Erythremia

Erythremia disebut sebagai penyakit tumor, karena terjadi dengan peningkatan patologis dalam sel darah merah. Dalam beberapa kasus, ada peningkatan paralel dalam konsentrasi sel darah putih dan trombosit. Seringkali, penyakit ini tidak dianggap kanker, dan peningkatan jumlah sel darah merah jinak. Pasien berumur panjang tanpa komplikasi besar ketika didiagnosis menderita eritremia, sehingga penyakit ini tidak memiliki efek negatif serius pada tubuh..

Apa itu eritremia?

Pasien sering memiliki pertanyaan: "Apa itu eritremia?" Jawabannya jelas - ini adalah penyakit sistem darah, yang ditandai dengan peningkatan yang stabil dan signifikan dalam jumlah elemen sel, terutama sel darah merah, atau eritrosit.

Penyakit ini termasuk dalam kelompok neoplastik, tetapi tidak dianggap ganas. Namun, perlu dicatat bahwa prognosis untuk kehidupan pasien kondisional menguntungkan, karena dalam beberapa kasus komplikasi progresif diamati, yang dalam waktu yang relatif singkat menyebabkan kematian pasien..

Paling sering, eritremia didiagnosis pada pasien usia lanjut, terutama wanita. Namun, menurut statistik terbaru, penyakit ini "lebih muda" - sekarang patologi dicatat pada pasien setengah baya dan muda. Penyakit ini sangat langka, sekitar 5 dari 100 juta orang menderita penyakit darah.

Klasifikasi eritremia

Menurut klasifikasi penyakit internasional, eritremia termasuk dalam kelompok leukemia. Ada 2 bentuk utama dari perjalanan penyakit - akut dan kronis. Selain itu, ada sejumlah tanda dimana kondisi patologis dapat dibagi menjadi beberapa kelompok..

Dalam perjalanan penyakit, seperti itu.

  1. Polycythemia vera - peningkatan konsentrasi sel darah merah karena peningkatan konstan dalam jumlah sel dalam volume darah tertentu.
  2. Salah - konsentrasi sel darah merah meningkat bukan karena peningkatan jumlah mereka, tetapi karena penurunan volume darah yang bersirkulasi (dehidrasi, kehilangan darah).

Penyebab patologi dibedakan:

Penyebab eritremia

Penyebab kondisi patologis tidak sepenuhnya dipahami, namun, dokter mengidentifikasi beberapa prekursor utama eritremia..

  1. Kecenderungan genetik pasien terhadap penyakit pada organ hematopoietik. Mutasi tertentu pada tingkat gen, yang timbul baik selama gametogenesis pada orang tua maupun pada tahap perkembangan embrionik, memiliki dampak negatif pada peletakan organ yang benar dan fungsi mereka selanjutnya. Selain itu, berdasarkan statistik medis, eritremia lebih sering terjadi pada pasien dengan mutasi genetik, kromosom dan genom yang serius, seperti sindrom Marfan, Down, dan Kleinfelter..
  2. Paparan radiasi pengion. Paparan radiasi yang berkepanjangan juga mempengaruhi peralatan genetik sebagian besar sel manusia, menyebabkan mutasi spontan dan kerusakan pada struktur molekul DNA. Dengan demikian, profesi yang terkait dengan kontak jangka panjang yang konstan dengan zat radioaktif menyebabkan pengembangan polisitemia sejati..
  3. Keracunan dengan zat beracun. Benzena, siklofosfamid, azatioprin, dan senyawa toksik sejenis lainnya dapat menyebabkan mutasi pada tingkat sel. Kontak konstan menyebabkan kerusakan serius pada peralatan genetik sel, perubahan spontan dan ireversibel, yang kemudian menjadi penyebab perkembangan kondisi patologis..

Patogenesis

Perkembangan dan perjalanan penyakit ini secara langsung berkaitan dengan terjadinya gangguan dalam pembentukan sel-sel di sumsum tulang merah - organ utama hematopoiesis pada pasien dewasa. Perkembangan sel-sel darah dari leluhur yang berpotensi majemuk terjadi tanpa batas waktu, dan keturunannya memperoleh genotipe tertentu..

Akibatnya, proses peningkatan jumlah dan pematangan unsur-unsur yang terbentuk dari seri eritrosit ini tidak bergantung pada zat eritropoietin seperti hormon, yang diproduksi oleh ginjal dengan tingkat oksigenasi tubuh yang tidak mencukupi..

Koloni eritroid sel sumsum tulang seperti itu adalah tanda diferensial utama eritremia, yang memungkinkan untuk membedakan patologi ini dari peningkatan biasa dalam jumlah sel darah merah yang terjadi setelah kehilangan darah atau dalam kondisi peningkatan aktivitas fisik..

Selain itu, ada sejumlah perubahan yang memengaruhi seluruh tubuh orang yang sakit:

  • proses distrofik terungkap dalam organ parenkim;
  • sumsum tulang merah sering berserat, akumulasi jaringan adiposa ditemukan;
  • pembuluh sumsum tulang mengubah struktur mereka sendiri, jumlah mereka meningkat secara dramatis;
  • mengurangi persediaan besi;
  • hemoglobin disintesis dalam jumlah besar, oksigen tidak masuk ke organ dan jaringan dalam volume yang diperlukan untuk oksidasi karena disfungsi molekul;
  • tingkat asam urat dalam darah meningkat;
  • harapan hidup sel darah - trombosit, leukosit, eritrosit berkurang secara signifikan.

Karena peningkatan jumlah sel darah lama, limpa dan hati bertambah besar. Ini berfungsi sebagai tanda diagnostik non spesifik spesifik eritremia..

Gambaran klinis eritremia

Gejala eritremia muncul secara bertahap. Karena peningkatan jumlah sel darah merah, yang tidak dapat sepenuhnya menjalankan fungsinya sendiri, pasien mengalami:

  • kemerahan pada kulit, terutama wajah;
  • pasien mengeluh gejala khas hipoksia: sakit kepala, peningkatan kelelahan, pusing;
  • ukuran hati meningkat secara signifikan - hepatomegali;
  • ukuran limpa secara signifikan lebih tinggi dari nilai normal;
  • setelah kontak dengan air dalam waktu lama, rasa gatal yang tak tertahankan terjadi;
  • durasi perdarahan meningkat secara signifikan;
  • penurunan sensitivitas visual, pendengaran;
  • kemerahan konjungtiva mata karena peningkatan jumlah sel darah merah;
  • varises pada ekstremitas bawah;
  • disfungsi sistem kekebalan tubuh, peningkatan frekuensi penyakit menular dan virus;
  • penampilan perubahan nekrotik di jari kaki, tangan mungkin;
  • karena peningkatan viskositas darah, trombi terbentuk, akibatnya dapat berupa infark miokard;
  • kemungkinan bertambahnya proses inflamasi pada saluran pencernaan, seringkali bisul berlubang pada perut atau duodenum.

Pada eritremia kronis, semua gejala tersebut muncul relatif lambat dan kurang menonjol dibandingkan dalam bentuk patologi akut. Namun, perubahan dalam tubuh harus segera dijelaskan kepada dokter yang hadir untuk menghindari komplikasi serius yang dapat menyebabkan kematian..

Erythremia pada anak-anak sering disebabkan oleh penyakit lain dan merupakan gejala, patologi relatif atau salah dari organ hematopoietik. Bentuk aliran ini disebut eritremia sekunder, gejala dan pengobatan akan tergantung pada penyakit yang mendasarinya..

