Красный костный мозг человека: функции и строение

В составе крови человека имеется множество групп клеток, каждая из которых отвечает за собственную функцию. Часть из них необходима для доставки кислорода ко всем тканям организма. Другие способствуют остановке кровотечения. Третьи обеспечивают защиту организма от различных вредных веществ. Для того чтобы все эти клетки нормально функционировали, им необходимо постоянно обновляться. Для этого и существует красный костный мозг. Он является основным органом кроветворения. Именно там происходит образование и размножение клеток. Благодаря этому костный мозг обеспечивает 2 важнейших функции организма – кроветворение и иммунитет.

Красный костный мозг: строение органа

Костный мозг – это полужидкое вещество, имеющее тёмно-красный оттенок. Если собрать все его части воедино, то общая масса составит около 2-3 кг. Красный костный мозг человека распределён по всему организму. Большая его часть сосредоточена в тазу и ребрах. Также он имеется в длинных трубчатых костях (в конечностях). Кроме того, часть этого органа расположена в позвонках. Красный костный мозг состоит из 3 видов клеток. К ним относятся:

  1. Недифференцированные элементы. По своему составу они напоминают клетки эмбриона. Эти частицы не имеют определённого направления развития, в связи с чем их называют стволовыми клетками. Они не способны к самовоспроизведению, так как при делении образуют предшественников кроветворной или иммунной системы. По этой причине недифференцированные клетки находятся в ограниченном количестве. Они имеют огромное значение для современной медицины.
  2. Мультипотентные клетки. Эти элементы костного мозга являются низкодифференцированными. При их делении образуются лейкоцитарный или эритроцитарный росток кроветворения. Помимо этого, их дочерними клетками являются мегакариобласты – предшественники тромбоцитов.
  3. Зрелые ростки кроветворной системы. К ним относятся: эритро-, лимфо-, моно-, гранулоцитарные и макрофагальные клетки.

Развитие костного мозга

Красный костный мозг начинает своё развитие со 2-го месяца после зачатия. В этот период его можно обнаружить лишь в ключице зародыша. Через 1-1,5 месяца он начинает появляться во всех плоских костях плода. В этом периоде он выполняет остеогенную функцию. Другими словами, способствует образованию костной ткани у зародыша. На 12-14-й неделе развития кроветворные клетки начинают появляться вокруг сосудов плода. Приблизительно с 5-го месяца после зачатия многочисленные костные перекладины распадаются. В результате этого образуется костномозговой канал. Примерно на 28-й неделе развития этот орган становится кроветворным. В это же время его клетки заполняют трубчатые кости конечностей. У плода в основном развивается эритроидный росток кроветворения. У новорожденного в диафизах трубчатых костей появляются жировые клетки. В то же время эпифизы заполняются новыми очагами кроветворения.

Красный костный мозг: функции органа

Как уже говорилось, костный мозг является органом кроветворной и иммунной систем. Кроме того, именно он обеспечивает созревание стволовых клеток. Кроветворная функция костного мозга заключается в продукции предшественников эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Каждая из этих клеток имеет жизненно важное значение для нашего организма. Обеспечение иммунитета – тоже немаловажная функция. Благодаря ей организм человека может побороть все чужеродные частицы, которые ему угрожают. Клетки красного костного мозга, отвечающие за иммунитет, называются лимфоцитами и макрофагами. В последние годы изучение этого органа всё больше занимает умы учёных. Это связано с тем, что, помимо своих основных функций, он вырабатывает недифференцированные, или стволовые, клетки. Данное открытие стало большим прорывом в медицине, благодаря новым возможностям лечения тяжёлых заболеваний.

Обеспечение кроветворной функции организма

Красный росток костного мозга образуется при делении полипотентной клетки-предшественницы. В свою очередь, он может продолжить своё развитие как лейко- или эритроцитарная группа элементов крови. Также при делении клетки красного ростка образуются мегакариобласты. Они являются предшественниками тромбоцитов. Все эти клетки составляют кровь человека. Эритроциты необходимы для переноса кислорода ко всем тканям организма. Это очень важная функция крови, так как без неё наступает гипоксия, и человек может погибнуть. Лейкоциты являются белыми кровяными тельцами, которые необходимы для защиты организма от бактериальных и вирусных инфекций. Благодаря им в случае опасности в силу вступает защитный механизм – воспаление. Он направлен на уничтожение микробов и вытеснение их из организма. Тромбоциты нужны для остановки кровотечения.

Связь красного костного мозга с иммунитетом человека

Основной механизм защиты нашего организма от вредных агентов – это иммунная система. Красный костный мозг является одним из её центральных органов. Это связано с тем, что в нём созревают клетки гуморального иммунитета – В-лимфоциты. Их действие направлено на устранение инфекций в организме. Кроме того, они тесно связаны с другими клетками иммунной системы – Т-лимфоцитами. Эти элементы образуются в вилочковой железе. Их функция – обеспечение клеточного иммунитета. Помимо В-лимфоцитов, в красном костном мозге образуются макрофаги. Они нужны для захвата крупных чужеродных частиц и их уничтожения. При патологии костного мозга страдает вся иммунная система организма. Поэтому его защитная функция, как и кроветворная, является жизненно необходимой.

