Leukemia limfositik: tes darah, indikator, gejala, prognosis

Leukemia limfositik: tes darah, indikator, gejala, prognosis

Isi artikel

  • Leukemia limfositik: tes darah, indikator, gejala, prognosis
  • Cara meningkatkan jumlah limfosit
  • Cara menurunkan limfosit

Leukemia limfositik, menurut statistik medis, biasanya mempengaruhi Kaukasia. Pasien bisa dari segala usia, dan berdasarkan jenis kelamin, penyakit ini lebih sering mempengaruhi pria daripada wanita.

Tes dan indikator darah

Perkembangan leukemia limfositik dapat dilihat pada hasil tes darah. Tetapi untuk mengonfirmasi diagnosis, dokter akan memerlukan pemeriksaan sumsum tulang, sel tumor dan jaringan kelenjar getah bening yang terkena. Dan karenanya, selain tes darah, mereka diresepkan:

  • analisis sitokimia dan sitogenetik;
  • biopsi;
  • pemeriksaan histologis;
  • menjalani diagnosa ultrasound, CT dan MRI.

Setiap perubahan patologis dalam tubuh tercermin dalam keadaan darah, dalam indikator kualitatif dan kuantitatif unsur-unsurnya. Leukemia limfositik menjadi nyata dengan perubahan tingkat leukosit (bukan karena penyakit ini disebut limfositosis).

Faktanya adalah bahwa untuk tubuh manusia yang sehat, norma leukosit dalam darah adalah 4,5 * 109 per liter. Namun, jika indikator naik setidaknya 5 * 109, ini sudah menunjukkan perkembangan patologi. Dengan leukemia limfositik, nilai ini jauh lebih tinggi bahkan pada tahap awal perkembangan penyakit, dan pada kasus lanjut mencapai 100 * 109 per liter..

Dan laju sedimentasi eritrosit dalam darah terus meningkat, terlepas dari fase penyakit - pasien mengalami anemia. Tetapi ketika sel-sel tumor hampir sepenuhnya mengisi sumsum tulang, dokter sudah berbicara tentang trombositopenia.

Gejala dan tanda

Seringkali leukemia limfositik berkembang secara umum tanpa gejala dan pada saat yang sama - cepat. Dan seseorang beralih ke dokter ketika sistem kekebalan tubuh benar-benar tertekan dan penyakit jamur, parasit, infeksi, virus dan bakteri terus muncul. Pada saat yang sama, pasien mengeluhkan kondisi kesehatan, kantuk, dan kecacatan yang melemah. Kemungkinan penurunan berat badan, pengembangan ruam kulit, nyeri sendi. Tetapi sejumlah penyakit lain memiliki tanda yang sama, dan tanpa tes darah, diagnosis tidak dapat dibuat..

Leukemia limfositik adalah akut dan kronis: dalam bentuk patologi akut, sel-sel muda lebih sering rentan (biasanya ditemukan pada anak-anak), pada penyakit kronis, ini mempengaruhi sel dewasa dan sering ditemukan pada orang tua (50-60 tahun). Gejalanya bervariasi tergantung pada bentuk penyakitnya.

Pada leukemia limfositik akut, pasien mengeluhkan:

  • kemunduran umum dalam kesejahteraan;
  • kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan;
  • suhu tubuh tinggi konstan;
  • pucat dan lemah (karena perkembangan anemia);
  • mual, sesak napas, batuk;
  • sakit kepala dan gejala umum keracunan;
  • lekas marah dan ketidakstabilan mental.

Pada saat yang sama, kelenjar getah bening pasien membesar, di tulang belakang mereka merasakan sakit, yang menyebar ke kaki dan lengan.

Tes darah pada leukemia limfositik akut mengungkapkan adanya ledakan spesifik di dalamnya, dan perkembangan trombositopenia dan leukopenia dapat diprediksi. Ini sudah cukup untuk menyarankan diagnosis "leukemia limfositik".

Dalam bentuk penyakit kronis, gejalanya adalah sebagai berikut:

  • pada tahap awal perkembangan, keadaan darah tidak berubah, tetapi kelenjar getah bening sedikit membesar;
  • pada tahap kedua, pembesaran kelenjar getah bening berlangsung, kekambuhan penyakit menular terjadi semakin sering (di sini orang sudah dapat menduga leukemia limfositik);
  • pada tahap ketiga, anemia dan trombositopenia akan berkembang.

Gejalanya mirip dengan bentuk akut, namun, dengan yang kronis, hati dan limpa membesar, alergi sering terjadi, dan kecenderungan penyakit menular lebih cerah..

Ramalan cuaca

Leukemia limfositik merupakan penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Namun, dokter dapat menjaga tanda-tanda vital pasien pada tingkat normal. Harapan hidup rata-rata dapat diprediksi bagi mereka yang pergi ke rumah sakit pada tahap awal penyakit. Jika leukemia limfositik sudah aktif berkembang, maka prognosisnya menyedihkan - beberapa bulan kehidupan.

Indikator tes darah apa yang mengindikasikan leukemia limfositik

Apa itu leukemia limfositik?

Leukemia limfositik adalah lesi ganas yang terjadi pada jaringan limfatik. Ini ditandai dengan perubahan patologis pada limfosit.

Baca lebih lanjut tentang norma limfosit dalam darah dalam artikel ini..

Penyakit ini secara negatif mempengaruhi tidak hanya leukosit, tetapi juga sumsum tulang, darah tepi dan organ limfoid. Kondisi pasien memburuk dengan cepat. Patologi ini paling luas di negara-negara Eropa Barat, di Amerika Serikat dan Kanada. Hampir tidak pernah ditemukan di negara-negara Asia.

Karena aliran darah terus menerus, sel-sel yang bersifat ganas cepat menyebar melalui darah, organ-organ sistem kekebalan tubuh.

Hal ini menyebabkan infeksi besar pada seluruh organisme..

Bahaya besar bagi manusia adalah sel kanker yang terbentuk mulai membelah. Ini terjadi tanpa terkendali. Mereka menyerang jaringan yang berdekatan dan sehat, yang menyebabkan penyakit mereka. Ini menjelaskan perkembangan penyakit yang cepat dan penurunan tajam dalam kesehatan manusia..

Fitur diagnostik

Meskipun dalam kebanyakan kasus, mikroskop darah adalah metode yang sangat efektif untuk mendiagnosis penyakit yang mempengaruhi sumsum tulang, darah dan sistem limfatik, kadang-kadang disebut hasil positif palsu. Ini berarti bahwa bayangan Gumprecht ditentukan dengan tidak adanya patologi di dalam tubuh..

Ini dimungkinkan ketika limfosit dihancurkan langsung selama pemeriksaan mikroskopis. Maka Anda harus memperhatikan jumlah limfosit abnormal. Sebagai aturan, sejumlah kecil dari mereka menunjukkan hasil positif palsu..

Kelompok berisiko

Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini menyerang anak-anak berusia 2-5 tahun. Pada remaja, ditemukan jauh lebih jarang. Anak-anak mengambil penyakitnya dengan keras: pada tahap awal, kelelahan dan kelelahan terjadi. Kelenjar getah bening membesar.

Anak tiba-tiba mengalami pembesaran perut, nyeri sendi. Ada memar di tubuh, mereka sering dikaitkan dengan peningkatan aktivitas anak, kecanggungan, pukulan dan jatuh selama permainan.

Setiap goresan menyebabkan pendarahan yang banyak, dan bisa sangat sulit untuk menghentikan pendarahan. Pada tahap selanjutnya, anak mengeluh sakit kepala parah, dia sakit, muntah mungkin terjadi. Suhu tubuh naik secara signifikan.

Penyakit ini jarang terjadi pada orang dewasa. Kebanyakan orang di atas 50 menderita karenanya. Pertama-tama, limpa dan hati terpengaruh. Organ-organ ini bertambah besar. Ada rasa sakit, perasaan berat.