Tahapan eritremia

Patologi sistem darah ini berlangsung dalam beberapa tahap. Secara total, dokter membedakan 3 tahap utama penyakit.

tahap awal

Periode ini bisa memakan waktu 2-3 bulan hingga 5-6 tahun. Pasien selama periode ini tidak melihat adanya perubahan serius pada tubuhnya sendiri. Ini terdeteksi hanya dengan tes darah umum (peningkatan konsentrasi sel darah merah dan kadar hemoglobin), namun, tidak setiap dokter melakukan upaya untuk membedakan penyakit tersebut..

Panggung Erythremic

Pada tahap ini, manifestasi pertama patologi muncul. Karena peningkatan jumlah darah, semua organ terisi, tekanan meningkat, kemerahan pada kulit dan selaput lendir mulut, hidung, dan mata diamati. Viskositas plasma relatif meningkat, yang menyebabkan pembentukan kongesti, trombosis pembuluh arteri dan vena terjadi.

Aliran darah ke limpa dan hati berangsur-angsur meningkat, yang memicu kelebihan signifikan dalam ukuran organ parenkim. Mungkin ada gangguan penglihatan, gangguan pendengaran. Pendarahan sudah relatif sulit dihentikan. Eritrosit yang diubah secara patologis tidak mentoleransi jumlah oksigen yang diperlukan, yang menyebabkan pekerjaan beberapa struktur, terutama otot rangka, terganggu..

Tahap anemia

Pada tahap perkembangan penyakit ini, perubahan ireversibel terjadi di sumsum tulang merah. Organ hematopoietik mengalami fibrosis, daerah digantikan oleh jaringan adiposa. Dengan demikian, produksi sel darah secara bertahap menurun, yang mengarah pada anemia. Karena penurunan jumlah eritrosit, leukosit, dan trombosit yang signifikan, limpa dan hati mengambil beban tambahan - fokus hematopoiesis muncul di organ, yang seharusnya mengimbangi kurangnya sel darah.

Bentuk akut dan kronis dari penyakit pada stadium akhir ditandai dengan perdarahan berskala besar yang berkepanjangan - seringkali dokter tidak dapat menghentikannya tepat waktu. Pasien khawatir tentang sakit kepala, kelemahan dan gejala hipoksia lainnya, yang sangat berbahaya bagi seorang anak, seorang wanita hamil.

Dokter mana yang harus Anda hubungi

Erythremia adalah kelainan darah serius yang dapat memiliki konsekuensi yang tidak menyenangkan bagi pasien. Untuk mengidentifikasi secara tepat waktu dan mulai mengobati patologi semacam itu, Anda perlu diperiksa oleh beberapa dokter. Pertama, Anda perlu mencari tahu apakah ada bahaya mengembangkan penyakit: risiko kerja, kecenderungan genetik, kontak terbaru dengan zat radioaktif atau beracun.

Jika masih ada alasan yang perlu dikhawatirkan, maka Anda perlu menghubungi klinik di tempat tinggal Anda dan menjalani tahap awal pemeriksaan dengan dokter yang hadir. Jika dokter memiliki kesulitan dalam membuat diagnosis, ia akan menunjuk konsultasi dengan spesialis lain - ahli kanker, ahli hematologi.

Diagnosis eritremia

Diagnosis laboratorium untuk patologi ini meliputi.

  1. Indikator tes darah (umum dan biokimiawi, hematokrit) diperlukan untuk menilai peningkatan massa sel yang bersirkulasi, untuk mengidentifikasi peningkatan viskositas darah. Peningkatan jumlah eritrosit, tetapi kurang dalam rasio kuantitatif trombosit dan leukosit.
  2. Tusukan sumsum tulang untuk pemeriksaan mikroskopis biopsi selanjutnya. Teknik ini memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi perubahan pada tingkat sel nenek moyang semua baris sel darah.
  3. Pemeriksaan ultrasonografi pada hati dan limpa.

Pemeriksaan semacam itu dapat ditambah tergantung pada stadium penyakit, misalnya, ketika mengidentifikasi penyebab anemia yang disebabkan oleh patologi yang tidak diketahui dari organ hematopoietik..

Pengobatan eritremia

Pengobatan untuk eritremia dimulai segera setelah diagnosis. Terapi ini memiliki tujuan sebagai berikut:

  • stabilisasi proses sirkulasi darah;
  • penghapusan penyebab utama patologi;
  • pengobatan simtomatik;
  • pemulihan konsentrasi zat besi yang dapat diterima.

Nutrisi dan diet

Pasien perlu makan banyak makanan yang mengandung zat besi dalam jumlah besar, serta vitamin kelompok B, C, yang terlibat dalam proses sintesis hemoglobin:

  • hati;
  • jeruk;
  • soba, beras merah, oatmeal;
  • terong, tomat, bumbu;
  • produk susu, keju;
  • sayuran dan buah-buahan segar, terutama merah, oranye dan kuning.

Perawatan obat-obatan

Pada tahap kedua penyakit, ketika eritremia terdeteksi tanpa masalah, dokter merekomendasikan penggunaan obat sitostatik. Meskipun patologi tidak dianggap ganas, pasien perlu menjalani perawatan non-spesifik di apotek onkologis.

Obat-obatan ini digunakan untuk pelanggaran proliferasi sel sumsum tulang, namun, obat sitostatik tidak dianjurkan untuk waktu yang lama karena daftar efek samping yang signifikan dari organ hematopoietik. Selain itu, asam asetilsalisilat dimasukkan dalam terapi untuk mengurangi peradangan..

Teknik lainnya

Selain terapi obat, beberapa jenis perawatan non-tradisional dapat digunakan, misalnya, hirudoterapi atau proses mengeluarkan darah. Namun, metode ini sangat berbahaya bagi kehidupan pasien, terutama pada tahap akhir penyakit, ketika ada beberapa trombosit..

Bloodletting diresepkan dalam 500 ml per prosedur, yang dilakukan di bawah pengawasan ketat dari dokter yang hadir.

Pencegahan dan prognosis

Dimungkinkan untuk berbicara tentang pencegahan penyakit hanya jika pasien tidak memiliki kecenderungan genetik untuk patologi. Selain itu, diperlukan untuk meminimalkan kontak dengan zat beracun dan radioaktif untuk menghindari munculnya mutasi pada genom sel..

Prognosis eritremia seringkali positif secara kondisional, karena penyakit ini dapat diobati. Pada polisitemia kronis, harapan hidup adalah 5-25 tahun setelah deteksi patologi, asalkan tidak ada komplikasi serius..

Kemungkinan komplikasi

Komplikasi yang paling serius pada penyakit ini adalah trombosis akut, penurunan kepekaan alat analisis pendengaran dan penglihatan, kegagalan banyak organ dan kematian pasien. Seorang pasien yang hidup sampai usia lanjut mungkin memiliki masalah serius dengan semua organ, dari sistem muskuloskeletal hingga sistem saraf pusat.

Pengobatan eritremia di Israel

Kepala departemen rawat jalan hematologi, MC Ichilov - Sourasky

Apa itu erythremia, atau polycythemia vera? Untuk menggambarkan penyakit ini secara sederhana, eritremia berarti bahwa tubuh manusia memproduksi terlalu banyak sel darah merah. Ilmu pengetahuan modern telah menetapkan bahwa patologi ini milik kelompok yang disebut penyakit myeloproliferative, atau tumor myeloproliferative. Patologi kelompok ini memengaruhi sumsum tulang. Leukemia kronis berkembang, yang menyebabkan kelebihan sel di sumsum tulang. Jika Anda mengalami eritremia, itu berarti jumlah sel darah merah yang berlebihan, tetapi dalam beberapa kasus, diproduksi sel darah putih atau trombosit berlebih..

Mengapa eritremia berkembang?