Диагностика патологий костного мозга

Заподозрить заболевания костного мозга можно по различным симптомам. Чаще всего при серьёзных патологиях этого органа дефекты заметны уже в период новорожденности. В некоторых случаях заболевания костного мозга являются приобретенными. Чаще всего они обнаруживаются по изменениям лабораторных анализов. Клиническими проявлениями патологий костного мозга могут быть слабость, потеря в весе, кровотечения, геморрагические высыпания на теле. При подозрении на заболевания костного мозга проводят ряд анализов. Они помогают уточнить диагноз. К этим анализам относятся коагулограмма, мазок крови, а также биопсия костного мозга. Обнаружить патологию могут врачи-гематологи или онкологи.

Заболевания красного костного мозга

К заболеваниям костного мозга относят различные виды анемий и лейкозов. Некоторые из них являются врождёнными и передаются по наследству, другие – возникают в процессе жизни. Например, В-12-дефицитная анемия чаще всего встречается у больных после резекции желудка. При этой патологии меняется состав не только крови (снижение гемоглобина, увеличение размеров эритроцитов), но и костного мозга. При окрашивании большая его часть становится синего цвета. Апластическая анемия – это заболевание, при котором угнетены все ростки кроветворения. При пункции костного мозга обнаруживается разрастание жировой ткани. Помимо анемий к патологиям кроветворения относятся гемобластозы. При них наблюдается опухолевое перерождение и усиленное размножение клеток костного мозга. Чаще всего встречаются лимфо- и миелолейкозы. При этих патологиях часть клеток усиленно размножается, вытесняя остальные ростки кроветворения. Эти заболевания могут быть острыми и хроническими.

Лечение патологий кроветворения

Выбор метода лечения зависит от самого заболевания, а также от его стадии. При В-12-дефицитной анемии применяют пожизненную заместительную терапию цианокобаламином. При угнетении всех ростков кроветворения требуется трансплантация костного мозга. Некоторые врождённые виды анемий до настоящего времени остаются неизлечимыми. Основным средством от гемобластозов является химиотерапия. В зависимости от вида лейкоза применяют определённую программу лечения. Препараты, входящие в состав химиотерапии, называются цитостатиками. Их действие направлено на подавление патологического роста опухолевых клеток крови. К сожалению, эти лекарства имеют множество побочных действий. В некоторых случаях врачи прибегают к трансплантации костного мозга. Обычно этот метод используются при тяжёлых заболеваниях кроветворения у детей.

Пересадка красного костного мозга

Как известно, красный костный мозг является единственным источником стволовых клеток. Этот вопрос уже несколько десятилетий активно изучается во всех странах мира. Пересадка костного мозга может спасти миллионы людей, страдающих тяжёлыми формами гемобластозов. Помимо этого, стволовые клетки используются в трансплантологии и пластической хирургии.

Органы человека: костный мозг

Костный мозг – это один из главных органов кроветворения человека, ведь только он отвечает за обновление крови и стволовых клеток. Эта особенная ткань отвечает не только за гемопоэз (кроветворение), но и за иммунную систему. В статье вы найдете подробное описание костного мозга, его функции и возрастные особенности, а также возможные заболевания данного органа.

Что такое костный мозг

Костная ткань – это орган, который содержится во внутренних полостях крупных костей. Фиброзная ткань вмещает в себя большое количество незрелых стволовых клеток, которые по строению очень похожи на эмбриональные клетки и другие их виды. К примеру, те, которые отвечают за регенерацию кожи. Данная структура отвечает за движения, о которых человек не задумывается.

Стволовые клетки

Стволовые клетки считаются незрелыми, в процессе кроветворения развиваются лейкоциты, тромбоциты и эритроциты. Эритроциты отвечают за передачу кислорода, а лейкоциты борются с телами, которые могут переносить инфекцию, а так же играют важную роль, удаляя отмершие клетки. Тромбоциты позволяют крови сворачиваться. Они служат для формирования макрофагов, которые обеспечивают защиту и иммунитет человека.

С помощью костной ткани кровь очищается от чужеродных частиц, остатков отмерших клеток, микробов с помощью собственных лимфоцитов. Половина массы органа – кровеносные сосуды, где «дозревают» клетки, которые с потоком кровяных телец попадают в вены органа, а затем – кровеносную систему всего тела. Вышеописанные клетки еще называют гемопоэтическими, из них образуется кровь и макрофаги.

Где находится костный мозг у человека

Далее рассмотрим расположение и строение костного мозга у человека. Орган находится в костномозговых полостях и трубчатом веществе костей, то есть, внутри костей скелета человека. Трубчатое вещество находится между компактным веществом, которое более известно, как кость. Локализация органа – кости грудины, бедер, ребер, черепной коробке и позвоночнике.

Как выглядит

Далее следует описать строение органа, каков его внешний вид. Он выглядит как небольшая трубка внутри кости. Его защита – барьер иммунологической толерантности. Барьер необходим, чтобы отталкивать незрелые и созревающие клетки костного мозга. Из органа выделяются сосуды и центральная костномозговая полость. Все элементы строения защищены губчатым компактным веществом, остеоном.

Структура и виды костного мозга

Орган состоит из стромы и кроветворных элементов. Между ними есть определенная взаимосвязь. Зачатки гемопоэза формируются из зон эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Стволовые клетки производят форменные элементы. Вне костномозговой ткани встречаются созревшие формы. Процесс контролируется гемопоэтическими соединениями. Орган является центральным и полипотентным периферическим лимфоидным органом тела человека. Выделяют такие разновидности: красную и желтую ткани. Рассмотрим функции красного костного мозга и функции желтого костного мозга.