Ukuran kelenjar getah bening meningkat, menyebabkan ketidaknyamanan dan bahkan rasa sakit. Mereka menekan bronkus, menyebabkan batuk parah dan sesak napas.

Bentuk dan tahapan penyakit

Dokter membedakan tiga tahap penyakit:

  1. Awal. Ada sedikit peningkatan leukosit dalam darah. Ukuran limpa praktis tidak berubah. Pasien dipantau oleh dokter, tetapi obat tidak diperlukan. Survei dilakukan secara teratur. Ini diperlukan untuk memantau kondisi pasien..
  2. Diperluas. Tanda-tanda utama patologi hadir, pengobatan diperlukan. Kondisinya tidak memuaskan. Gejala semakin menampakkan diri, menyebabkan sensasi menyakitkan bagi pasien dan perasaan tidak nyaman.
  3. Terminal. Komplikasi perdarahan dan infeksi diamati. Kondisi pasien serius. Pasien dipantau di rumah sakit. Membiarkan pasien sendirian itu berbahaya, karena kondisinya pada tahap ini sangat serius. Perlu perawatan dan perhatian dokter, serta obat-obatan serius.

Ada dua bentuk penyakit:

  • Tajam. Penyakit ini terjadi secara tiba-tiba, berkembang pesat. Gejala diucapkan. Ini paling sering terjadi pada anak-anak, yang karenanya kesehatan mereka memburuk dengan cepat. Anak itu melemah dengan cepat, menjadi sangat sakit.
  • Kronis. Penyakit ini berkembang lebih lambat, pada awalnya gejalanya hampir tidak terlihat. Perawatannya butuh waktu lama. Kami membutuhkan kontrol dokter. Ini lebih sering terjadi pada orang dewasa. Penyakit ini dapat diamati selama bertahun-tahun, sementara pemeriksaan dilakukan secara teratur.

Pada gilirannya, bentuk kronis dibagi menjadi beberapa varietas:

  • Jinak. Pembesaran kelenjar getah bening dan limpa lambat. Harapan hidup pasien: 30-40 tahun.
  • Tumor. Pada pasien, kelenjar getah bening sangat membesar. Gejala lainnya tidak terlalu parah.
  • Progresif. Penyakit berkembang dengan cepat, gejalanya diucapkan. Harapan hidup - tidak lebih dari 8 tahun.
  • Sumsum tulang. Sumsum tulang rusak. Tanda-tanda muncul bahkan pada tahap awal penyakit.
  • Splenomegalik. Limpa membesar, perasaan berat terasa di tempat lokasinya. Gejala lainnya kurang jelas.
  • Penyakit dengan sindrom sitolitik yang rumit. Kematian massal sel tumor, keracunan tubuh terjadi.
  • Penyakit ini berlanjut dengan paraproteinemia. Sel-sel tumor melepaskan protein yang tidak normal.
  • Bentuk-T. Patologi berkembang dengan cepat, kulit menderita. Gatal dan kemerahan mungkin terjadi. Seiring waktu, kondisi tubuh memburuk, sisa gejala penyakit muncul.
  • Leukemia sel berbulu. Sel tumor memiliki proyeksi khusus yang menyerupai vili. Dokter memberikan perhatian khusus kepada mereka selama diagnosa..
  • Pelajari lebih lanjut tentang leukemia limfositik kronis dari video:

    Klasifikasi penyakit

    Leukemia limfositik kronis (kode ICD-10 - C91.1) dibagi menjadi beberapa kelompok, berdasarkan jenis sel darah yang mulai berlipat ganda dengan sangat cepat dan hampir tidak terkendali. Menurut parameter ini penyakit ini dibagi menjadi:

    • leukemia megakaryocytic;
    • monositik;
    • leukemia myeloid;
    • erythromyelosis;
    • makrofag;
    • leukemia limfositik;
    • eritremia;
    • sel mast;
    • sel berbulu.

    Lesi kronis jinak ditandai dengan peningkatan leukositosis dan limfosit yang lambat. Pembesaran kelenjar getah bening tidak signifikan dan tidak ada anemia atau tanda-tanda keracunan. Kondisi kesehatan pasien cukup memuaskan. Tidak diperlukan perawatan khusus, pasien hanya disarankan untuk mengamati rezim yang rasional untuk istirahat dan bekerja, dan mengonsumsi makanan sehat yang kaya vitamin. Dianjurkan untuk menghentikan kebiasaan buruk, menghindari hipotermia.

    Bentuk progresif leukemia limfositik kronis milik klasik dan ditandai oleh fakta bahwa peningkatan jumlah leukosit terjadi secara teratur, setiap bulan. Kelenjar getah bening secara bertahap meningkat dan tanda-tanda keracunan diamati, khususnya, seperti:

    • demam;
    • kelemahan;
    • Kehilangan berat;
    • keringat berlebih.

    Dengan peningkatan signifikan dalam jumlah leukosit, kemoterapi spesifik ditentukan. Dengan perawatan yang tepat, adalah mungkin untuk mencapai remisi jangka panjang. Bentuk tumor ditandai oleh leukositosis yang tidak signifikan dalam darah. Dalam hal ini, ada peningkatan limpa, kelenjar getah bening, amandel. Untuk pengobatan, program kombinasi kemoterapi diresepkan, serta terapi radiasi.

    Jenis leukemia limfositik kronis kronik (menurut ICD-10 - C91.1) ditandai oleh fakta bahwa leukositosis sedang, kelenjar getah bening sedikit membesar, dan limpa besar. Untuk pengobatan, terapi radiasi ditentukan, dan dalam kasus yang parah, pengangkatan limpa diindikasikan.

    Bentuk sumsum tulang dari leukemia limfositik kronis diekspresikan dengan sedikit peningkatan pada limpa dan kelenjar getah bening. Tes darah mengungkapkan limfositosis, penurunan trombosit, sel darah merah, dan sel darah putih yang sehat. Selain itu, terjadi peningkatan perdarahan dan anemia. Untuk pengobatan, kursus kemoterapi ditentukan.

    Jenis leukemia limfositik kronis prolymphocytic (ICD-10 - C91.3) ditandai oleh fakta bahwa pasien telah meningkatkan leukositosis dengan peningkatan yang signifikan pada limpa. Dia tidak merespon dengan baik terhadap perawatan standar.

    Jenis sel berbulu dari penyakit ini adalah bentuk khusus di mana limfosit patologis leukemia memiliki ciri khas. Selama perjalanannya, kelenjar getah bening tidak berubah, hati dan limpa membesar, dan pasien juga menderita berbagai infeksi, kerusakan tulang dan pendarahan. Satu-satunya terapi adalah pengangkatan limpa, dan kemoterapi juga dilakukan.

    Alasan penampilan

    Penyebab timbulnya dan perkembangan penyakit adalah:

    Faktor-faktor di atas menyebabkan timbulnya penyakit. Sel bermutasi ketika mereka mulai membelah tanpa terkendali. Penyakit ini dapat berkembang selama bertahun-tahun, tetapi penyembuhan total tidak dapat dicapai.

    Penyakit ini menyebabkan kerusakan besar pada tubuh, setelah itu tidak mungkin untuk pulih sepenuhnya. Pengobatan modern dapat menghentikan perkembangan penyakit dan meringankan kondisi pasien. Namun, ada kemungkinan komplikasi dan eksaserbasi patologi yang tinggi..

    Perawatan pasien dilakukan di bawah pengawasan ketat dokter. Pada tahap akhir penyakit, pasien dirawat di rumah sakit untuk pemeriksaan dan pemantauan kesehatannya yang lebih serius.