Saat ini, penyebab pasti penyakit ini masih belum diketahui, tetapi hari ini dokter tahu lebih banyak tentang gangguan daripada di masa lalu. Pada tahun 2005, para ilmuwan menentukan bahwa salah satu gen manusia kemungkinan akan mempengaruhi perkembangan penyakit ini. Ini bukan tentang perubahan gen bawaan, tetapi tentang orang-orang yang terjadi pada usia dewasa. Perubahan gen ini disebut mutasi Janus kinase 2. Janus kinase 2, atau JAK2, adalah bagian dari kompleks "sakelar" dalam tubuh manusia. Protein jenis ini mengendalikan pertumbuhan dan pembelahan sel. Anda dapat membayangkan bahwa selama eritremia, "sakelar" macet pada posisi "hidup", dan itu membuat tubuh menumpuk sel darah merah atau sel lain tanpa terkendali.

Jelas bahwa mutasi Janus kinase 2 bukan satu-satunya penyebab patologi yang dijelaskan. Pada 95% pasien dengan eritremia, perubahan gen ini diamati, tetapi pada pasien lain ditemukan mutasi gen, yang, mungkin, memiliki efek serupa pada sel..

Cari tahu biaya telemedicine kompleks

Daya tarik khusus dari kepala departemen onkologi Ichilov, Dr. I. Stefanski, mengenai pengobatan di Israel selama coronavirus

Bagaimana eritremia didiagnosis di Israel?

Diagnosis eritremia didasarkan pada hasil hitung darah lengkap. Seringkali, eritremia terdeteksi pada pasien karena trombosis atau perdarahan.

Gejala eritremia pertama biasanya:

  • peningkatan kelelahan;
  • gatal parah setelah mandi;
  • ruam.

Gejala lain mungkin terjadi, karena penyakit ini dapat bermanifestasi dengan cara yang berbeda.

Selain hitung darah lengkap dan tes untuk mendeteksi mutasi Janus kinase 2, dokter biasanya memesan biopsi sumsum tulang. Penyakit ini mempengaruhi sumsum tulang, oleh karena itu, sebuah studi dari dalam memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi patologi itu sendiri dan tahap perkembangannya..

Biaya program ujian adalah $ 1123. Diagnostik membutuhkan 2-3 hari.

Paket Telemedicine Komprehensif Erythremia - $ 540.

✓ Sekarang - Peluang untuk berkonsultasi gratis dengan ahli onkohematologi Top Ichilov
Penting untuk mengidentifikasi dengan benar jenis penyakit sebelum memulai perawatan di masyarakat. Konsultasikan dengan dokter Israel secara gratis sekarang. Cari tahu berapa biaya prosedur diagnostik yang Anda butuhkan di Top Ichilov.

Bagaimana konsultasi videonya

Bagaimana penyakit ini berkembang?

Erythremia adalah penyakit yang dapat mempengaruhi orang dengan cara yang berbeda. Seperti yang telah disebutkan, gejalanya cukup beragam. Seiring waktu, itu dapat menyebabkan komplikasi seperti trombosis atau perdarahan. Menjalankan penyakit untuk waktu yang lama penuh dengan perkembangannya. Erythremia tidak selalu berkembang, namun, jika pasien memiliki gangguan ini selama 10 tahun atau lebih, ada risiko eksaserbasi. Eksaserbasi patologi dapat dilanjutkan sesuai dengan salah satu dari beberapa skenario yang berbeda..

Yang pertama adalah perkembangan penyakit yang disebut myelofibrosis. Ini bekas luka di sumsum tulang. Sumsum tulang tampaknya "lelah", yang menyebabkan penurunan jumlah sel darah. Ada peningkatan jaringan ikat di sumsum tulang bersama dengan limpa yang membesar dan komplikasi lainnya.

Skenario kedua dari eksaserbasi eritremia adalah transformasi menjadi proses yang kita sebut "leukemia akut". Dan ini adalah penyakit yang sangat serius.

Bagaimana konsultasi videonya

Ulasan pengobatan limfoma di Top Ichilov, Alexander, Rusia

Dokter yang mendiagnosis dan mengobati eritremia di Top Ichilov

Elisabeth Naparstek adalah ahli hematologi dengan pengalaman 40 tahun. Profesor Departemen Hematologi di Universitas Hebrew (Yerusalem), penulis lebih dari 160 makalah ilmiah. Dia bekerja di klinik terkemuka di Israel dan Amerika Serikat, adalah anggota dari 8 organisasi profesional internasional.

Odelia Gur - ahli hematologi, ahli onkohematologi, pengalaman kerja - sekitar 30 tahun. Kepala rumah sakit hari Departemen Onkohematologi. Anggota Asosiasi Ahli Hematologi Israel dan AS.

Metode apa yang digunakan untuk mengobati eritremia di Israel

Ketika mengobati penyakit di Israel, perlu untuk memperhitungkan jangka pendek dan jangka panjang. Dalam jangka pendek, ada perawatan yang tersedia untuk mengurangi risiko trombosis dan perdarahan. Mengenai prospek jangka panjang, sayangnya, saat ini tidak ada terapi yang pasti akan mengurangi risiko eksaserbasi penyakit dan terjadinya komplikasi dalam bentuk myelofibrosis atau leukemia akut..

Mari kita pertimbangkan secara lebih rinci metode yang tersedia untuk mengobati eritremia. Sangat jelas bahwa saya akan merujuk Anda ke dokter Anda yang dapat mengembangkan rejimen terapi yang ideal untuk Anda. Secara umum, bagaimanapun, diketahui bahwa dosis rendah aspirin - tanpa adanya alergi terhadap aspirin, secara alami - membantu kebanyakan pasien menghindari risiko pengembangan trombosis. Selain itu, mengurangi jumlah sel darah merah melalui pertumpahan darah, atau proses mengeluarkan darah, mempertahankan hematokrit yang relatif normal. Hematokrit adalah persentase sel darah terhadap plasma. Tingkat normal adalah 45% pada pria dan sekitar 42% pada wanita. Pasien mendonorkan darah dengan cara yang sama seperti donor, namun, bank darah saat ini dilarang menggunakan biomaterial ini untuk transfusi kepada pasien lain. Namun, dengan cara ini Anda bisa mengendalikan jalannya penyakit..

Dapatkan protokol perawatan dari dokter Israel tanpa meninggalkan rumah Anda

Akhirnya, setiap pasien diresepkan obat yang mengurangi jumlah sel darah ke tingkat normal. Siapa yang ada di grup ini? Ini adalah orang-orang yang paling mungkin berisiko trombosis atau perdarahan. Pertama-tama, ini berlaku untuk pasien berusia di atas 62 tahun, serta mereka yang sebelumnya menderita trombosis atau perdarahan. Kategori ketiga - pasien dengan risiko signifikan terkena penyakit kardiovaskular atau peningkatan jumlah trombosit secara signifikan (sekitar lebih dari 1,5 juta per 1 sentimeter kubik).

Saat ini, para ilmuwan bekerja dalam beberapa arah sekaligus, mencoba menentukan pasien mana yang paling mungkin berisiko terkena trombosis. Informasi ini akan membantu Anda memaksimalkan terapi Anda..

Untuk mengurangi jumlah sel darah dengan eritremia, yang berikut ini ditentukan:

  • hidroksiurea, yang dapat mengurangi jumlah sel darah merah, leukosit dan trombosit;
  • "Anagrelide", yang mengurangi jumlah trombosit;
  • interferon.