Красный мозг

Так называемая красная костная ткань или ККМ находиться внутри трубчатых костей (диафизе), а так же в плоских костях и позвонках. Она представлена стромой и ретикулярной тканью. Орган считают фабрикой, которая образовывает из стволовых клеток другие элементы крови. Он принимает участие в иммунопоэзе – обмене питательных ценностей (белки, жиры, углеводы, минералы), костеобразовании.

ККМ проводит клетки крови по линиям гемопоэза. Его основная функция – это кроветворение (образование, созревание, вымывание элементов крови). Стоит отметить, что название клеток – колониеобразующие элементы(КОЭ) или колониеобразующие единицы (КОЕ). Еще в состав красного мозга входят три компонента – гемопоэтический, сосудистый и стромальный.

Желтый костный мозг

Желтая костная ткань или ЖКМ находится рядом с красной. Она выполняет резервную функцию, то есть, при сильном кровотечении данное вещество заполняет гемопоэтическими клетками место разрыва. Это помогает быстро восстановить свойства крови. В ее составе содержится большое скопление жировой ткани. Масса ЖКМ составляет около половины массы всей ткани.

Все остальное – ККМ. Основа органа – это рыхлая ретикулярная соединительная ткань. В ней присутствует скопление клеток. Желтая костная ткань заполняет пустые полости костей. Она считается резервом для ККМ. При кровопотерях создаются гемопоэтические элементы, которые помогают воссоздать ККМ. В ЖКМ есть участки миелоидной ткани, которые свойственные красному.

Клеточный состав

Далее обсудим клеточный состав костной ткани. Он представлен двумя группами – стромы и паренхимы. Вторая группа – это клетки ткани внутренней среды. В ретикулярную строму входят элементы, которые образуют внутренние ткани кровеносных сосудов, жировой ткани, остеобласты и фибробласты. Эндотелиальные клетки выполняют механическую и секреторную функцию. Они формируют окружение, которое необходимо для нормальной работы стволовых элементов. Факторы роста вырабатывает КМ с помощью остеогенных клеток. Они контролируют гемопоэз.

Максимальное скопление данных веществ можно наблюдать в эндосте. Рядом с ним происходят быстрое образование элементов. При проведении биопсии можно увидеть увеличение красных кроветворных ростков. Дифференцировку костного роста определяет количество жировых клеток. За стимуляцию гемопоэтина и стромальных элементов отвечает эндотелиальная выстилка. Они способствуют выведению потока крови по сосудам. Они участвуют при сокращении сосудистых стенок.

Функции костного мозга

Главная функция костной ткани – кроветворение. Она поддерживает оптимальный уровень элементов крови. То есть, орган заменяет отмершие элементы на новые. Кровоснабжение осуществляется питающими артериями. Они формируются в два комплекса капилляров – синусоидные и питающие. ЖКМ отличается отсутствием синусоидных капилляров. Кровь принимает из капилляров венулы, которые собраны в центральные вены. В сам орган проникают нервные волокна вместе с кровеносными сосудами.

За что отвечает костный мозг

Основные функции костной ткани: обеспечение всех движений человеческого тела. Все происходит следующим образом: в нашем головном мозге формируется мысль, к примеру, поднять руку. Он передает эту мысль костному, тот быстро принимает ее и передает сигнал мышцам руки, которая далее и выполняет это действие. То есть, за все рефлекторные действия отвечает данный орган.

Возрастные особенности красного костного мозга

Масса данного органа составляет 2-3 кг. У эмбриона за кроветворение отвечает желточный мешок. С шестой недели эту функцию выполняет печень, а с третьего месяца – селезенка. Костная ткань формируется во втором месяце. С 12-ой недели развиваются кровеносные сосуды и синусоиды. Вокруг них формируется ретикулярная ткань. С этого момента КМ функционирует как кроветворный орган.

После рождения орган занимает все костномозговое пространство. Жировые клетки появляются в ККМ после рождения. В возрасте 3 лет, все кости ребенка заполнены ККМ. Спустя год, он перерождается в жировой (желтый). В возрасте 25 лет желтый мозг полностью заменяет красный в трубчатых и плоских костях. У пожилых людей орган приобретает желатиновую консистенцию.

Заболевания костного мозга

Далее рассмотрим список болезней данного органа, которые при своевременной диагностике поддаются лечению:

  • Лейкоз – это рак белых кровяных клеток. Они влияют на все пять типов лимфоцитов. Тяжелый недуг распространяется на линию элементов, что приводит к разрушению производства других клеток. При поражении лейкозные элементы пациента нормально не функционируют или не борются с инфекциями.
  • Миелодиспластический синдром или цитопения – это группа заболеваний. Характером данной группы является производство патологических аномальных ячеек органа. Это приводит к кровотечениям, анемии и заражению различными инфекциями. Если не лечить данные заболевания, они стремительно прогрессируют, приводя к острой миелоидной лейкемии. Миелопролиферативные заболевания распространяются по всей ткани. Орган перепроизводит зрелые ростки клеток, которые он выпускает в кровеносную систему, другими словами, это гиперплазия.
  • Миелопролиферативные заболевания и другие. Для определения этих заболеваний у больного, их дальнейшего лечения применяют пункцию костной ткани. Это диагностический метод, с помощью которого врачи получают образец вашего органа из любой кости, где содержится орган. Для этого вводят специальную иглу. Затем материал отправляют на анализ, чтобы определить нарушение или отсутствие определенного количества элементов.