    Alasan

    Akar penyebab pengembangan leukemia limfositik kronis tidak diketahui, juga tidak ada teori terpadu yang menjelaskan penampilan dan perkembangan tumor darah. Namun demikian, dokter mengakui teori viral-genetik sebagai yang paling realistis, yang dengannya:

    • virus khusus masuk ke dalam tubuh dan, di bawah aksi faktor-faktor predisposisi, menyebabkan kegagalan fungsi dan kerusakan kekebalan. Mereka juga menyerang sel-sel sumsum tulang yang belum matang, menyebabkan mereka sering membelah. Akibatnya, tumor terbentuk;
    • kecenderungan bawaan dicatat ketika tumor darah terjadi. Lebih sering, penyakit seperti itu ditemukan dalam keluarga, serta pada orang dengan pelanggaran struktur dan jumlah kromosom..
    • radiasi pengion;
    • peningkatan paparan sinar-X yang diterima saat bekerja di pembangkit listrik tenaga nuklir atau sebagai hasil dari perawatan sinar-X.
    • produksi. Asap beracun dari pernis, cat dan bahan berbahaya lainnya masuk ke dalam tubuh dengan air atau makanan, serta melalui kulit, memicu perkembangan patologi;
    • pengobatan. Ditandai dengan asupan garam emas dalam waktu lama dan beberapa antibiotik.
    • infeksi usus;
    • virus;
    • TBC;
    • intervensi bedah;
    • tekanan psikologis dan emosional yang berlebihan.

    Diagnostik

    Diagnosis penyakit dilakukan di rumah sakit. Untuk ini, pasien diperiksa. Namun, ini tidak cukup untuk membuat diagnosis..

    Di antara metode modern untuk mendiagnosis penyakit ini, dokter membedakan:

  • Tes darah. Indikator diagnostik penyakit ini adalah peningkatan jumlah leukosit dalam tes darah hingga 5 × 109 / l. Ada perubahan karakteristik pada immunophenotype limfosit.
  • Pemeriksaan sumsum tulang merah. Mereka membantu untuk memahami keadaan kesehatan pasien, untuk melacak perubahan patologis dalam tubuh.
  • Pemeriksaan sampel biopsi sumsum tulang, kelenjar getah bening dan limpa. Memungkinkan Anda untuk berkenalan secara rinci dengan jaringan tubuh, dengan perubahannya.
  • Tusukan sternum. Ini adalah salah satu yang paling efektif, membantu dokter mempelajari tubuh pasien.

    Alasan utama

    Penghancuran limfosit kronis paling sering terjadi pada leukemia limfositik kronis - lesi jinak pada darah, ditandai dengan akumulasi formasi spesifik dalam darah, kelenjar getah bening, dan limfosit..

    Belum diklarifikasi apa yang memicu perkembangan penyakit ini, namun, diasumsikan bahwa pengaruh faktor lingkungan yang berbahaya, infeksi virus, dan mutasi genetik meningkatkan risiko terjadinya penyakit ini. Dan perhatian khusus diberikan pada kecenderungan turun-temurun. Artikel ini menyajikan foto bayangan Botkin-Gumprecht di bawah mikroskop.

    Bahaya penyakit dan prognosis

    Prognosis untuk pemulihan secara langsung tergantung pada tahap di mana penyakit itu didiagnosis. Itu juga tergantung pada tingkat perkembangan penyakit dan metode pengobatan..

    Obat tradisional dalam hal ini tidak akan membantu. Penyakit ini serius dan membutuhkan pengobatan yang efektif, serta perawatan di rumah sakit.

    Dalam kasus-kasus tertentu, penyakit ini dapat memanifestasikan dirinya hanya dengan sedikit peningkatan limfosit dalam darah, tetap dalam keadaan "beku" selama bertahun-tahun. Perkembangan penyakit dalam hal ini tidak terjadi. Perjalanan penyakit ini terjadi pada 1/3 pasien. Hasil yang mematikan terjadi setelah waktu yang lama. Alasannya tidak ada hubungannya dengan penyakit ini..

    Sekitar 15% pasien menghadapi perkembangan penyakit yang cepat. Peningkatan limfosit dalam darah terjadi pada tingkat yang luar biasa. Anemia dan trombopenia tidak jarang terjadi. Dalam hal ini, kematian dapat terjadi setelah dua hingga tiga tahun sejak awal penyakit..

    Sisa dari kasus penyakit ini bersifat cukup agresif. Harapan hidup pasien adalah lima belas tahun.

    Penyakit ini sangat berbahaya, sehingga Anda tidak dapat menunda diagnosis. Semakin cepat diagnosis dilakukan, semakin banyak peluang untuk menghentikan perkembangannya..

    Untuk perawatan yang efektif, obat-obatan, suntikan berbagai obat, dan prosedur medis di rumah sakit digunakan. Perawatan sendiri dengan diagnosis seperti itu tidak termasuk. Hanya pengawasan dokter yang akan membantu mengurangi tingkat bahaya dan memperbaiki kondisi pasien.

    Percakapan di bawah ini akan fokus pada leukemia limfositik dan indikator apa dari tes darah yang dapat dilihat jika ada.

    Formasi ganas dan kanker adalah momok zaman kita. Bahaya penyakit semacam itu terletak pada perlunya diagnosis dini: pada tahap awal, pengobatan relatif berhasil, dan dengan setiap langkah menjadi lebih sulit untuk mengatasi penyakit. Dalam hal ini, kondisi kesehatan memburuk hanya pada tahap akhir perkembangan penyakit..

    Cukup sering, setiap orang menyumbangkan darah untuk analisis: ini disediakan dengan melakukan pemeriksaan medis, ujian siswa, serta perawatan pencegahan yang diperlukan untuk kesehatan mereka. Dengan bantuan tes darah klinis, perubahan sel yang berbahaya bagi tubuh dapat dikenali, termasuk leukemia limfositik..

    Pengobatan

    Pada leukemia limfositik kronis, pengobatan tidak dapat sepenuhnya menghilangkan seseorang dari penyakit ini, tetapi diagnosis dini memberikan kesempatan untuk meningkatkan kualitas dan umur panjang pasien. Namun, bahkan dengan pengobatan terbaik, leukemia limfositik kronis terus berkembang secara perlahan. Ketika CLL baru mulai berkembang, dokter memilih taktik pengamatan. Jika perjalanan penyakitnya stabil dan lambat, maka kesejahteraan pasien tidak memerlukan obat-obatan. Jika penyakit mulai berkembang, yang dinyatakan dalam peningkatan tajam dalam limfosit, serta peningkatan limpa dan kelenjar getah bening, maka pengobatan obat hanya diperlukan.

    Metode terapi konservatif terdiri dari pengakuan yang kompleks:

    • Rituximab - antibodi monoklonal;
    • Fludarabine adalah agen sitostatik purin;
    • Siklofosfamid adalah obat antineoplastik, sitostatik, alkilasi, dan imunosupresif;
    • Chlorambucil - penghambat sintesis DNA.

    Dengan perkembangan aktif lebih lanjut dari leukemia limfositik, obat hormon yang kuat diresepkan dalam dosis besar. Jika sitopenia autoimun hadir, Prednisolon diberikan. Perawatan tersebut harus berlangsung dari enam bulan hingga satu tahun dan berhenti setelah kondisi pasien membaik. Jika minum obat tidak memberikan efek positif, atau patologi memiliki bentuk lanjut, maka iradiasi lokal hati, kelenjar getah bening dan limpa ditentukan. Terapi radiasi dilakukan dalam beberapa kursus.

    Bacaan yang disarankan Apa itu adenokarsinoma usus besar dan berapa lama seseorang akan hidup

    Metode terapi bedah termasuk pengangkatan limpa. Operasi dilakukan untuk mencegah pecahnya limpa jika organ membesar ke ukuran kritis, serta dalam kasus di mana terapi glukokortikoid jangka panjang tidak efektif. Metode pengobatan di atas tidak menyembuhkan pasien, tetapi meningkatkan kondisinya..