Suatu bentuk interferon jangka panjang yang disebut pegylated interferon-2-alpha saat ini sedang dipelajari. Obat ini membantu mengurangi jumlah sel darah. Studi terbaru bahkan menunjukkan bahwa interferon juga dapat mengurangi tingkat patologis Janus kinase 2. Masih belum jelas apakah temuan ini dapat mempengaruhi perjalanan dan sifat penyakit: lebih banyak uji klinis diperlukan.

Bagaimana cara menghemat uang untuk perawatan di Israel

Biaya perawatan eritremia di Israel

Erythremia: biaya diagnosa dan perawatan di klinik-klinik IsraelHarga (USD)
Konsultasi dengan ahli hematologi543
Biopsi sumsum tulang156
Analisis darah umum75
Bloodletting (proses mengeluarkan darah)53

Inovasi: bagaimana terapi eritremia akan berubah di masa depan

  1. Ada beberapa obat - mungkin sekitar selusin - yang saat ini sedang dalam pengembangan atau uji klinis. Sebagai contoh, ini adalah kategori obat klasik yang dikenal sebagai inhibitor Janus kinase 2. Obat-obatan ini mencoba untuk memblokir fungsi patologis dari "sakelar" yang tertahan di posisi "aktif".
  2. Uji klinis sudah direncanakan, dan rekrutmen belum dimulai. Mereka akan fokus pada penggunaan interferon-2-alpha pegilasi dalam pengobatan pasien berisiko tinggi dengan eritremia..

Pasien dengan penyakit myeloproliferative, dan terutama mereka dengan eritremia, memiliki masa depan yang menjanjikan. Sekarang, lebih banyak yang diketahui tentang patologi ini daripada, misalnya, 5 tahun yang lalu. Penelitian ilmiah sedang dilakukan di berbagai arah, obat-obatan baru dan cara sedang dikembangkan tidak hanya untuk meringankan kondisi pasien, tidak hanya untuk mengurangi risiko dalam jangka pendek, tetapi juga, jika mungkin, untuk meningkatkan kemampuan pengendalian penyakit dalam jangka panjang..

Cara mendapatkan pengobatan untuk eritremia di Top Ichilov

1) Hubungi klinik di nomor Rusia gratis + 7-495-7773802 (panggilan Anda akan secara otomatis ditransfer ke Israel).

2) Isi formulir ini. Dokter kami akan menghubungi Anda dalam waktu 2 jam.

Erythremia (Penyakit Wakez Osler)

Diagnostik

Erythremia didiagnosis berdasarkan:

Analisis keluhan, riwayat medis dan riwayat keluarga, di mana dokter menentukan kapan gejala penyakit muncul, penyakit kronis apa yang diderita pasien, apakah ia pernah kontak dengan zat beracun, dll..
Data pemeriksaan fisik, yang menarik perhatian pada warna kulit. Dalam proses palpasi dan dengan bantuan perkusi (penyadapan), ukuran hati dan limpa ditentukan, denyut nadi dan tekanan darah juga diukur (dapat meningkat).
Tes darah, yang menentukan jumlah eritrosit (normanya 4,0-5,5x109 g / l), leukosit (bisa normal, naik atau turun), trombosit (pada tahap awal tidak menyimpang dari norma, kemudian peningkatan level diamati, dan kemudian penurunan diamati ), tingkat hemoglobin, indikator warna (biasanya norma terdeteksi - 0,86-1,05)

ESR (laju sedimentasi eritrosit) dalam banyak kasus berkurang.
Tes urin yang mendeteksi kondisi komorbiditas atau adanya perdarahan ginjal.
Tes darah biokimia, yang memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi peningkatan level karakteristik asam urat dari banyak kasus penyakit ini. Untuk mengidentifikasi penyakit bersamaan kerusakan organ, tingkat kolesterol, glukosa, dll. Juga ditentukan..
Data pemeriksaan sumsum tulang, yang dilakukan dengan menggunakan tusukan di sternum dan mengungkapkan peningkatan pembentukan sel darah merah, trombosit dan leukosit, serta pembentukan jaringan parut di sumsum tulang..
Data trepanobiopsy, yang paling sepenuhnya mencerminkan keadaan sumsum tulang. Untuk penelitian menggunakan alat trephine khusus, kolom sumsum tulang diambil dari sayap ilium bersama dengan tulang dan periosteum.

Koagulogram, studi metabolisme zat besi juga dilakukan dan tingkat erythropoietin dalam serum darah ditentukan..

Karena eritremia kronis disertai dengan peningkatan hati dan limpa, USG organ internal dilakukan. Ultrasonografi juga mengungkapkan adanya perdarahan.

Untuk menilai prevalensi proses tumor, SCT (spiral computed tomography) dan MRI (magnetic resonance imaging) dilakukan.

Sebuah studi genetik molekuler darah tepi dilakukan untuk mengidentifikasi kelainan genetik.

Penyebab dan klasifikasi

Dalam hematologi, ada 2 bentuk polisitemia - benar dan relatif. Polisitemia relatif terjadi ketika jumlah sel darah merah normal dan volume plasma berkurang. Kondisi ini disebut stres atau pseudo-polycythemia dan tidak dibahas dalam artikel ini..

Polycythemia vera (erythremia) dapat bersifat primer atau sekunder. Bentuk utama adalah penyakit myeloproliferative independen, yang didasarkan pada kekalahan garis myeloid dari hematopoiesis. Polisitemia sekunder biasanya berkembang dengan peningkatan aktivitas erythropoietin; kondisi ini merupakan reaksi kompensasi terhadap hipoksia umum dan dapat terjadi pada patologi paru kronis, cacat jantung "biru", tumor adrenal, hemoglobinopati, saat mendaki ke ketinggian atau merokok, dll..

Polycythemia vera dalam perkembangannya melewati 3 tahap: awal, lanjutan dan terminal.

Tahap I (awal, tanpa gejala) - berlangsung sekitar 5 tahun; tanpa gejala atau dengan manifestasi klinis minimal. Ditandai oleh hipervolemia sedang, eritrositosis ringan; ukuran limpa normal.

Tahap II (erythremic, extended) dibagi menjadi dua subtasi:

  • IA - tanpa transformasi myeloid pada limpa. Erythrocytosis, thrombocytosis, dan terkadang pancytosis dicatat; menurut data myelogram - hiperplasia semua kuman hematopoietik, diucapkan megakaryocytosis. Durasi tahap eritremia yang diperpanjang adalah 10-20 tahun.
  • IIB - dengan adanya metaplasia myeloid dari limpa. Hipervolemia, hepato, dan splenomegali diekspresikan; dalam darah perifer - pancytosis.

Stadium III (anemik, pasca eritemik, terminal). Ditandai dengan anemia, trombositopenia, leukopenia, transformasi myeloid hati dan limpa, myelofibrosis sekunder. Kemungkinan hasil polisitemia pada keganasan hematologis lainnya.

Gejala polisitemia

Gejala penyakit secara langsung tergantung pada tahap proses patologis.

Pada tahap awal eritremia, pasien mungkin tidak merasakan perubahan apa pun dalam tubuh. Dalam kebanyakan kasus, pada tahap penyakit ini, gejalanya sangat langka. Seringkali, malaise dikaitkan dengan kerja berlebihan, kelelahan, perubahan meteorologis, dan sebagainya. Kadang-kadang penyakit tidak memanifestasikan dirinya sama sekali dan terdeteksi hanya selama pemeriksaan medis berikutnya dalam studi darah. Ukuran limpa, sebagai suatu peraturan, tetap dalam kisaran normal untuk saat ini. Pada tahap pertama, perubahan berikut dapat diidentifikasi:

  • sedikit peningkatan jumlah eritrosit dalam darah perifer (erythrocytosis);
  • sedikit peningkatan elemen berbentuk lainnya, seperti leukosit, trombosit (indikator ini tidak selalu meningkat pada tahap ini);
  • penurunan yang signifikan dalam laju sedimentasi eritrosit;
  • peningkatan volume darah sirkulasi total (BCC).