С помощью процедуры специалисты выясняют, можно ли взять человека в качестве донора, нужна ли ему пересадка клеток, и готов ли он к проведению трансплантации. Если анализы удовлетворительные, его отправляют на операцию, ход которой человек определяет самостоятельно. Перед трансплантацией проводят полное исследование состояния организма: сердца, легких почек и других органов.

Чувствительность к цитостатикам и излучению

Элементы, которые вырабатываются здоровым кроветворным органом, обладают повышенной чувствительностью к цитостатическим или ионизирующим излучениям. Однако при химиотерапии или облучении страдают только злокачественные опухоли. Они либо исчезают, либо не размножаются. Передозировка этими средствами приводит к апластической анемии. После проведения химиотерапии клеточные популяции возможно полностью восстановить за счет первичного резерва костной ткани.

Опухоль костного мозга — что это такое?

Опухоль костного мозга – тяжелая патология в онкологии, которая имеет необратимые последствия. Костный мозг, который содержится в полых костях, выполняет функцию обновления клеток, а также восстановления поврежденных.

Костный мозг: что это такое?

Внутри костей человека есть своеобразная масса, именуемая костным мозгом, которая содержит стволовые клетки. Данные клетки способны восстановить и обновить те клетки организма, которые по тем или иным причинам были деформированы, повреждены или разрушены. Еще одной задачей костного мозга является обновление клеток крови (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты и др.), благодаря чему формируется здоровый иммунитет человека. Клетки крови постоянно рождаются, растут и функционируют благодаря костному мозгу.

В основном костный мозг расположен в тазовых костях, позвоночнике, ребрах, черепе, а также в головках длинных трубчатых костей.

Любые сбои в налаженной системе кроветворения приводят к различным мутациям и даже образованиям раковых клеток. Когда патологические клетки бесконтрольно размножаются, то вытесняют здоровые клетки костного мозга, тем самым подавляют его деятельность.

Ведущие клиники в Израиле

Подробнее о болезни

Опухоль костного мозга – это раковое заболевание, которое возникает из-за процессов мутации в стволовых клетках, либо как следствие метастазирования злокачественных опухолей, расположенных на любом другом органе.

Физиологические процессы, происходящие в костном мозге весьма сложные, также в нем содержится множество неразвитых клеток, от чего данный орган является уязвимым к образованию патологических процессов в нем.

При образовании опухоли наблюдается процесс реконверсии костного мозга, при которой происходит замещение жировой ткани кроветворными клетками. В медицине рак костного мозга также именуется как миелоидная раковая опухоль. Его подразделяют на лейкемию, миелому и лимфому.

Существуют солитарная и диффузная формы рака костного мозга. Солитарная форма отличается наличием одного очага поражения, тогда как диффузный вид имеет множественные злокачественные образования.

Раковые клетки, образованные из стволовых и других видов клеток крови, легко попадают в общий кровоток и распространяются по всему организму. Различают острую и хроническую форму болезни.

При острой форме рака болезнь прогрессирует быстро и склонна к образованию обширных метастаз. Хронический вид протекает медленно и легче поддается лечению.

В медицинской практике чаще всего встречается острая форма болезни, склонная в первую очередь разрушать опорно-двигательную систему. Образуются такие онкологические заболевания как:

  • Остеосаркома – раковые клетки локализуются в костных тканях;
  • Хондросаркома – образуются злокачественные образования в хрящевой ткани;
  • Фиброзная гистиоцитома – локализуется в мышцах;
  • Саркома Юинга – раковые образования разрушают трубчатые кости.

Причины

В основном зловредные клетки в данной локализации образуются как следствие метастазирования злокачественных опухолей в других органах. Так, раковые образования в легких, щитовидной, предстательной и молочной желез, в 60% случаях, имеют метастазы в костном мозге. При раке толстой кишки такая вероятность намного ниже и составляет всего лишь 8% случаев.

Случаи, же когда сам костный мозг является первичным очагом поражения, встречаются реже и причина их образования пока неизвестна. Но, как показывают наблюдения из медицинской практики, толчком образования патологии могут стать:

  • Наличие болезни, имеющей генетический характер. Например, больные с синдромом Дауна, Клайнфельтера и других генетических заболеваний, более склонны к образованию зловредных клеток в миелоидной ткани;
  • Как и при многих видах раковых заболеваний, данное заболевание также носит наследственный характер. Человек, у кого в роду кто-либо заболевал таким недугом, имеют вероятнее всего наследственную предрасположенность к нему;
  • При частом контакте с радиационным излучением или химическими веществами, риск образования миелоидной опухоли довольно велик;
  • Злоупотребление вредными привычками (алкоголь, сигареты) в течение долгого времени также могут спровоцировать данный вид рака.

Есть версия о том, что одна из составляющих костного мозга, плазмоциты, выполняющие функцию производства антител, начинают бесконтрольно размножаться, тем самым приводя к распаду миелоидную ткань. Со временем, плазмоциты полностью вытесняют кроветворные клетки из костного мозга.