    Pengobatan dengan obat tradisional untuk leukemia limfositik kronis tidak efektif dan bahkan mungkin berbahaya.

    Diet membutuhkan perhatian khusus di hadapan patologi. Lemak, terutama hewan, harus dikonsumsi dalam jumlah minimum. Seseorang harus makan lebih banyak protein dan makanan nabati, terutama yang tinggi vitamin C.

    Secara singkat tentang penyakitnya

    Leukemia adalah sekelompok penyakit neoplastik ganas yang mempengaruhi sel darah.

    Seiring waktu, tubuh menumpuk sel-sel ganas, atipikal, karena satu dan lain alasan bermutasi dan menyebabkan kerusakan pada tubuh bukannya dukungan.

    Leukemia limfositik mempengaruhi limfosit - dasar kekebalan; sel-sel ini, tidak seperti komponen darah lainnya, sebagian besar terkonsentrasi di organ limfatik (hati, limpa, amandel, kelenjar getah bening, dll) - hanya sekitar 2% dari limfosit bergerak melalui tubuh bersama dengan aliran darah.

    Ketika sel-sel otak rusak, istilah leukemia myeloid juga digunakan.

    Limfosit memberikan kekebalan lokal, dan ada 3 jenis limfosit, yang mendukung pertahanan tubuh di semua tingkatan: perlindungan terhadap protein asing, perusakan sel-sel yang rusak, dan serangan balik terhadap sel kanker..

    Anna Ponyaeva. Lulus dari Akademi Medis Nizhny Novgorod (2007-2014) dan Residensi dalam Diagnostik Klinik dan Laboratorium (2014-2016). Ajukan pertanyaan >>

    Alasan pertama untuk menunjukkan peningkatan perhatian pada keadaan tubuh adalah apa yang disebut limfositosis - suatu kelebihan dari norma limfosit dalam darah. Setiap umur memiliki indikator standar sendiri. Anda dapat menghitung tingkat individual sesuai dengan rumus 1.2 - 3.5x109 / l; secara umum, kandungan limfosit dalam darah orang dewasa tidak boleh melebihi 40% dari jumlah total leukosit dari semua jenis.

    Tonton video tentang penyakit ini

    Catatan

    1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18216293 Hallek M, Cheson BD, Catovsky D et al. Pedoman untuk diagnosis dan pengobatan leukemia limfositik kronis: laporan dari Lokakarya Internasional tentang Leukemia Limfositik Kronis yang memperbarui pedoman National Cancer Institute-Working Group 1996 pedoman. Darah. 2008 15 Juni; 111 (12): 5446-56. Epub 2008 23 Januari
    2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1139039 KR Rai et al. Stadium klinis leukemia limfositik kronis. Darah. 1975 Agustus; 46 (2): 219-34.
    3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7237385 JL Binet et al. Klasifikasi prognostik baru untuk leukemia limfositik kronis berasal dari analisis survival multivariat. Kanker. 1981 1 Juli; 48 (1): 198-206.
    4. Obat leukemia dapat menjadi senjata ampuh dalam memerangi multiple sclerosis

    Indikasi

    Leukemia limfositik kronis benar-benar berperilaku cukup rahasia dan gejala yang terlihat hanya dapat muncul pada tahap selanjutnya, dan bentuk akut dapat disamarkan sebagai penyakit pernapasan. Manifestasi yang mengkhawatirkan dari penyakit ini termasuk:

    • sesak napas;
    • tulang dan sendi yang sakit;
    • peningkatan suhu tubuh;
    • gangguan makan, kehilangan nafsu makan;
    • penurunan berat badan yang tajam;
    • pucat kulit;
    • perdarahan selaput lendir;
    • pembesaran limpa (terlihat sebagai perut besar yang buncit)

    Semua hal di atas hanya varian yang mungkin dari manifestasi leukemia limfositik, yang dapat berfungsi sebagai alasan rujukan untuk pemeriksaan menyeluruh..

    Pertimbangkan proses diagnosis yang kompleks.

    Pencegahan

    Pencegahan primer melibatkan kepatuhan pada aturan tertentu yang menghindari munculnya leukemia limfositik kronis:

    • kepatuhan terhadap peraturan keselamatan di tempat kerja, yang akan mengurangi risiko keracunan bahan kimia dan mengurangi kontak dengan sumber radiasi;
    • memperkuat kekebalan tubuh untuk meningkatkan resistensi terhadap pilek dan penyakit menular lainnya.

    Pencegahan sekunder melibatkan sejumlah langkah yang harus diambil setelah tumor muncul:

    • pemeriksaan rutin preventif untuk mengidentifikasi gejala penyakit.

    Sampai saat ini, tidak ada pencegahan spesifik untuk leukemia limfositik kronis. Pengobatan dengan herbal, metode tradisional lain yang tidak konvensional adalah sia-sia, dan dalam beberapa kasus mematikan bagi pasien.

    Pembacaan darah analitik

    Tes darah untuk leukemia limfositik adalah prosedur diagnostik dasar. Hitung darah lengkap, atau CBC, bertujuan untuk mengidentifikasi kualitas dan kuantitas sel darah, di mana perhatian khusus diberikan pada leukosit.

    Analisis terperinci


    Jika Anda mencurigai leukemia limfositik, indikator berikut mungkin ada dalam tes darah:

    1. Limfositosis yang umum diucapkan (angka 80-90%, tetapi melewati ambang 50% dianggap sebagai kasus yang mengkhawatirkan).
    2. Adanya limfosit yang lebih kecil dalam darah dengan strip sitoplasma yang sempit.
    3. Bayangan Botkin-Gumprecht. Fenomena ini terjadi ketika mengambil apusan darah, di mana nukleus yang dihancurkan rapuh dari limfosit bermutasi ditemukan.
    4. Anemia dan trombositopenia.
    5. Sirkulasi ekstra-sistemik leukosit imatur atau eritrosit dalam darah.
    6. Perpindahan bertahap jenis sel darah putih lainnya (leukosit) oleh limfosit.
    7. Tingkat sedimentasi sel darah merah yang meningkat (eritrosit).

    Analisis biokimia

    Biokimia adalah kelanjutan dari tes darah yang diperlukan jika terjadi kecurigaan. Analisis biokimia jarang dapat mengungkapkan tanda-tanda yang jelas dari perkembangan penyakit pada tahap awal, tetapi dengan perkembangan leukemia limfositik, itu lebih dan lebih akurat..

    Penekanan metode ini adalah indikator kekebalan.

    Penyimpangan mengkhawatirkan adalah:

    1. Peningkatan kadar asam urat.
    2. Hipoproteinemia - kekurangan kuantitatif protein secara umum dalam darah.
    3. Hipogamaglobulinemia - indikator protein gammaglobulin di bawah normal.
    4. Kemungkinan perubahan dalam tes fungsi hati.

    Semua sampel diambil dengan perut kosong: dilarang mengonsumsi makanan dan minuman (bahkan air), serta asap sebelum melakukan tes, karena hal ini dapat secara signifikan mengubah hasil..

    Fitur leukemia limfositik kronis

    CLL menyumbang 30% dari semua leukemia manusia dan 40% dari semua leukemia pada orang yang berusia di atas 65 tahun. CLL pada dasarnya berbeda dari bentuk lain penyakit limfoproliferatif:

    • Leukemia limfositik kronis adalah penyakit pada orang tua. Semakin tua usianya, semakin sering terjadi CLL:

    - di masa kanak-kanak, kejadian CLL mendekati nol; - pada usia 30-45 tahun, CLL sangat jarang; - setelah usia 50, kasus penyakit menjadi lebih sering, pada usia 60-70 mereka mencapai maksimum dan menurun setelah 75 tahun.

    • Paling sering, penyakit ini berkembang tanpa gejala, sangat lambat dan ditemukan secara kebetulan ketika memeriksa tes darah umum.
    • Pada leukemia limfositik kronis, limfosit abnormal tidak berbeda dalam penampilannya dari yang normal, tetapi secara fungsional cacat.