Dalam kebanyakan kasus, polisitemia ditemukan secara kebetulan selama pemeriksaan fisik dan hanya dimanifestasikan oleh perubahan dalam tes darah

Setelah melewati tahap kedua, penyakit ini terasa dengan gejala yang lebih jelas. Pasien khawatir tentang sakit kepala biasa, tinnitus muncul, dan pusing terjadi. Ia tidak bisa tidur nyenyak, mengeluh kehilangan kekuatan secara konstan, penurunan ketajaman penglihatan, perasaan dingin (kedinginan), terutama di ekstremitas, dan nyeri pada otot dan tulang, pendarahan gusi yang tak henti-hentinya. Selain itu, memar dan hematoma yang luas muncul di tubuh, penyebab yang tidak bisa dijelaskan oleh seseorang (muncul tanpa faktor eksternal).

Ada gejala polycythemia yang lebih spesifik yang tidak ada dokter spesialis, dan bahkan pasien sendiri, tidak akan kehilangan pandangan:

  • kemerahan pada kulit (terutama area leher dan wajah, tangan, kemudian "kemerahan" dapat pergi ke bagian lain dari tubuh);
  • selaput lendir menjadi rona biru-merah (prem) - ini terutama terlihat di bibir dan lidah;
  • terjadi hiperemia protein: mata tampak "terisi darah";
  • selaput lendir langit-langit lunak menjadi sianotik (biru-ungu), dan langit-langit keras tetap tidak berubah;
  • pola vena meningkat: di bawah vena kulit menjadi terlihat, yang sebelumnya tidak terlihat;
  • ada gatal kuat pada kulit, yang menjadi tak tertahankan setelah kontak dengan air, misalnya, setelah mandi, mengunjungi kolam, dan sebagainya;
  • sensasi terbakar dan kesemutan di ujung jari dengan latar belakang kemerahan (gejala ini disebut erythromelalgia);
  • rasa sakit di daerah jantung;
  • lonjakan tekanan darah (terutama ke atas);
  • ada peningkatan ukuran limpa (splenomegali), dan kadang-kadang hati;
  • patologi seperti asam urat terbentuk, yang dihasilkan dari pelanggaran metabolisme purin dan sintesis asam urat dengan latar belakang eritrositosis;
  • urolitiasis terjadi dengan serangan kolik ginjal yang sering.

Manifestasi khas diagnosis - galeri foto

Tahap ketiga, atau terminal, penyakit Vakez ditandai oleh penurunan tajam pada kondisi umum. Patologi akut dan sangat sulit. Pasien mengeluh tentang segalanya. Rasa sakit menjadi tak tertahankan, kapasitas kerja hilang, berat badan berkurang tajam. Ada perdarahan spontan, adanya ulkus trofik pada selaput lendir dan kulit, yang telah muncul dengan latar belakang gangguan mikrosirkulasi (ulserasi pada organ internal, sering terdeteksi), penambahan proses infeksi yang tidak dapat diobati, penurunan terkuat dari sistem kekebalan tubuh, pecah limpa. Pada tahap ini, pasien diberikan kelompok kecacatan kedua. Tahap ini dalam kebanyakan kasus berakhir dengan kematian pasien..

Gambaran klinis

Dalam manifestasi klinis penyakit, manifestasi pletora (plethora) dan komplikasi yang terkait dengan trombosis vaskular terjadi. Manifestasi utama dari penyakit ini adalah sebagai berikut:

Perluasan vena kulit dan perubahan warna kulit

Pada kulit pasien, terutama di leher, tonjolan yang bengkak, membesar, terlihat jelas. Dengan polycythemia, kulit memiliki warna merah-ceri, terutama diucapkan pada bagian tubuh yang terbuka - di wajah, leher, dan tangan. Lidah dan bibir berwarna merah kebiruan, mata merah (konjungtiva mata hiperemis). Warna langit-langit lunak berubah dengan tetap mempertahankan warna langit-langit keras yang biasa (gejala Kuperman). Warna kulit dan selaput lendir yang khas terjadi karena meluapnya pembuluh darah superfisial dan perlambatan pergerakannya. Akibatnya, sebagian besar hemoglobin memiliki waktu untuk masuk ke bentuk yang dipulihkan..

Pasien mengalami kulit gatal. Kulit gatal terjadi pada 40% pasien. Ini adalah fitur diagnostik spesifik untuk penyakit Wakez. Gatal bertambah buruk setelah mandi di air hangat karena pelepasan histamin, serotonin, dan prostaglandin.

Ini adalah rasa sakit jangka pendek yang tak tertahankan di ujung jari dan kaki, disertai dengan kemerahan pada kulit dan munculnya bintik-bintik sianotik ungu. Munculnya rasa sakit dijelaskan oleh peningkatan jumlah trombosit dan munculnya mikrotrombi di kapiler. Efek yang baik pada eritromelalgia tercatat dari penggunaan aspirin.

Limpa yang membesar (splenomegali)

Gejala umum eritremia adalah pembesaran limpa dengan berbagai tingkat. Hati juga bisa membesar (hepatomegali). Ini disebabkan oleh pengisian darah yang berlebihan dan partisipasi sistem hepatolienal dalam proses mieloproliferatif..

Perkembangan bisul di duodenum dan perut

Dalam 10-15% kasus, ulkus duodenum berkembang, lebih jarang ulkus lambung, yang berhubungan dengan trombosis pembuluh kecil dan gangguan trofik di selaput lendir, yang menyebabkan penurunan resistensi terhadap Helicobacter pylori.

Gumpalan darah di pembuluh darah

Di masa lalu, trombosis vaskular dan emboli adalah penyebab utama kematian pada polisitemia. Pasien memiliki kecenderungan untuk membentuk gumpalan darah karena peningkatan viskositas darah, trombositosis dan perubahan pada dinding pembuluh darah. Hal ini menyebabkan gangguan peredaran darah di pembuluh darah ekstremitas bawah, otak, koroner, dan lien..

Seiring dengan peningkatan pembekuan darah dan pembentukan trombus pada polisitemia, perdarahan dari gusi dan pembuluh darah esofagus yang melebar diamati.

Nyeri sendi persisten dan peningkatan kadar asam urat

Banyak pasien (20%) mengeluh nyeri persisten pada persendian karena penyakit gout, karena ada peningkatan kadar asam urat.

Pasien mengeluh nyeri terus-menerus pada kaki, yang disebabkan oleh endarteritis yang hilang, eritremia yang terjadi bersamaan, dan eritromelalgia.

Nyeri tulang yang rata

Ketika tulang pipih dipukuli dan ditekan, mereka terasa sakit, yang sering diamati dengan hiperplasia sumsum tulang.

Memburuknya sirkulasi darah di organ menyebabkan keluhan pasien tentang kelelahan, sakit kepala, pusing, tinitus, aliran darah ke kepala, kelelahan, sesak napas, lalat berkedip di depan mata, gangguan penglihatan. Tekanan darah meningkat, yang merupakan reaksi kompensatori dari vaskular terhadap peningkatan viskositas darah. Gagal jantung, kardiosklerosis sering berkembang.