Симптомы

Миелоидная опухоль диагностируется чаще всего у мужчин старше 50 лет. Но нередки случаи образования рака в миелоидной ткани, как у женщин, так и у детей. Симптоматика при данной патологии у взрослых такова:

  • Из-за снижения количества составляющих крови, снижается и количество красных кровяных телец — эритроцитов, что приводит к выраженной анемии. Организм испытывает кислородное голодание, от чего человек испытывает быструю утомляемость, слабость и частые головокружения, происходит частичная атрофия сознания;
  • Человека мучают болевые ощущения в костях. Особенно боли усиливаются при движении. Чаще всего боли ощутимы в тазовых костях, пояснице;
  • Снижается еще один элемент крови – тромбоциты. Внешне это проявляется образованием беспричинных синяков, а также кровоточивостью десен;
  • Происходит ущемление нервных окончаний спинного мозга, от чего человек ощущает онемение в некоторых частях тела, боли при мочеиспускании а также дефекации. Мышцы ног становятся слабыми;
  • Особенностью многих раковых клеток является то, что они выбрасывают в кровь большое количество белка. В данном случае повышается уровень иммуноглобулина – парапротеин. Такого рода белок увеличивает вязкость крови, от чего человек страдает от частых носовых кровотечений, ухудшения зрения, головных болей;
  • Гиперкальциемия – еще один признак наличия раковых клеток в костном мозге, что приводит к жажде, тошноте, рвоте, потере аппетита. Человека мучают запоры;
  • Если раковые клетки костного мозга уже затронули костную ткань, то очаг поражения становится припухлым, меняет форму и размер.

У детей часто выявляется такая форма рака миелоидной ткани как лейкоз. В детском организме работа иммунитета еще до конца не сформирована, от чего процесс кроветворения является очень уязвимым для разного рода патологиям. Как показывает статистика, дети от двух до пяти и от десяти до двенадцати лет более всего подвержены нарушениям работы костного мозга, в том числе к раковым образованиям. У детей наблюдается такая же симптоматика как у взрослых. Кроме них, добавляются следующие симптомы:

  • Долго незаживающие раны;
  • Искривляется позвоночник, образовываются наросты на различных участках костей;
  • Из-за снижения иммунитета ребенок часто заболевает инфекционными болезнями;
  • Возможна как субфебрильная температура, так и высокая.

Хотите получить смету на лечение?

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Стадии болезни

Четких границ клинической картины, по которым можно судить о стадии заболевания, нет. Симптомы добавляются по мере развития болезни.

  1. Первая стадия характеризуется сбоями в работе иммунитета человека. Клетки костного мозга подвергаются процессу малигнизации и активно размножаются. Данный процесс может протекать в течение 10 лет. При диагностировании патологии на данном этапе, вероятность излечения высока и достигает 100% выздоровления;
  2. 2 стадия – это стадия, при которой формируется опухолевая ткань. На данной стадии прогнозы также благоприятные. При своевременной терапии, прогнозы на жизнь составляют более 10 лет. Но также все зависит от формы рака. Если патология имеет острый характер, то она стремительно прогрессирует, что ухудшает прогнозы на жизнь;
  3. Третья стадия характеризуется началом метастатических процессов. Патологические клетки через лимфатическую и кровеносную систему распространяются на другие органы. Успешно проведенная терапия, в частности химиотерапия, дает вероятность выздоровления в 50% случаях. При положительном эффекте применяемой терапии, человек может прожить до 8 лет;
  4. 4 степень считается самой тяжелой стадией для пациента, т.к. поражаются внутренние органы. Образуются злокачественные образования. Прогнозы на жизнь на данной стадии неблагоприятные. Вероятность выздоровления практически сводится к нулю. При адекватном лечении человек может прожить от 1 до 4 лет.

Диагностика

При подозрении на опухоль костного мозга, специалист направит пациента на ряд лабораторных анализов и проведение инструментальной диагностики:

  1. К лабораторным средствам диагностики относятся общий и биохимический анализы крови, мочи, кала. Необходимо проверить уровень антител lgM в крови, которые вырабатываются как иммунный ответ на наличие патологических изменений в организме. В моче также обнаруживаются повышение уровня белка. В крови же повышается содержание эритроцитов ядерной формы и эритробластов. Уровень тромбоцитов снижается;
  2. Весьма информативным методом диагностики является биопсия, когда берется часть биоматериала на обследование, а также стернальная пункция, при которой путем прокалывания стенки грудины, осуществляется забор костного мозга;
  3. Такие инструментальные средства диагностики как рентгенография, МРТ, КТ, сцинтиграфия, УЗИ, позволяет определить состояние внутренних органов, степень распространения метастаз, изменения костной ткани в результате болезни.

Лечение

Выбор метода терапии напрямую зависит от вида опухоли, степени ее распространения.

  • Хирургическое вмешательство целесообразно при солитарном виде новообразования;
  • При диффузном виде рака костного мозга чаще всего применяется химиотерапия, которая препятствует распространению метастаз;
  • К переливанию донорской крови прибегают для того, чтобы улучшить ее состав, снизить концентрацию белка;
  • Одиночные очаги поражения лечатся с помощью лучевой терапии;
  • Пересадка стволовых клеток – наиболее успешно зарекомендовавший себя вид терапии, при которой шансы на исцеление довольно велики;
  • Для поддержания работы иммунной системы, нормализации ее функции, а также для устранения болевых синдромов, улучшения состава крови, применяется симптоматическая терапия. Для этого применяются анальгетики, гормональные препараты. Так, например, стероидные гормоны целесообразно принимать для увеличения числа эритроцитов.

В среднем лечение данной патологии проходит в течение года. Лучевая и химиотерапия имеют побочные эффекты, такие как, аплазия костного мозга (синдром недостаточности костного мозга), которая является весьма опасным явлением, угрожающая жизни пациента.

Рак костного мозга имеет большой процент рецидивов после лечения и достигает 70%.