    Pada pasien dengan CLL, resistensi terhadap infeksi bakteri menurun, dan keadaan defisiensi imun secara bertahap terbentuk, tidak sesuai dengan kehidupan..

    Penyebab sebenarnya dari leukemia limfositik kronis tidak diketahui. Faktor-faktor yang memberatkan dianggap sebagai efek pada tubuh virus dan kecenderungan genetik terhadap penyakit, meskipun tidak ada bukti pasti dari penularan CLL secara turun temurun. Radiasi pengion, kontak dengan benzena, bensin tidak memiliki peran signifikan dalam pengembangan CLL.

    Orang kulit putih lebih cenderung memiliki CLL daripada orang Afrika dan Asia. Leukemia limfositik kronis sedikit diketahui di Cina dan Jepang. Pada saat yang sama, CLL adalah umum di Israel. Pria mendapatkan CLL lebih sering daripada wanita (rata-rata 2: 1).

    Perkembangan penyakit

    Penting juga untuk dicatat bahwa menurut data analitis, adalah mungkin untuk menentukan stadium leukemia limfositik. Secara total, ada 5 tahap perkembangan penyakit dengan karakteristik masing-masing:

    1. Tahap nol. Jumlah limfosit absolut adalah 15 × 109 / l. Lebih dari 40% kandungan limfosit di sumsum tulang.
    2. Langkah pertama. Ada hasil karakteristik dari tahap sebelumnya + ada peningkatan kelenjar getah bening (terlihat dan nyata).
    3. Fase kedua. Semua pembesaran patologis di atas + pada hati dan ukuran limpa (hepatomegali dan splenomegali, masing-masing).
    4. Tahap tiga. Ke indikator kuantitatif limfosit di atas dan perubahan organik ditambahkan kurangnya hemoglobin (kurang dari 110 g / l).
    5. Tahap empat. Yang ditambahkan ke semua di atas adalah anemia dan trombositopenia..

    Pengetahuan dan pemahaman tentang hasil penelitian hanya merupakan sikap positif pasien, namun keputusan akhir hanya dapat disarankan oleh spesialis.

    Untuk diagnosis yang akurat, dokter biasanya meresepkan tes tambahan..

    Kambuh setelah perawatan chlorambucil atau resistensi chlorambucil

    Seorang pasien yang kambuh setelah chlorambucil akan merespon perawatan ulang dengan chlorambucil. Studi Tahap II BR yang dibahas dalam bagian sebelumnya melibatkan pasien usia lanjut dengan tingkat toksisitas yang dapat diterima dan menunjukkan bahwa rejimen ini dapat diterima pada pasien dengan FCR berulang atau resisten..
    Dalam studi REACH, pasien yang kambuh terutama setelah pengobatan dengan agen alkilasi atau analog nukleosida purin diacak ke FC versus FCR. Kelompok FCR menunjukkan peningkatan tingkat respons keseluruhan, tingkat respons lengkap, dan peningkatan kelangsungan hidup bebas perkembangan.

    Rekomendasi (Tahap B2)

    Pasien yang kambuh dari chlorambucil dapat dirawat kembali dengan chlorambucil.
    Dimasukkannya antibodi bendamustine atau chlorambucil dan anti-CD20 dalam penelitian ini sangat dianjurkan.

    Dengan tidak adanya studi yang memadai, BR harus dipertimbangkan pada pasien yang resisten klorambucil.

    Minoritas pasien kambuh chlorambucil yang mampu menerima terapi berbasis fludarabine harus dianggap memenuhi syarat untuk rejimen FCR. Pendekatan pengobatan untuk pasien yang resistan terhadap chlorambucil yang tidak dapat mentoleransi terapi myelosupresif termasuk steroid dosis tinggi, sendiri atau dalam kombinasi dengan rituximab dan alemtuzumab.

    Penelitian lain

    Untuk putusan akhir, kelompok dokter memerlukan tes berikut:

    • biopsi;
    • histologi;
    • analisis sitogenetik dan sitokimia

    Metode-metode ini didasarkan pada pengumpulan jumlah materi seluler yang tidak signifikan dari organ yang berpotensi terkena (sumsum tulang dan kelenjar getah bening), yang menjadi sasaran studi komprehensif..

    Ini adalah sel-sel dari lesi langsung yang dapat memberikan gambaran klinis yang paling akurat dan lengkap..

    Perawatan patologi

    Leukemia limfositik kronis membutuhkan pendekatan terpadu untuk terapi. Untuk ini, obat yang digunakan memiliki efek simptomatik dan meringankan manifestasi penyakit yang tidak menyenangkan. Kemoterapi dengan berbagai obat akan membantu menghancurkan sel-sel darah atipikal. Jika tidak mungkin memperlakukan pasien dengan cara ini, terapi dengan kortikosteroid "Prednisolone" atau "Metipred" dilakukan, diikuti dengan transplantasi sumsum tulang. Perawatan semacam itu memungkinkan untuk menormalkan kondisi pasien dan meningkatkan gambaran klinis darah..

    Apa itu leukemia limfositik?

    Leukemia limfositik dalam pengertian medis modern adalah salah satu bentuk penyakit hematologi yang paling umum. Variasi leukemia klasik yang cukup khas mempengaruhi semua struktur utama tubuh, termasuk sirkulasi sistemik, sumsum tulang, hati, kelenjar getah bening, dan limpa. Pada saat yang sama, seperti yang diperlihatkan oleh praktik, penyakit ini khas untuk perwakilan ras Kaukasia, jarang ditemukan di negara-negara Afrika dan Asia..

    Seperti yang ditunjukkan oleh penelitian modern, kecenderungan utama untuk pengembangan penyakit diwariskan: risiko mengembangkan proses onkologis dalam kerabat langsung, rata-rata, 8 kali lebih tinggi daripada orang yang tidak terkait dengan ikatan keluarga..

    Konsekuensi yang mungkin

    Leukemia limfositik, masalah yang tidak hanya terletak pada esensi penyakit, tetapi juga dalam pengobatan penyakit, dapat berbahaya dengan komplikasi pengobatan. Terapi leukemia limfositik kronis pada 30% kasus dikaitkan dengan terjadinya efek samping:

    • Trombositopenia imun - berhubungan dengan penghambatan sintesis trombosit oleh sitostatika. Untuk koreksi, plasmapheresis digunakan, pengenalan konsentrat trombosit.
    • Komplikasi infeksi adalah penyebab kematian paling umum pada leukemia limfositik. Diperbaiki dengan diperkenalkannya gamma globulin, kepatuhan terhadap tindakan aseptik dan antiseptik.
    • Anemia juga dikaitkan dengan penghambatan pembentukan sel darah merah. Sel darah merah ditransfusikan untuk mengobati komplikasi.

    Masalah leukemia limfositik kronis adalah salah satu yang paling penting dalam pengobatan modern. Penemuan ilmiah yang dilakukan di daerah ini memberi pasien harapan untuk penyembuhan patologi yang efektif..

    Indikasi untuk pengujian leukemia limfositik dan gejala penyakit

    Metode diagnostik utama yang menunjukkan adanya bentuk kronis leukemia limfositik pada manusia adalah tes darah standar. Dalam kasus kecurigaan, itu dilengkapi dengan immunophenotyping, studi sitogenetik, pemeriksaan fisik, tes anemia hemolitik, dan dalam beberapa kasus - biopsi sumsum tulang.

    Indikasi utama untuk analisis ini adalah adanya manifestasi karakteristik patologi pada setiap tahap. Pada saat yang sama, pada tahap awal perkembangan penyakit, gejalanya tidak spesifik, cukup sering masalah terdeteksi hanya dalam kerangka pemeriksaan terapi teratur dengan pengiriman tes yang sesuai..

