезни: в области боковой поверхности шеи, справа, от угла нижней челюсти до яремной ямки, на уровне кивательной мышцы определяется опухолевидное образование, размерами 8´5 см, плотной консистенции, бугристое, не спаянное с кожей, ограничено подвижное, безболезненное. Был обследован, со стороны клинических и биохимических анализов изменений не выявлено. Мультисрезовая КТ (15.11.2011 г.): справа в мягких тканях шеи определяется дополнительное образование овальной формы с ровными, достаточно четкими контурами, размерами 8´6´5 см, по периферии которого в артериальную фазу визуализируется питающие его сосуды. Нижний край образования определяется парастернально (рукоятка грудины). Дифференцировать кивательную мышцу не представляется возможным. Верхний конец образования визуализируется на уровне угла нижней челюсти, книзу от края околоушной слюнной железы. Образование вплотную прилежит к яремной вене, сдавливает её, смещает кзади, также прилежит и деформирует общую сонную, частично наружную и внутреннюю сонные артерии (на протяжении до 1,5 см), смещает их медиально, просвет не суживает. Наружные контуры между образованием и прилегающими к нему сосудами местами четко не прослеживаются, однако, не смотря на деформацию сосудов и сдавление яремной вены, внутренние контуры всех сосудов – ровные, четкие, просвет их выполнен контрастным веществом. Просвет трахеи не сужен, на уровне образования несколько смещен влево. В остальном без патологии (со стороны грудной клетки, брюшной полости). Клинический диагноз: опухоль боковой поверхности шеи справа (тератома?, агрессивный фиброматоз?). 29.11.2012 г. ребенок оперирован.

После обработки операционного поля в косом направлении произведен разрез кожи длиной до 9 см над опухолевым конгломератом. Гемостаз. На всем протяжении рассечена m. platysma. Начато поэтапное выделение опухоли, которая представлена одиночным крупным узлом плотной ткани желтоватого цвета. Постепенно, с соблюдением принципов гемостаза, опухоль полностью выделена из окружающих тканей вплоть до внутренней яремной вены, последняя располагалась вдоль основания опухолевидного образования. Лигированы и пересечены два артерио-венозных пучка, питавших опухолевый узел. Опухоль удалена без нарушения целостности капсулы. Дополнительно удалены 2 лимфатических узла размерами 1´0,8´0,5 см, предлежавших к опухоли. Контроль на гемостаз – кровотечения нет. Послойное ушивание операционной раны наглухо. Интрадермальный шов на кожу. Туалет раны. Асептическая повязка.

Диагноз: рабдомиома (?), агрессивный фиброматоз (?) боковой поверхности шеи справа. Послеоперационный период протекал гладко. Рана зажила первичным натяжением, швы сняты. Заключение патогистологического исследования (№ 11742-63): АФ, в лимфоузлах – гиперплазия лимфоидной фолликулов, гистиоцитоз синусов. 12.12.2011 г. ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии. Был осмотрен через 2 месяца. Жалоб у родителей нет. Клинических и сонографических данных за рецидив опухоли нет.

При локализации АФ в ягодичной области и мягких тканях задней поверхности бедра, серьезную проблему представляет взаимоотношение опухоли к седалищному нерву, который может быть частично или полностью вовлечен в опухолевый процесс. Удаление такой опухоли сопряжено с риском послеоперационного монопареза конечности и возможной нерадикальностью, вследствие технической сложности полного освобождения седалищного нерва от опухоли. В такой ситуации приходится рассчитывать на химиолучевую терапию. В подтверждении сказанного, приводим наше наблюдение.

Ребенок В., 5 лет (история болезни № 9349), поступил в клинику детской хирургии 12.08.2010 г. с жалобами на увеличение в объеме правой ягодицы. Болеет в течение 3-4 недель, когда выявили увеличение ягодицы. Осмотрен хирургом, направлен в клинику. Состояние при поступлении удовлетворительное. Активен, не лихорадит. Со стороны легких и сердца без особенностей. Живот мягкий, безболезненный. Со стороны клинико-лабораторных анализов без особенностей. Место болезни: правая ягодица увеличена в объеме, напряжена. В толще мышечного массива определяется плотная опухоль до 5,0 см в диаметре. В клинике был обследован. УЗИ: в правой ягодичной области лоцируется бугристое образование, размерами 63´40 мм. При ЦДК прослеживается кровоток. Образование исходит, вероятнее всего, из мышечной и соединительной ткани, подкожно-жировой слой не изменен.