Профилактика

Доказано, что миелоидная раковая опухоль является следствием сбоев в работе иммунной системы человека. Если данное явление не связано с другими врожденными патологиями, то здоровый образ жизни и правильное питание – это основные меры для профилактики болезни, способствующие полноценной работе иммунитета и предотвращению его угнетения.

Если нет никаких противопоказаний, то в рационе человека должны присутствовать такие продукты как:

  • Жирная морская рыба, богатая ненасыщенными жирными кислотами;
  • Должное количество легко усваиваемого белка, который содержится в куриных яйцах, а также в мясе. Кроме того в яйцах имеется вещество «лютеин», способное улучшать зрение, обладает общеукрепляющим свойством особенно у пожилых людей;
  • Грецкие орехи, богатые такими микроэлементами как железо, цинк, марганец и др.;
  • Арахис содержит арахидоновую кислоту, относящуюся к полиненасыщенным жирным кислотам, которая положительно влияет на работу кожных покровов;
  • Йодсодержащие продукты, например, морская капуста, полезно употреблять для профилактики болезней, связанных с щитовидной железой. Щитовидная железа, а именно вырабатываемые ею гормоны, участвуют во многих процессах организма. Поэтому очень важно не допустить сбои в ее работе.

Специалисты рекомендуют употреблять не менее двух литров воды в день, как средство профилактики многих заболеваний, так и во время болезни, так как вода снижает концентрацию вредных веществ в организме.

Миелодиспластический синдром

Миелодиспластическим синдромом называют группу гетерогенных клональных заболеваний крови, объединенных следующими признаками: неэффективный гемопоэз, периферическая цитопения, дисплазия в одном или более ростке кроветворения с высоким потенциалом трансформации в острый миелоидный лейкоз.

Недостаточное кроветворение проявляется анемией, повышенной кровоточивостью и подверженностью инфекциям. Миелодиспластический синдром (МДС) встречается у людей любого возраста, в том числе и детского, но в большей степени ему подвержены люди после 60 лет.

По МКБ-10 миелодиспластическим синдромам присваивается код D46.

Причины

Клетки крови синтезируются и созревают главным образом в костном мозге (этот процесс называется миелопоэзом, а ткань, в которой он происходит, называется миелоидной), затем, выполнив свою функцию и состарившись, уничтожаются селезенкой, а на их место приходят новые. При миелодиспластическом синдроме костный мозг теряет способность к воспроизводству клеток крови (всех – эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов или только некоторых) в необходимом организму количестве, в кровь попадают незрелые клетки (бласты), в результате чего она хуже выполняет свои функции. Это проявляется характерной для МДС симптоматикой. Примерно в 30% случаев процесс миелопоэза становится со временем полностью бесконтрольным, количество бластных форм кровяных клеток увеличивается, вытесняя нормальные, зрелые клетки. Когда количество бластов в крови превышает 20% (ранее пороговым значением было 30%), ставится диагноз острого миелоидного лейкоза.

В зависимости от того, известна ли причина нарушения функции костного мозга, или нет, МДС делится на первичный, или идиопатический, и вторичный. Вторичный возникает в результате угнетения костномозговой функции после химиотерапевтического или лучевого воздействия. Такое воздействие обычно является частью противоопухолевой терапии, т. е. проводится по поводу какого-либо вида рака. В этом случае МДС можно рассматривать как осложнение.

Первичный, или идиопатический МДС возникает спонтанно, без какой-либо предшествующей патологии и по неизвестной причине. Возможно, предрасполагающим фактором является генетический, поскольку при некоторых видах синдрома обнаруживаются хромосомные изменения.

Факторами, способствующими развитию МДС, являются:

  • курение;
  • контакт с канцерогенными химическими веществами (пестициды, гербициды, бензол);
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • пожилой возраст.

Формы заболевания

Как уже указывалось выше, МДС делится на два вида, первичный и вторичный.

Чаще встречается первичный МДС (около 80% всех случаев), большинство заболевших – пожилые люди (65-75 лет). Вторичным МДС также в основном страдают пожилые люди, по той причине, что и злокачественные опухоли, а значит, и их осложнения, у них встречаются чаще. Вторичный МДС хуже поддается терапии и связан с худшим прогнозом.

Кроме того, МДС делится на клинические типы в зависимости от типа бластных клеток, их количества и наличия хромосомных изменений, эта классификация предложена Всемирной Организацией Здравоохранения (ВОЗ). Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие формы МДС:

  • рефрактерная (т. е. устойчивая к классической терапии) анемия;
  • рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией;
  • МДС с изолированной делецией 5q;
  • МДС неклассифицируемый;
  • рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами;
  • Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами;
  • рефрактерная анемия с избытком бластов-1;
  • рефрактерная анемия с избытком бластов-2.

Стадии заболевания

В протекании МДС выделяют три стадии, которые, однако, не всегда клинически четко отличаются между собой, различия определяются лабораторно. Это стадия анемии, стадия трансформации (промежуточная между анемией и острым лейкозом), и острый миелоидный лейкоз. Не все исследователи согласны с определением острого миелоидного лейкоза как стадии миелодиспластического синдрома, поскольку он относится к миелопролиферативным нарушениям (т. е. тем, которые характеризуются бесконтрольным клеточным ростом), тем самым не полностью соответствуя характеристикам МДС.