    Manifestasi klinis dasar meliputi:

    • Peningkatan visual dalam ukuran kelenjar getah bening, limpa dan hati pada tahap onkologi tengah dan akhir;
    • Tanda-tanda eksternal sekunder. Secara khusus, ini adalah peningkatan kelelahan, kelemahan, apatis, penurunan yang signifikan dalam kapasitas kerja, keringat malam yang banyak sekali, menggigil, fluktuasi tajam berat badan yang tidak masuk akal, serta sedikit peningkatan suhu tubuh yang konstan;
    • Patologi kompleks yang didiagnosis oleh laboratorium dan instrumental, termasuk limfositosis absolut, bentuk limfadenopati umum, trombositopenia, anemia, neutropenia, termasuk sifat autoimun;
    • Imunosupresi sistemik, dinyatakan dalam penurunan parsial atau hilangnya kekebalan humoral yang hampir lengkap dan kecenderungan kuat untuk semua jenis lesi infeksi. Selain itu, kemungkinan respons alergi dan autoimun terhadap berbagai macam iritasi meningkat sepuluh kali lipat..

    Gejala

    Semua tanda leukemia limfositik kronis digabungkan menjadi beberapa sindrom.

    Sindrom hiperplastik dikaitkan dengan pertumbuhan dan perkembangan neoplasma. Dicatat:

    • pembesaran kelenjar getah bening;
    • pembesaran limpa, disertai dengan perasaan berat di perut bagian atas;
    • pembengkakan leher, wajah, anggota badan. Fenomena ini disebabkan oleh kompresi vena cava superior oleh pembesaran kelenjar getah bening.

    Sindrom keracunan disebabkan oleh keracunan tubuh dengan produk pendidikan yang membusuk, sementara yang berikut diamati:

    • kelemahan umum;
    • kelelahan cepat, bahkan dengan beban ringan;
    • penurunan berat badan yang tajam;
    • keringat berlebih;
    • kenaikan suhu tubuh yang tidak stabil.

    Sindrom anemik memanifestasikan dirinya sebagai berikut:

    • penurunan kinerja;
    • kelemahan umum;
    • pusing;
    • pingsan;
    • kebisingan di telinga;
    • dengan aktivitas ringan, sesak napas dan gangguan irama jantung muncul;
    • menusuk nyeri dada.

    Sindrom hemoragik disebabkan oleh perdarahan dan pendarahan yang banyak. Sindrom ini diekspresikan dengan buruk pada leukemia limfositik kronis. Diamati:

    • perdarahan di bawah kulit dan selaput lendir;
    • sering perdarahan hidung, uterus dan gingiva.

    Sindrom imunodefisiensi atau sindrom komplikasi infeksi. Perkembangan sindrom ini dikaitkan dengan pembentukan kecil leukosit, yang memberikan perlindungan terhadap mikroorganisme. Leukemia limfositik kronis ditandai dengan seringnya infeksi yang disebabkan oleh virus.

    Timbulnya penyakit ini tanpa gejala, tidak ada ketidaknyamanan subyektif. Dalam darah - suatu limfositosis kecil yang terus meningkat (peningkatan jumlah absolut limfosit), jumlah leukosit tidak melebihi norma..

    Apusan darah tepi pasien dengan CLL Limfosit atipikal dan bayangan Gumprecht - inti limfosit leukemia yang hancur terlihat jelas.

    Pembesaran kelenjar getah bening serviks pada tumor CLL

    • Kelemahan, kelelahan.
    • Berkeringat.
    • Pruritus yang tidak termotivasi.
    • Toleransi yang buruk untuk gigitan serangga penghisap darah.
    • Nodus limfa yang membengkak: serviks, aksila, inguinal, interna.
    • Penurunan berat badan.

    Pembesaran kelenjar getah bening secara umum - tanda klinis paling penting dari leukemia limfositik kronis - terkadang muncul pada awal penyakit, kadang-kadang bergabung kemudian. Kelenjar getah bening membesar secara simetris, sangat lambat dan dapat mencapai ukuran jeruk keprok besar. Mereka bergerak, tidak sakit, dan tidak membentuk fistula. Hiperplasia kelenjar getah bening terdeteksi selama pemeriksaan ultrasonografi atau X-ray.

    • Limpa yang membesar adalah gejala yang sangat umum dari CLL yang terkait dengan pembengkakan kelenjar getah bening..
    • Hati yang membesar - mungkin tidak diamati.
    • Kekebalan menurun, imunoglobulin menurun dalam darah.

    Sering masuk angin, infeksi saluran kemih, radang amandel, bronkitis, pneumonia dapat menyebabkan kematian pasien.

    • Pengembangan proses autoimun: kemungkinan diatesis hemoragik, krisis hemolitik.
    • Lesi kulit: eritroderma, eksim, herpes zoster (herpes Zoster).
    • Penurunan jumlah trombosit, eritrosit, neutrofil dalam darah karena penggantian sel-sel sehat dan pertumbuhan hematopoietik di sumsum tulang dengan limfosit leukemia.

    Anemia, trombositopenia, peningkatan LED muncul dengan perkembangan CLL dan peningkatan proses autoimun.

    • Pada leukemia limfositik kronis, ada penurunan semua hubungan kekebalan. Terhadap latar belakang ini, tumor lain dapat berkembang - kanker berbagai lokalisasi.

    Menguraikan hasil

    Seperti disebutkan di atas, teknik dasar untuk deteksi primer patologi potensial adalah hitung darah lengkap dengan formula leukosit. Dekode utama dari hasil di hadapan leukemia limfositik:

    • Leukosit. Dengan bentuk patologi awal, limfoblas hadir dalam darah. Dalam kasus bentuk kronis leukemia limfositik, indikator seperti tes darah seperti limfoblas sudah tidak ada, namun sisa-sisa limfosit yang hancur ditemukan dalam apusan darah, apalagi, melebihi jumlah yang dinormalisasi;
    • Trombosit. Dalam sebagian besar kasus, mereka berkurang pada tahap patologi tengah dan akhir;
    • Eritrosit dan hemoglobin. Paling sering di bawah norma pada tahap akhir proses patologis.

    Pentingnya diagnostik mikroskopis

    Diperlukan tes darah di bawah mikroskop untuk leukemia limfositik dan memainkan peran penting dalam diagnosis dan pengobatan penyakit ini. Apa pentingnya mendeteksi bayangan Gumprecht pada leukemia limfositik kronis?

    • nilai diagnostik - penentuan limfosit yang hancur dalam darah membantu untuk mencurigai diagnosis yang benar dan meresepkan pemeriksaan lebih lanjut;
    • Kehadiran formasi-formasi ini tidak memberikan gambaran tentang tahapan proses atau keberadaan eksaserbasi, hanya menegaskan keberadaan patologi darah;
    • dalam beberapa kasus, penghancuran limfosit dapat diamati dalam setiap proses infeksi kronis, oleh karena itu, tidak mungkin untuk mendiagnosis leukemia limfositik kronis hanya berdasarkan data mikroskopis, pemeriksaan lebih lanjut dari pasien diperlukan;
    • penentuan bayangan pada tahap awal membantu untuk menegakkan diagnosis dalam waktu dan meresepkan perawatan sebelumnya, yang meningkatkan peluang pemulihan pasien.

    Tahapan perkembangan penyakit dan metode diagnosis

    Dalam praktik diagnostik medis modern, sistem tiga tingkat pementasan leukemia limfositik digunakan, dimodifikasi untuk mengurangi jumlah potensial kelompok risiko. Pada saat yang sama, mereka sesuai dengan data pemeriksaan fisik dan hasil tes laboratorium dengan tampilan alami dari perjalanan patologi, dinyatakan dalam akumulasi massa tumor secara bertahap. Gradasi ini memungkinkan Anda untuk membuat prediksi jangka menengah tentang kemungkinan kelangsungan hidup pasien..