Спиральная КТ: в мягких тканях правой ягодичной области, под большой ягодичной мышцей визуализируется мягкотканое образование, размерами 6,8´4,8´8,8 см, неравномерно накапливающее контрастное вещество, больше в периферических отделах. Деструктивных изменений костных структур на уровне исследования не выявлено. Заключение: новообразование мягких тканей правой ягодичной области. Диффузные изменения печени.

18.08.2010 г. операция: дугообразный разрез длиной до 10 см над опухолью в области правой ягодицы. Гемостаз. Рассечена поверхностная фасция и частично большая ягодичная мышца. Тупым и острым путем выделено опухолевидное образование, белесовато-серого цвета, каменисто-хрящевидной плотности, размерами 9´6´4,5 см. Оказалось, что опухоль прорастает седалищный нерв и капсулу тазобедренного сустава, врастает в запирательное отверстие и интимно спаяна с крестцом. По частям удалено до 2/3 опухолевого массива. Гемостаз. Рана ушита до резиново-марлевого выпускника, поставленного к ее дну. Швы на кожу. Асептическая повязка. Макропрепарат: опухоль каменистой, местами хрящевидной плотности, белесовато-серого цвета, гомогенная, с кровоизлияниями. Общий размер удаленной части образования 6´3,5´3,5 см. Послеоперационный период протекал без осложнений. Рана зажила первичным натяжением. Патогистологическое заключение (№ 6401-34): агрессивный фиброматоз. 28.08.10 пациент выписан домой.

08.12.2010 г. ребенок консультирован детским онкологом в национальном институте рака г. Киева. Из-за прорастания опухолью седалищного нерва провести радикальную операцию не представляется возможным. Рекомендовано провести курс полихимиотерапии (ПХТ): метотрексат 30 мг/м 2 – 1 раз в неделю (№ 12); винбластин 6 мг/м 2 – 1 раз в неделю (№ 12), тамоксифен 10 мг/м 2 – ежедневно в течение трех месяцев. Опухолевидное образование уменьшилось в размере. Спустя 1,5 месяца курс ПХТ проведен повторно. Затем проведена телегамматерапия в суммарной дозе 45 Гр. на ложе опухоли. Опухоль уменьшилась до 2 см в диаметре. Мальчик повторно направлен в национальный институт рака для коррекции терапии.

Среди наших пациентов с экстраабдоминальной локализацией после радикальных операций рецидивы отмечены у 4 детей (33,3%), причем у 2 больных е- дважды. Они оперированы повторно, затем был проведен курс ПХТ: метотрексат, винбластин, блеоцин. Одному ребенку назначен курс телегамматерапии в суммарной дозе 60 Гр. Родители одного пациента от химиолучевой терапии отказались. Среди детей с интраабдоминальной локализацией у 4 опухоль располагалась в забрюшинном пространстве с прорастанием брыжейки кишечника. В одном случае опухоль удалена полностью, у двух – частично, у одного ребенка произведена только биопсия опухоли. Еще у 1 больной имел место АФ правого яичника и матки. После удаления опухоли наступило выздоровление. Приводим одно из наших наблюдений пациентов этой группы.

Больной П., 5 лет, поступил в клинику 25.11.1985 г. с жалобами родителей на увеличение в размерах живота ребенка, плохой аппетит. Из анамнеза известно, что в 1982 г. оперирован во Владивостоке по поводу синдрома портальной гипертензии. Произведена спленэктомия, краевая резекция печени, оментогепатодиафрагмопексия. После операции чувствовал себя удовлетворительно, а с августа 1985 г. замечено увеличение в размерах живота, в брюшной полости стало пальпироваться опухолевидное образование, ухудшился аппетит. Обследован по месту жительства, с подозрением на опухоль брюшной полости пациент доставлен в клинику.