Konsultasi dokter secara online

Konsultasi dengan spesialis kesuburan (diagnosis dan pengobatan infertilitas)
Konsultasi psikolog anak
Konsultasi ahli alergi
Konsultasi dengan ahli saraf
Konsultasi ahli bedah vaskular
Konsultasi dokter bedah plastik
Konsultasi dengan proktologis
Konsultasi dokter kandungan
Konsultasi vertebrologis
Konsultasi dokter (laboratorium, radiologis, diagnostik klinis)
Konsultasi dengan ahli alergi anak
Konsultasi ahli saraf
Konsultasi psikolog
Konsultasi endokrinologis
Konsultasi dengan narcologist

Berita kedokteran

Cara mengurangi risiko terkena tujuh jenis kanker sekaligus?,
09/01/2020

Cara merayakan liburan tanpa mabuk?,
12/18/2019

Musik klasik meningkatkan keberhasilan operasi,
16.12.2019

Berbahaya untuk menambah berat badan di usia paruh baya,
16.12.2019

Berita Kesehatan

WHO: lebih dari 140 ribu orang meninggal akibat campak di dunia tahun lalu,
06.12.2019

Pembatasan usia untuk vaksinasi campak gratis telah dicabut,
13/05/2019

Registrasi rumah sakit elektronik diluncurkan di Ukraina,
04/19/2019

Rekam medis elektronik pasien mulai bekerja dalam mode uji,
11.03.2019

Ramalan cuaca

Jika kita berbicara tentang patologi ini, maka Anda tidak harus segera menggambar analogi dengan tumor kanker. Penyakit vekes berespons baik terhadap pengobatan. Namun, langkah-langkah terapi tidak boleh dilakukan pada tahap terakhir penyakit. Berita baiknya adalah penyakit ini membutuhkan waktu yang sangat lama untuk berkembang.

Selama ini, seseorang dijamin setidaknya satu kali untuk diperiksa oleh dokter yang akan memperhatikan tes darah

Namun, dengan tidak adanya pengobatan, pasien cenderung mengalami komplikasi. Sebagai contoh, beberapa pasien menderita iskemia, tromboemboli paru, sirosis dan banyak patologi lain yang tidak dapat disembuhkan yang dapat menyebabkan kematian. Karena itu, seseorang tidak perlu takut mengunjungi dokter, karena penyakit yang terdeteksi tepat waktu jauh lebih mudah dan lebih cepat disembuhkan.

Meskipun ada kemungkinan tinggi penyembuhan total, dalam beberapa situasi patologi ini kembali..

Penyebab penyakit

Dalam pengobatan modern, akar penyebab patologi ini meliputi:

  • kecenderungan genetik untuk meningkatkan produksi sel darah merah;
  • kegagalan pada tingkat genetik;
  • kanker sumsum tulang;
  • kekurangan oksigen juga mempengaruhi peningkatan produksi sel darah.

Paling sering, eritremia memiliki faktor tumor yang ditandai dengan kerusakan sel punca yang diproduksi di sumsum tulang merah. Hasil dari penghancuran sel-sel ini adalah peningkatan tingkat sel darah merah, yang secara langsung mengarah pada gangguan kerja seluruh organisme. Penyakit ini ganas, sulit untuk didiagnosis dan pengobatan jangka panjang, dan tidak selalu dengan efek positif, terapi kompleks disebabkan oleh kenyataan bahwa tidak ada metode pengobatan yang dapat mempengaruhi sel induk yang telah mengalami mutasi, yang memiliki kemampuan tinggi untuk membelah. Polycythemia vera ditandai dengan adanya pletora, hal ini disebabkan oleh kenyataan bahwa konsentrasi eritrosit dalam vaskular meningkat.

Spesialis merujuk pada penyebab sekunder penyakit sebagai faktor-faktor seperti:

  • patologi paru obstruktif;
  • hipertensi paru;
  • gagal jantung kronis;
  • pasokan oksigen ke ginjal tidak mencukupi;
  • perubahan tajam dalam iklim, dan perkembangan sindrom ini adalah karakteristik dari populasi yang tinggal di daerah pegunungan tinggi;
  • berbagai infeksi yang menyebabkan keracunan tubuh yang tinggi;
  • kondisi kerja yang berbahaya, terutama untuk pekerjaan yang dilakukan pada ketinggian;
  • penyakit ini juga menyerang orang-orang yang tinggal di daerah yang secara ekologis kotor, atau berdekatan dengan industri;
  • merokok berlebihan;
  • para ahli telah mengungkapkan bahwa risiko tinggi terkena polycythemia adalah karakteristik orang dengan akar Yahudi, hal ini disebabkan oleh fitur genetik dari fungsi sumsum tulang merah;
  • sleep apnea;
  • sindrom hipoventilasi yang mengarah ke polisitemia.

Semua faktor ini mengarah pada fakta bahwa hemoglobin diberkahi dengan kemampuan untuk secara aktif melekatkan oksigen ke dirinya sendiri, sementara praktis tidak ada pengembaliannya ke jaringan organ internal, yang, dengan demikian, mengarah pada produksi aktif sel darah merah..

Perlu dicatat bahwa beberapa kanker juga dapat memicu perkembangan eritremia, misalnya, tumor organ-organ berikut memengaruhi produksi sel darah merah:

Beberapa kista ginjal dan penyumbatan organ ini dapat meningkatkan sekresi sel darah, yang mengarah pada pengembangan polisitemia. Kadang-kadang polisitemia terjadi pada bayi baru lahir, penyakit ini ditularkan melalui plasenta ibu, tidak ada pasokan oksigen yang cukup ke janin, akibatnya berkembang patologi. Selanjutnya, kita akan mempertimbangkan perjalanan polisitemia, gejalanya dan pengobatannya, apa komplikasi dari penyakit polisitemia?

Gejala Erythremia (polycythemia vera, erythrocytosis, penyakit Vakez):

Pada tahap awal penyakit, gejala biasanya tidak ada. Namun, ketika perubahan dalam sistem pasokan darah meningkat, pasien mengeluhkan perasaan penuh yang tidak jelas di kepala, sakit kepala, dan pusing. Gejala lain muncul tergantung pada sistem tubuh mana yang terpengaruh. Paradoksnya, komplikasi eritremia bisa berupa perdarahan.

Tahap lanjut ditandai dengan gejala klinis yang lebih cerah. Gejala yang paling umum dan khas adalah sakit kepala, kadang-kadang dalam sifat migrain yang menyakitkan dengan gangguan penglihatan.

Banyak pasien mengeluh sakit di daerah jantung, kadang-kadang dari jenis angina pektoris, nyeri di tulang, di daerah epigastrik, penurunan berat badan, gangguan penglihatan dan pendengaran, suasana hati yang tidak stabil, air mata. Pruritus adalah gejala umum dari eritremia. Mungkin ada nyeri paroksismal di ujung jari tangan dan kaki. Rasa sakit disertai dengan kemerahan pada kulit..

Pada pemeriksaan, warna merah-sianotik khusus pada kulit dengan dominasi warna ceri gelap menarik perhatian. Ada juga kemerahan pada selaput lendir (konjungtiva, lidah, langit-langit lunak)

Sehubungan dengan seringnya trombosis tungkai, kulit yang lebih gelap dari tungkai diamati, kadang-kadang bisul trofik. Banyak pasien mengeluh gusi berdarah, pendarahan setelah pencabutan gigi, memar pada kulit. Pada 80% pasien, ada peningkatan limpa: pada tahap yang diperluas, itu cukup membesar, pada tahap terminal, splenomegali parah sering diamati. Hati biasanya membesar. Seringkali pada pasien dengan eritremia, peningkatan tekanan darah terdeteksi. Sebagai akibat kekurangan gizi pada selaput lendir dan trombosis vaskular, bisul dari duodenum dan lambung dapat terjadi

Tempat penting dalam gambaran klinis penyakit ini ditempati oleh trombosis vaskular. Trombosis arteri serebral dan koroner, serta pembuluh ekstremitas bawah biasanya diamati

Seiring dengan trombosis, pasien dengan eritremia cenderung mengalami perdarahan..