    Harus dipahami bahwa agak sulit untuk memprediksi risiko individu jangka panjang dengan uji laboratorium, oleh karena itu, sebagai tambahan, penanda khusus digunakan untuk metode diagnostik sekunder yang kompleks..

    Secara umum, leukemia limfositik dibagi menjadi beberapa tahapan berikut:

    • Gelar pertama. Ini diekspresikan secara eksklusif oleh limfositosis. Memiliki derajat distribusi kurang dari tiga area, sedangkan kadar trombosit dan hemoglobin normal;
    • Tingkat dua. Ini ditandai dengan adanya limfositosis dalam tahap progresif, serta sedikit atau sedang peningkatan kelenjar getah bening, limpa dan hati. Patologi mencakup lebih dari tiga bidang. Tingkat hemoglobin tetap normal, tetapi trombosit mungkin sedikit dibandingkan dengan normal;
    • Derajat ketiga. Ini diekspresikan pada limfositosis berat, pembesaran hati, limpa, dan kelenjar getah bening yang signifikan. Selain itu, ada penyebaran luas dari proses patologis, trombositopenia dan anemia, masing-masing diekspresikan oleh penurunan signifikan kadar trombosit dan hemoglobin di bawah normal..

    Selain tes darah klasik, langkah-langkah berikut adalah metode diagnostik tambahan:

    • Immunophenotyping. Ini adalah prosedur wajib untuk mengkonfirmasi diagnosis penyakit yang mendasarinya. Dalam kerangka penelitian, pencarian absolut untuk immunophenotypes menyimpang dilakukan dalam kerangka studi biomaterial dari darah perifer. Selain itu, adanya klonalitas patologis, imunoglobulin terikat-membran dipantau, dan biopsi dianalisis dalam limpa dan kelenjar getah bening;
    • Penelitian sitogenetik. Dalam praktik diagnostik modern, langkah-langkah dilakukan untuk kariotipe standar dan hibridisasi fluoresen. Tujuan dari prosedur ini adalah untuk mencari mutasi kromosom dengan nilai prediktif tinggi. Pada setiap pasien dengan satu atau lain bentuk leukemia limfositik, beberapa standar mutasi gen individu dapat ditemukan;
    • Pemeriksaan fisik. Memberikan dinamika klinis umum berdasarkan sifat sistemik pengembangan leukemia. Selain itu, computed tomography, ultrasound dan MRI dilakukan, terutama dalam kaitannya dengan keadaan saat ini dari kelenjar getah bening, limpa dan organ lain yang mungkin memerlukan perawatan titik tambahan;
    • Tes anemia hemolitik. Ini dilakukan ketika risiko mengembangkan komplikasi autoimun meningkat atau ketika tidak ada manifestasi klinis yang jelas dari patologi yang mendasarinya. Dalam kasus umum, ini dilaksanakan dengan menentukan tingkat fraksi bilirubin, menghitung jumlah retikulosit dan mengarahkan uji Coombs;
    • Biopsi sumsum tulang. Pada sebagian besar kasus, pengobatan leukemia limfositik tidak dilakukan, namun, diresepkan jika perlu untuk mengidentifikasi kembali penyebab sitopenia dengan memeriksa mielogram berdasarkan hasil pemantauan parameter aspirasi atau sumsum tulang sumsum tulang belakang..

    Penilaian pra-perawatan

    Mutasi TP53 dengan kehilangan 17p (del17p) terjadi pada 5-10% pasien pada saat memulai terapi dan pada 30% pasien dengan penyakit yang resisten fludarabine. Selain itu, 5% pasien sebelum terapi awal dan 12% dengan penyakit refrakter mengalami mutasi TP53, yang tidak dapat dideteksi oleh hibridisasi in situ fluoresensi (FISH).
    Baik dalam studi retrospektif dan prospektif pada pasien yang tidak diobati dan pasien dengan leukemia limfositik kronis berulang (CLL)

    , Telah ditunjukkan bahwa pasien dengan mutasi TP53 dengan atau tanpa penghapusan 17p telah secara signifikan mengurangi tingkat respons keseluruhan dan menurunkan kelangsungan hidup bebas perkembangan dan
    kelangsungan hidup keseluruhan (OS)
    ketika diobati dengan obat alkilasi, analog nukleosida purin, bendamustine, mitoxantrone dan rituximab saja atau dalam kombinasi.

    Di sisi lain, status TP53 jauh lebih kecil kemungkinannya untuk mempengaruhi respons pada pasien yang diobati dengan obat-obatan seperti alemtuzumab, yang membunuh sel-sel leukemia melalui mekanisme independen TP53..

    Studi klinis telah menunjukkan bahwa gen IgVH yang tidak dipetakan, gen IgVH 3-21, del11q dan peningkatan isi β2-mikroglobulin, terlepas dari tahap klinis, berkorelasi dengan penurunan kelangsungan hidup bebas perkembangan dan OS. Data dari studi CLL8 yang membandingkan FC dan FCR (FC, fludarabine + cyclophosphamide; FCR, fludarabine + cyclophosphamide + rituximab) menunjukkan bahwa nilai prediktif negatif dari del 11q dapat diatasi dengan menambahkan rituximab ke FC. Saat ini tidak jelas apakah kombinasi antibodi anti-CD20 dengan rejimen kemoterapi lain juga dapat meningkatkan hasil pada pasien dengan del 11q.

    Pasien harus diskrining untuk kelainan TP53 sebelum pengobatan awal dan selanjutnya. Langkah selanjutnya adalah memperkirakan kehilangan 17p oleh FISH. Ketika uji mutasi TP53 tersedia dalam praktik, skrining pasien yang tepat harus dilakukan (Tahap B2).

    Tabel 10. Penilaian awal sebelum perawatan

    Leukemia limfositik akut dan kronis

    Bentuk leukemia limfositik akut dan kronis berbeda secara signifikan satu sama lain, sedangkan bentuk sebenarnya dari patologi dasar adalah yang kedua..

    Perbedaan mendasar terletak pada diferensiasi yang jelas dari modifikasi sel struktur tumor. Tahap-tahap awal leukemia limfositik ditandai oleh akumulasi yang signifikan dari sel-sel yang belum matang dan tidak adanya pertumbuhan mereka: komponen menghambat hematopoiesis penuh dari kecambah baru.

    Pada gilirannya, bentuk kronis leukemia limfositik ditandai oleh perubahan struktural dan proses restrukturisasi patologis granulosit (termasuk penghapusan, inversi, fragmentasi dan translokasi) dengan penggantian bertahap sel-sel sehat dalam sirkulasi sistemik.

    Leukemia limfositik akut dapat dikorelasikan dengan leukemia klasik, yang meliputi periode eksaserbasi dan remisi dan kemungkinan pemulihan total pasien atau transisi patologinya ke stadium akhir. Pada gilirannya, jenis penyakit kronis ini secara de facto tidak dapat disembuhkan, terutama jika kita memperhitungkan bahwa penyakit ini berkembang terutama pada orang tua, yang beberapa di antaranya, dengan proses proses patologis yang lambat, mati oleh kematian alami mereka sendiri..

    Faktor risiko

    Leukemia limfositik dapat terjadi dalam kondisi seperti:

    • Paparan radiasi pengion - telah ditetapkan secara eksperimental bahwa dosis tunggal (dengan dosis 2 Gy dan lebih tinggi) dan paparan kronis sinar-X dalam dosis kecil dapat menyebabkan gangguan pembentukan darah. Peningkatan kejadian leukemia di antara penduduk Hiroshima dan Nagasaki juga ditemukan..
    • Tindakan karsinogen - bahan kimia yang dapat menginduksi transformasi tumor sel-sel sehat. Peran senyawa-senyawa seperti dimethylbenzanthracene, methylcholanthrene, yang ditemukan oleh pengemudi, pekerja di industri kulit dan alas kaki setiap hari, telah dapat diandalkan..
    • Infeksi virus. Diasumsikan bahwa virus herpes simpleks, Epstein-Bar, virus Coxsackie dapat berperan dalam terjadinya leukemia limfoblastik kronis. Namun, dalam literatur ilmiah modern, data telah muncul yang membantah peran virus dalam asal leukemia limfositik..
    • Keturunan - kasus leukemia keluarga dijelaskan, peran karakteristik etnis dalam pengembangan leukemia limfositik terbukti.