Симптомы

Основные симптомы МДС связаны с проявлениями анемии. Пациенты предъявляют жалобы на повышенную утомляемость, приступы головокружения, одышку при физической нагрузке, которая ранее переносилась легко. Анемия связана с нарушением продукции эритроцитов, следствием чего является низкий уровень гемоглобина в крови.

В некоторых случаях развивается геморрагический синдром, который характеризуется повышенной кровоточивостью. Пациент начинает замечать, что даже незначительные поверхностные повреждения вызывают длительно не останавливающееся кровотечение, может появиться кровоточивость десен, частые и спонтанные носовые кровотечения, петехии на коже и слизистых оболочках, а также множественные гематомы (синяки) либо без связи с какой-либо запоминающейся пациенту травмы, либо после незначительного ушиба или даже надавливания. Геморрагический синдром связан с нарушениями тромбоцитопоэза.

У больных с МДС также обнаруживается подверженность инфекционным болезням. Они часто болеют простудными заболеваниями, кожными бактериальными и грибковыми инфекциями. Такое состояние обусловлено нейтропенией (недостаточностью нейтрофилов).

Кроме того, признаками МДС могут быть:

  • беспричинное повышение температуры, часто до высоких значений (38 °С и выше);
  • снижение веса, уменьшение аппетита;
  • гепатомегалия;
  • спленомегалия;
  • болевой синдром.

В ряде случаев МДС ничем себя не проявляет и обнаруживается случайно во время лабораторного исследования крови по другому поводу.

Диагностика

Основной метод диагностики МДС – лабораторный. При подозрении на миелодисплазию проводятся:

  1. Клинический анализ крови. При этом обнаруживается анемия (макроцитарная), ретикулоцитопения, лейкопения, нейтропения, при синдроме 5q – тромбоцитоз. Примерно у половины пациентов выявляется панцитопения.
  2. Биопсия костного мозга. Цитоз обычно в норме или увеличен, но примерно у 10% пациентов он снижен (гипопластический вариант МДС), есть признаки нарушенного гемопоэза одного или нескольких ростков кроветворения, может обнаруживаться повышенное содержание бластных форм, патологических сидеробластов (эритроциты, содержащие отложения железа). Для идентификации аномальных фенотипов проводят исследование иммунофенотипа костномозговых клеток, это позволяет проводить дифференциальную диагностику МДС и неклональных цитопений, что важно для прогноза.
  3. Цитогенетический анализ. У 40–70 % пациентов обнаруживаются клональные цитогенетические аномалии, особенно часто наблюдается делеция (моносомия) 7 хромосомы (7q), которая является прогностически неблагоприятной.
  4. Определение уровня железа и феритина в сыворотке. Уровни повышены.
  5. Определение эндогенного эриропоэтина (при Диагностика МДС проводится лабораторными методами

Диагностические критерии

Для определения МДС разработаны специальные критерии, т. е. условия, при соблюдении которых ставится данный диагноз. Диагностические критерии следующие:

  • 1-, 2- или 3-ростковыя периферическая (т. е. обнаруживаемая в периферической крови) цитопения;
  • дисплазия: признаки нарушения гемопоэза не менее 10% клеток не менее одного кроветворного ростка;
  • характерные цитогенетические изменения (наличие патологического клона).

Цитопения должна быть стабильной и наблюдаться в течение не менее шести месяцев, однако если обнаруживается специфический кариотип, или ей сопутствует дисплазия не менее двух ростков кроветворения, достаточно двух месяцев.

Для постановки диагноза должны быть исключены другие заболевания, сопровождающиеся клеточной дисплазией и цитопенией.

При выявлении цитопении без других признаков МДС диагностируют идиопатическую цитопению, значение которой не установлено; при выявлении дисплазии без цитопении – идиопатическую дисплазию, значение которой не установлено. При этом требуется постоянное наблюдение пациента с повторным исследованием костного мозга через 6 месяцев, поскольку оба этих диагноза способны прогрессировать до МДС и острого миелоидного лейкоза (или другого миелопролиферативного заболевания).

Дифференциальная диагностика

МДС дифференцируется со следующими заболеваниями:

  • анемии (прежде всего, мегалобластическая, сидеробластическая и апластическая);
  • острый миелоидный лейкоз;
  • лейкопения с нейтропенией;
  • первичная иммунная тромбоцитопения;
  • клональный гемопоэз с неопределенным потенциалом;
  • первичный миелофиброз;
  • ВИЧ;
  • тяжелая интоксикация различной этиологии.

Лечение

В 1997 году была разработана специальная шкала, называемая шкалой IPSS (International Scoring Prognostic System, Международная шкала оценки прогноза), разделяющая пациентов на группы риска. В соответствии с определенной группой риска выбирается лечебная тактика, и, что следует из названия, оценивается прогноз.

Баллы присваиваются с учетом трех факторов:

  • количество бластных форм;
  • количество пораженных кроветворных ростков;
  • цитогенетическая категория.

Аплазия костного мозга

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Аплазия костного мозга (или аплазия кроветворения) – это синдромы недостаточности костного мозга, которые включают группу расстройств, при которых резко подавляется функция кроветворения, которую выполняет костный мозг. Следствием данного нарушения является развитие панцитопении (наблюдается дефицит всех кровяных клеток: лейкоцитов, эритроцитов, а также тромбоцитов). Глубокая панцитопения является опасным для жизни состоянием.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Аплазия костного мозга встречается у людей с частотой 2,0/1 000 000 людей ежегодно. Данный показатель меняется в зависимости от страны, поэтому может быть разброс в пределах 0,6-3,0+/1 000 000 людей за ежегодно.