Pada tahap akhir, gambaran klinis ditentukan oleh hasil penyakit - sirosis hati, trombosis koroner, fokus pelunakan otak karena trombosis pembuluh darah otak dan perdarahan, mielofibrosis, disertai dengan anemia, leukemia myeloid kronis dan leukemia akut..

Prognosis tergantung pada usia pasien pada saat diagnosis, perawatan, dan komplikasi. Mortalitas tinggi karena tidak ada pengobatan dan dalam kasus di mana eritremia dikombinasikan dengan leukemia dan kanker lainnya.

Gejala polisitemia

Penyakit ini berbahaya karena pada tahap awal polycythemia vera hampir tanpa gejala, pasien tidak memiliki keluhan kesehatan yang memburuk. Paling sering, patologi terdeteksi dalam studi darah, kadang-kadang "panggilan" pertama polycythemia dikaitkan dengan pilek atau hanya dengan penurunan umum dalam kapasitas kerja pada orang tua.

Tanda-tanda utama eritrositosis meliputi:

  • penurunan tajam ketajaman visual;
  • sering migrain;
  • pusing;
  • kebisingan di telinga;
  • masalah tidur;
  • Jari es.

Ketika patologi memasuki tahap yang diperluas, maka dengan polisitemia dapat diamati:

  • nyeri otot dan tulang;
  • pemindaian ultrasound sering mendiagnosis limpa yang membesar, atau perubahan kontur hati;
  • gusi berdarah;
  • misalnya, ketika gigi dicabut, darah mungkin tidak berhenti untuk waktu yang lama;
  • pasien sering menemukan memar baru pada tubuh mereka, asal yang tidak dapat mereka jelaskan.

Juga, dokter membedakan gejala spesifik penyakit ini:

  • gatal-gatal parah pada kulit, yang meningkat setelah melakukan perawatan air;
  • sensasi terbakar di ujung jari;
  • penampilan "tanda bintang" vaskular;
  • kulit wajah, leher dan dada dapat memperoleh rona ungu-merah;
  • bibir dan lidah, sebaliknya, mungkin memiliki warna kebiruan;
  • bagian putih mata cenderung memerah;
  • pasien terus-menerus merasa lemah.

Jika kita berbicara tentang penyakit yang mempengaruhi bayi baru lahir, maka polisitemia berkembang beberapa hari setelah kelahiran. Paling sering, patologi didiagnosis pada kembar, tanda-tanda utama meliputi:

  • kulit bayi memerah;
  • ketika menyentuh kulit, anak itu mengalami ketidaknyamanan, oleh karena itu, mulai menangis;
  • bayi lahir ringan;
  • ketika memeriksa darah, ditemukan peningkatan kadar leukosit, trombosit dan eritrosit;
  • pada USG, perubahan ukuran hati dan limpa diamati.

Perlu dicatat bahwa jika polycythemia tidak terdiagnosis pada waktunya, perkembangan penyakit dapat terlewatkan, dan kurangnya terapi dapat menyebabkan kematian bayi baru lahir..

Pengobatan

Bloodletting meringankan kondisi pasien dengan polycythemia.

Polycythemia vera paling sering dirawat secara rawat jalan. Indikasi untuk rawat inap adalah perjalanan penyakit yang sangat parah, penurunan jumlah leukosit dan trombosit setelah pengobatan dengan cytostatics, kebutuhan untuk menusuk sumsum tulang atau limpa, trepanobiopsi dari ilium. Pasien harus dirawat di rumah sakit jika operasi direncanakan, bahkan kecil (misalnya, pencabutan gigi).

Program perawatan mencakup bidang-bidang berikut:

  • pertumpahan darah;
  • eritrositapesis;
  • obat sitostatik;
  • pengobatan simtomatik.

Bloodletting

Ini adalah perawatan utama untuk orang di bawah 50 tahun. Ketika bagian dari darah yang bersirkulasi dikeluarkan dari tubuh, vaskular diturunkan, gatal berkurang, dan kemungkinan komplikasi trombotik berkurang..

Sebagai metode pengobatan independen, flebotomi digunakan dalam perjalanan polisitemia yang tidak berbahaya, serta pada masa subur dan masa premenopause. Jika setelah menjalani kemoterapi ada kekambuhan eritremia, pertumpahan darah juga dapat diresepkan. Mereka harus dilakukan sampai penurunan kadar hemoglobin (tidak lebih dari 150 g / l).

Prosedur ini biasanya dilakukan dalam pengaturan poliklinik. Selama satu sesi, 350-500 ml darah ditarik. Sesi pertumpahan darah diulangi 2 hari kemudian sampai nilai yang diinginkan tercapai. Di masa depan, tes darah dipantau setiap dua bulan sekali.

Sebagai hasil pertumpahan darah, kandungan besi tubuh menurun. Paling sering, pasien menoleransi dengan baik. Namun, kelemahan, rambut rontok, dan anemia defisiensi besi parah kadang-kadang terjadi. Dalam hal ini, suplemen zat besi harus diresepkan dalam kombinasi dengan obat sitostatik..

Bloodletting tidak diresepkan dengan efek kecil dan jangka pendeknya, dengan tanda-tanda kekurangan zat besi.

Erythrocytapheresis

Selama prosedur ini, 1-1,4 liter darah diambil dari tempat tidur vaskular pasien. Eritrosit dihilangkan dengan menggunakan peralatan khusus. Plasma yang tersisa dibawa ke volume asli dengan salin dan dimasukkan ke dalam sistem vena. Erythrocytapheresis adalah alternatif untuk proses mengeluarkan darah. Kursus-kursus perawatan seperti itu berpengaruh selama 1-2 tahun..

Terapi sitostatik

Pada kasus penyakit yang parah, dengan ketidakefektifan pertumpahan darah, obat sitostatik diresepkan pada orang yang berusia di atas 50 tahun. Mereka menghambat multiplikasi sel di sumsum tulang. Akibatnya, jumlah semua sel darah, termasuk eritrosit, berkurang. Ketika mengobati dengan sitostatik, tes darah dilakukan secara teratur, yang memantau efektivitas dan keamanan pengobatan.

Yang paling umum digunakan adalah sitostatik dan antimetabolit alkilasi. Radioaktif fosfor 32P lebih jarang digunakan, hal ini diindikasikan terutama untuk orang tua.

Terapi simtomatik

Untuk trombosis vaskular, agen antiplatelet, heparin diresepkan. Pada tromboflebitis akut, pengobatan lokal dilakukan: mendinginkan kaki dengan gelembung es pada hari pertama, kemudian salep heparin dan salep Vishnevsky.

Dengan perdarahan hebat, asam aminocaproic, plasma beku segar, spons hemostatik topikal diresepkan.

Erythromelalgia (nyeri di ujung jari, sol) diobati dengan NSAID (indometasin, voltaren). Agen antiplatelet dan heparin dapat diresepkan.

Dalam kasus gangguan sirkulasi otak, hipertensi, tukak lambung, rejimen obat yang tepat digunakan. Antihistamin digunakan untuk merawat kulit yang gatal. Kadang-kadang simetidin (H2-receptor blocker) efektif.

Indikasi untuk pengangkatan limpa dengan eritremia:

  1. Anemia hemolitik dan trombositopenia.
  2. Limpa yang membesar secara tidak normal menyebabkan organ lain menekan.
  3. Infark limpa berulang.
  4. Hipertensi portal simtomatik.

Peran diet

Normalisasi aktivitas fisik dan diet adalah aspek penting selama pengobatan penyakit sumsum tulang. Pasien harus meninggalkan aktivitas fisik yang intens, memberikan istirahat dan tidur yang berkualitas bagi dirinya sendiri.