    Tahapan leukemia limfositik

    Seperti disebutkan di atas, leukemia limfositik awal dibagi lagi menjadi 5 tahap. Dalam beberapa dekade terakhir, skema usang telah dimodifikasi untuk mengoptimalkan identifikasi kelompok risiko utama dan untuk universalisasi protokol terapi standar. Interpretasi modern mendalilkan 3 tahap dasar pementasan patologi:

    • Tahap A. Ini dimanifestasikan secara eksklusif oleh limfositosis, memiliki prevalensi rendah, sementara indikator tes lainnya tetap normal. Ini dianggap sebagai keadaan nol atau pra-leukemia, yang dari waktu ke waktu dapat datang ke penyakit penuh;
    • Tahap B. Ditandai dengan adanya limfostasis persisten, sedikit pembesaran kelenjar getah bening, kadang-kadang limpa dan hati. Patologi mempengaruhi setidaknya tiga area dalam hal tingkat distribusi, namun, sebagian besar parameter analisis umum, selain limfosit dan trombosit, masih normal;
    • Tahap C. Ini dimanifestasikan oleh adanya bentuk limfositosis yang parah dengan peningkatan signifikan secara paralel pada hati, limpa, dan kelenjar getah bening secara berkelanjutan. Dalam hal ini, kadar trombosit dan hemoglobin jauh lebih rendah dari normal, karakteristik sitogenetik memburuk secara signifikan, klon ganas muncul, konsentrasi yang meningkat secara linear..

    Terapi apa yang digunakan untuk penyakit ini?

    Seperti disebutkan di atas, leukemia limfositik pada sebagian besar kasus pada pasien usia lanjut adalah penyakit yang hampir tidak dapat disembuhkan dan progresif lambat. Pada saat yang sama, segera setelah deteksi patologi, pengobatan tidak dimulai, terutama dalam situasi di mana patologi tetap stabil..

    Dengan aktivasi perkembangan proses patologis, yang mengarah ke kemunduran signifikan kondisi medis pasien dan kualitas hidup, protokol kemoterapi standar digunakan, termasuk penggunaan obat alkilasi yang kompleks, analog nukleotida dan antibodi monoklonal..

    Rejimen pengobatan primer yang khas

    Regimen yang paling khas dan cukup efektif, yang memungkinkan 80 persen kasus setelah penggunaan awal untuk mencapai tahap remisi, adalah penggunaan kombinasi rituximab, cyclophosphamide, dan fludarabine. Sebagai alternatif atau tambahan untuk praktik ini, bendamustine digunakan.

    Seperti yang ditunjukkan oleh praktik, pada sejumlah pasien dengan perkembangan aktif dari proses patologis, resistensi terhadap sitostatika diamati. Dalam situasi ini, satu-satunya metode yang efektif untuk mengurangi risiko pengembangan stadium terminal dalam waktu sesingkat mungkin adalah transplantasi sumsum tulang alogenik. Perawatan pendukung adalah glukokortikosteroid dosis tinggi dan antibodi monoklonal tipe alemtuzumab..

    Perlu dicatat bahwa kemoterapi intensif secara teratur untuk orang berusia di atas 50 tahun secara signifikan terhambat oleh status somatik pasien yang sangat buruk dan adanya sejumlah penyakit kronis..

    Terapi kambuh

    Dengan kambuhnya leukemia limfositik, arah utama pengobatan adalah penggunaan obat yang ditargetkan berdasarkan inhibitor tirosin kinase, serta analog yang sangat selektif lainnya..

    Generasi baru obat-obatan eksperimental, yang merupakan kelas terpisah dari imunomodulator antitumor dari efek titik, saat ini tidak digunakan dalam praktik klinis, karena mereka sedang menjalani tahap akhir pengujian..

    Hasil

    CLL (leukemia limfositik kronis) adalah patologi onkohematologis ganas yang mempengaruhi jaringan limfoid, sel darah dan sumsum tulang. Etiologi penyakit ini belum diteliti secara menyeluruh. Versi yang diterima tentang asal leukemia limfositik adalah warisan dari gen yang rusak.

    CLL termasuk dalam kategori penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Dengan diagnosis dini, prognosis seumur hidup adalah 10-15 tahun. Pada tahap awal perkembangan, penyakit ini tidak bermanifestasi dengan gejala khas, oleh karena itu, dalam banyak kasus, ia didiagnosis terlambat. Bentuk akut dari penyakit ini khas untuk anak-anak, kronis - untuk orang dewasa (lebih dari 50).

    Tanda-tanda klinis yang ada dapat diamati dengan pemantauan yang stabil terhadap hasil uji klinis umum dan biokimiawi (selama beberapa bulan). Indikator utama leukemia limfositik dalam tes darah terperinci umum:

    • leukositosis;
    • limfositosis berat;
    • hipoglobinemia;
    • eritropenia dan penurunan persentase hematokrit;
    • peningkatan ESR yang signifikan;
    • trombositopenia dan penurunan indeks trombosit;
    • neutropenia;
    • deteksi bayangan gumprecht.

    Prognosis untuk penyakit

    Harus dipahami bahwa leukemia limfositik dari tipe yang sebenarnya sebenarnya merupakan penyakit yang tidak dapat disembuhkan karena sejumlah keadaan khusus karena kekhususan kelompok risiko pasien (dimanifestasikan terutama pada manula) dan kurangnya kemungkinan menggunakan metode terpisah, cukup efektif untuk menangkal perkembangan proses onkologis dalam hubungan mereka..

    Namun, harus diingat bahwa leukemia limfositik itu sendiri adalah penyakit yang agak heterogen. Patologi dapat berlanjut untuk waktu yang lama dan tanpa banyak perkembangan, atau sebaliknya, sangat agresif.

    Sekitar setengah dari semua pasien memiliki kelangsungan hidup rata-rata 5 hingga 10 tahun, setelah itu mereka menjadi tahap akhir dan berakibat fatal.

    Apakah Anda suka artikelnya? Bagikan dengan teman Anda di jejaring sosial:

    Ramalan cuaca

    Prognosisnya relatif menguntungkan, penyakit ini dapat berlanjut untuk waktu yang lama tanpa perkembangan. Tingkat kelangsungan hidup rata-rata dari saat diagnosis mencapai 8-10 tahun. Namun, pada beberapa pasien, leukemia memiliki jalan yang agresif. Sejumlah faktor diketahui untuk memprediksi hasil pengobatan dan harapan hidup, termasuk

    1. Ada atau tidak adanya tanda-tanda hipermutasi somatik pada gen fragmen variabel imunoglobulin reseptor sel-B
    2. Penggunaan gen-V tertentu dalam struktur reseptor sel-B (misalnya, VH3-21)
    3. Tingkat ekspresi tirosin kinase Zap-70
    4. Tingkat ekspresi marker permukaan CD38
    5. Mutasi kromosom del17p, del11q mempengaruhi gen TP53 dan ATM
    6. Tingkat serum beta-2-mikroglobulin
    7. Tahap penyakit menurut Rai dan Binet
    8. Menggandakan waktu jumlah limfosit darah tepi, dll..

    Transformasi tumor, di mana sel-sel klon memperoleh karakteristik baru yang membuatnya tampak seperti limfoma sel besar yang menyebar, disebut sindrom Richter. Prognosis dengan adanya transformasi sangat tidak menguntungkan.