При поступлении общее состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные. Пониженного питания. Легкие и сердце без особенностей. Пульс до 100 ударов в минуту, удовлетворительных свойств. Живот резко увеличен в объеме, больше в эпигастральной и мезогастральной области, участвует в акте дыхания. Передняя брюшная стенка несколько пастозна, выражен венозный рисунок. По средней линии живота послеоперационный рубец, размером 15´0,5 см. В брюшной полости определяется плотное, бугристое, малоподвижное опухолевидное образование, уходящее верхним краем под печень, а нижним – на 3-4 см ниже пупка. Симптомов раздражения брюшины нет. Анализ крови: Hв – 110 г/л, эр. – 3,4 Т/Л, л. – 10,2 Г/Л, СОЭ – 44 мм/час. Анализ мочи без патологических изменений. Общий белок – 58,7 г/л, трансаминазы в пределах нормы. Диагноз: фибросаркома (лимфосаркома?) брюшной полости с прорастанием в забрюшинное пространство. 18.12.1985 г. после предоперационной подготовки больной оперирован.

В брюшной полости обнаружено плотное, мелкобугристое опухолевидное образование, исходящее из забрюшинного пространства, прорастающее брыжейку кишечника, деформирующее двенадцатиперстную кишку и поджелудочную железу, интимно спаянное с аортой и нижней полой веной, размером 16´12´9 см. На основании макроскопического вида образования высказано предположение в пользу обширной фибросаркомы (фиброматоза?) забрюшинного пространства. Опухоль признана иноперабельной. Произведена биопсия опухоли. Гистологическое заключение: агрессивный фиброматоз с наличием очагов воспаления.

Послеоперационный период протекал гладко. Рана зажила первичным натяжением. С учетом размеров опухоли и наличием воспалительных изменений в ней, решено провести 2 курса лучевой терапии по 85 Гр. с интервалом в 2,5 месяца. После первого курса образование значительно уменьшилось в размерах, а после второго перестало определяться. Больной осмотрен через 1, 2 и 5 лет после операции. Клинически и при обследовании данных, свидетельствующих о рецидиве опухоли, нет.

Выводы

1. Лечение агрессивного фиброматоза только хирургическим методом не всегда является эффективным, так как опухоль склонна к постоянному рецидивированию. По нашим данным, рецидивы при экстраабдоминальном расположении опухоли отмечены у 33,3% больных.

2. При интраабдоминальном расположении агрессивного фиброматоза радикальную операцию удалось выполнить только у 40% пациентов.

3. После повторной операции по поводу рецидива опухоли необходимо проводить химио-лучевую терапию.

4. Больные с агрессивным фиброматозом должны находиться на диспансерном учете, сонографический контроль необходимо проводить ежемесячно.

1. Ашкрафт К.У. Детская хирургия / К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер. – Спб.: ООО «Раритет-М». – 1999. – 400 с.

2. Грона В.Н. Опухоли и опухолеподобные образования у детей / В.Н. Грона, В.К. Литовка, И.П. Журило, К.В. Латышов. – Донецк: Норд-Пресс. – 2010. – 364 с.

3. О десмоидном фиброматозе у детей / В.П. Кононученко, В.К. Литовка, И.П. Журило [и др.] // Проблемні питання педіатріі, та вищої медичної освіти (II випуск): Зб. наукових праць. – Донецьк: Норд-Пресс. – 2008. – С. 164-165.

4. Результаты комбинированного лечения агрессивного фиброматоза у детей / М.С. Лосева, В.И. Ковалев, В.А. Стыков [и др.] // Материалы конф.: Достижения и перспективы детской хирургии. – СПб. – 2002. – С. 145.

5. Агресивний фіброз у дітей / А.А. Переяслов, І.С. Гоменюк, О.О. Трошков, М.П. Локодчак // Хірургія дитячого віку. – 2011. – № 2. – С. 62-65.

6. Low-dose chemotherapy with methotrexate and vinblastine for patients with advanced aggressive fibromatosis / A. Azzarelli, A. Gronchi, R. Bertulli [et al.] // Cancer. – 2001. – Vol. 92. – Р. 1259-1264.

7. Buitendijk S. Pediatric aggressive fibromatosis. A retrospective analysis of 13 patients and review of the literature / S. Buitendijk, C.P. Van de Ven, T.G. Dumans [et al.] // Cancer – 2005. – Vol. 104. – Р. 1090-1099.

8. Fletcher C.D.M. Word Healh Organisation Classification of Tumors. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. / C.D.M. Fletcher, K.K. Unni, F. Mertens. – IARC: Lyon. – 2002.

9. Aggressive fibromatosis: a challenge for paediatric oncologikal surgery / J. Godzinski, W. Sulka, M. Rapala [et al.] // Pediatr. Blood cancer. – 2003. – Vol. 41. – Р. 278.