Pada tahap awal, pasien diberi resep diet yang tidak termasuk produk yang mempromosikan hematopoiesis. Ini termasuk:

  • hati;
  • ikan laut berlemak;
  • Brokoli;
  • madu;
  • jeruk;
  • apel;
  • bit;
  • Batu delima;
  • alpukat;
  • gila.

Dianjurkan untuk memberikan preferensi pada produk susu fermentasi, makanan nabati dan sereal.

Dengan perkembangan penyakit lebih lanjut, dokter biasanya menetapkan tabel nomor 6 pasien. Diet ini terdiri dari penolakan lengkap terhadap ikan, daging, kacang-kacangan dan hidangan yang mengandung asam oksalat. Biasanya tabel ini diindikasikan untuk gout dan beberapa penyakit lainnya..

Penting! Setelah menjalani terapi di rumah sakit, seseorang harus mematuhi instruksi dari spesialis dan di rumah, secara teratur menjalani pemeriksaan medis.

Gejala utama penyakit ini

Erythremia adalah saturasi berlebihan dari darah dengan eritrosit, yang mengarah ke berbagai gangguan jaringan dan pembuluh darah. Di antara gejala yang paling umum adalah:

  1. Perubahan warna kulit. Alasan utamanya adalah stasis darah dan pemulihan hemoglobin. Karena berkurangnya aliran darah, eritrosit tinggal di satu tempat lebih lama, yang mengarah pada pemulihan hemoglobin yang terkandung di dalamnya, dan sebagai akibatnya, perubahan warna kulit. Pasien yang menderita penyakit ini memiliki penampilan yang khas - wajah dan leher memerah yang berwarna sangat ceri. Selain itu, vena yang bengkak terlihat jelas di bawah kulit. Saat mempelajari selaput lendir, orang dapat mengamati gejala khas Kuperman - perubahan warna langit-langit lunak dengan warna yang tidak berubah dari permukaan yang keras..
  2. Gatal. Sindrom ini berkembang karena peningkatan jumlah sel imun yang memiliki kemampuan untuk melepaskan mediator inflamasi spesifik, khususnya serotonin dan histamin. Gatal bertambah buruk setelah kontak mekanis (paling sering setelah mandi atau mandi).
  3. Erythromelalgia - perubahan warna falang distal jari-jari dengan munculnya rasa sakit. Sindrom ini disebabkan oleh peningkatan konten trombosit dalam darah, yang menyebabkan penyumbatan kapiler kecil dari falang distal, perkembangan proses iskemik dalam jaringan dan rasa sakit mereka..
  4. Spleno- dan hepatomegali. Peningkatan organ-organ ini diamati pada sebagian besar penyakit hematologi. Jika seorang pasien mengalami eritremia, maka peningkatan konsentrasi sel dalam darah dapat menyebabkan peningkatan aliran darah di organ-organ ini, dan sebagai hasilnya, peningkatannya. Ini dapat ditentukan dengan palpasi atau studi instrumental. Sindrom megalovirus secara independen dihilangkan setelah normalisasi indikator hemogram, yaitu ketika tes darah kembali normal.
  5. Trombosis. Karena konsentrasi tinggi sel dalam darah dan penurunan aliran darah, sejumlah besar gumpalan darah terbentuk di situs lesi intima vaskular, yang menyebabkan penyumbatan pembuluh darah di semua bagian tubuh. Perkembangan trombosis pembuluh mesenterika, paru atau serebral sangat berbahaya. Selain itu, bekuan darah di pembuluh kecil mukosa lambung menyebabkan penurunan sifat pelindung dan penampilan gastritis dan bisul. Sindrom DIC juga dapat terjadi.
  6. Rasa sakit. Ini dapat berkembang sebagai akibat dari gangguan pembuluh darah, misalnya, dengan melenyapkan endarteritis, dan sebagai akibat dari beberapa gangguan metabolisme. Dengan polisitemia, mungkin ada peningkatan kadar asam urat dalam darah, deposisi dalam sendi. Dalam kasus yang jarang, sindrom nyeri diamati selama perkusi atau mengetuk tulang datar yang mengandung sumsum tulang (karena hiperplasia dan peregangan periosteum).

Di antara gejala umum, jika eritremia terjadi, sakit kepala, pusing, perasaan berat di kepala, tinnitus, sindrom kelemahan umum didahulukan (semua gejala disebabkan oleh penurunan oksigenasi jaringan, gangguan sirkulasi darah di bagian tubuh tertentu). Ketika mendiagnosis, mereka tidak digunakan sebagai kriteria wajib, karena mereka dapat sesuai dengan penyakit sistemik apa pun.

Penyebab polisitemia

Penyebab pasti penyakit Vakez belum ditemukan. Namun, ada sejumlah faktor yang meningkatkan risiko perkembangannya. Ini termasuk:

  • Predisposisi genetik. Penyakit eritremia darah sering ditemukan pada orang dengan kelainan genetik seperti sindrom Down, sindrom Klinefelter, sindrom Marfan, sindrom Bloom.
  • Paparan zat beracun. Racun dapat memasuki aliran darah dan menyebabkan perkembangan mutasi. Mutagen kimia termasuk agen antibakteri (kloramfenikol), sitostatika, benzena.
  • Radiasi pengion. Radiasi sebagian diserap oleh sel-sel tubuh manusia, menyebabkan semua jenis gangguan. Beresiko adalah penghuni daerah yang tidak menguntungkan (dari sudut pandang lingkungan) dan pasien yang menjalani radioterapi karena adanya neoplasma ganas.

Patologi adalah jenis leukemia. Klasifikasi penyakit ini didasarkan pada faktor-faktor berikut:

  • bentuk tentu saja: akut, kronis;
  • jenis perkembangan: benar, relatif (salah);
  • mekanisme nukleasi: primer, sekunder.

Baru-baru ini, berdasarkan pengamatan epidemiologis, asumsi telah dibuat tentang hubungan penyakit dengan transformasi sel induk. Ada mutasi tirosin kinase JAK 2 (Janus kinase), di mana pada posisi 617 valin digantikan oleh fenilalanin, Namun, mutasi ini juga terjadi pada penyakit hematologis lain, tetapi pada polisitemia paling sering.

Perkembangan polisitemia didahului oleh perubahan mutasi pada sel induk hematopoietik pluripoten, yang memunculkan ketiga garis sel sumsum tulang. Mutasi paling umum dari gen JAK2 tirosin kinase dengan penggantian valin dengan fenilalanin pada posisi 617. Insiden eritremia familial kadang-kadang diamati, misalnya di antara orang Yahudi, yang dapat mendukung korelasi genetik.

Pada polisitemia, ada 2 jenis sel prekursor hematopoietik eritroid di sumsum tulang: beberapa di antaranya berperilaku mandiri, proliferasi mereka tidak diatur oleh erythropoietin; yang lain, seperti yang diharapkan, bergantung pada eritropoietin. Dipercayai bahwa populasi sel yang otonom tidak lebih dari klon mutan - substrat utama polisitemia.

Dalam patogenesis erythremia, peran utama adalah erythropoiesis yang disempurnakan, yang menghasilkan erythrocytosis absolut, gangguan reologi dan sifat pembekuan darah, metaplasia mieloid pada limpa dan hati. Viskositas darah yang tinggi mengarah ke kecenderungan trombosis vaskular dan kerusakan jaringan hipoksia, dan hipervolemia menyebabkan peningkatan sirkulasi darah di organ internal. Pada akhir polisitemia, terjadi penipisan hematopoiesis dan mielofibrosis.