Причины аплазии костного мозга

Среди причин аплазии костного мозга выделяют такие:

  • Химио- и лучевая терапия.
  • Аутоиммунные нарушения.
  • Экологически вредные условия труда.
  • Различные вирусные инфекции.
  • Контакт с гербицидами и инсектицидами.
  • Некоторые лекарства, к примеру, препараты, лечащие ревматоидный артрит, или антибиотики.
  • Ночная гемоглобинурия.
  • Гемолитическая анемия.
  • Болезни соединительной ткани.
  • Беременность – костный мозг поражается вследствие извращенной реакции иммунной системы.

Факторы риска

Среди факторов риска аплазии костного мозга выделяются описанные ниже.

  • химические соединения: цитостатики – они способствуют прекращению деления клеток, их обычно используют для терапии опухолей. Определённая дозировка таких препаратов может повредить костный мозг, нарушив образование кровяных клеток; иммунодепрессанты – подавляют иммунную систему организма, их используют, когда наблюдается избыточная активация иммунитета, при которой повреждаются собственные здоровые ткани. Если отменить их приём, кроветворение зачастую восстанавливается;
  • вещества, которые воздействуют на организм, если у больного имеется к ним индивидуальная гиперчувствительность. Это антибиотики (антибактериальные лекарства), бензин, ртуть, различные красители, хлорамфеникол, а также препараты золота. Такие вещества способны вызвать и обратимое, и необратимое разрушение функции костного мозга. Они могут попасть в организм через кожный покров, при дыхании аэрозольным способом, перорально - вместе с водой и едой;
  • облучение ионными частицами (радиация) – к примеру, если нарушены правила техники безопасности на АЭС или в медучреждениях, где проводится лечение опухолей при помощи лучевой терапии;
  • вирусные инфекции – такие, как грипп, вирус гепатита и пр.

Патогенез

Патогенез аплазии костного мозга пока не изучен полностью. В наши дни рассматривается несколько различных механизмов его развития:

  • Костный мозг поражается через полипотентную стволовую клетку;
  • Кроветворный процесс подавляется из-за воздействия на него гуморальных или клеточных иммунных механизмов;
  • Компоненты микроокружения начинают функционировать неправильно;
  • Развитие дефицита факторов, которые способствуют кроветворному процессу.
  • Мутации в генах, вызывающие наследственные синдромы недостаточности костного мозга.

При данном заболевании содержание компонентов (это витамин B12, железо, а также протопорфирин), которые непосредственно участвуют кроветворении, не уменьшается, но в то же время кроветворная ткань не может их использовать.

Симптомы аплазии костного мозга

Аплазия костного мозга проявляется в зависимости от того, какой клеточный элемент крови был поражён:

  • Если наблюдается понижение уровня эритроцитов, появляется одышка и общая слабость и другие симптомы анемии;
  • Если понижается уровень лейкоцитов, возникает лихорадка и повышается восприимчивость организма к инфекциям;
  • Если снижен уровень тромбоцитов, появляется склонность к развитию геморрагического синдрома, возникновению петехий, а также к кровотечениям.

При парциальной красноклеточной аплазии костного мозга наблюдаются резкое снижение выработки эритроцитов, глубокая ретикулоцитопения, а также изолированная нормохромная анемия.

Существует врождённая и приобретённая формы данного заболевания. Вторая проявляется под видом приобретённого первичного эритробластофтиза, а также синдрома, возникающего при иных заболеваниях (это может быть рак лёгких, гепатит, лейкоз, инфекционный мононуклеоз или пневмония, а также серповидноклеточная анемия, паротит или язвенный колит и пр.).

Осложнения и последствия

Среди осложнений аплазии костного мозга:

  • Анемическая кома, при которой происходит потеря сознания, развитие коматозного состояния. Отсутствует реакция на любые внешние раздражители, так как кислород не поступает в головной мозг в нужных количествах – это происходит из-за того, что уровень эритроцитов в крови быстро и значительно уменьшается;
  • Начинаются разнообразные кровотечения (геморрагические осложнения). Наихудшим вариантом в этом случае является геморрагический инсульт (некоторая часть головного мозга пропитывается кровью и вследствие этого погибает);
  • Инфекции – микроорганизмы (разнообразные грибки, бактерии или вирусы) становятся причиной возникновения инфекционных болезней;
  • Нарушение функционального состояния некоторых внутренних органов (таких, как почки или сердце), особенно при сопуствующей хронической патологии.

Диагностика аплазии костного мозга

При диагностике аплазии костного мозга проводится изучение анамнеза болезни, а также жалоб пациента: насколько давно появились симптомы заболевания, и с чем больной связывает их появление.

Далее выясняется анамнез жизни:

  • Наличие у пациента сопутствующих хронических болезней.
  • Наличие наследственных болезней.
  • Есть ли у больного вредные привычки.
  • Уточняется, проводился ли недавно длительный приём каких-либо лекарств.
  • Наличие у пациента опухолей.
  • Был ли контакт с различными токсическими элементами.
  • Оказывалось ли на больного воздействие лучевого облучения или иных радиационных факторов.

После этого проводится физикальный осмотр. Определяется цвет кожи (при аплазии костного мозга наблюдается бледность), определяется частота пульса (чаще всего он учащён) и показатели АД (оно пониженное). Обследуются слизистые оболочки и кожные покровы на предмет наличия кровоизлияний и гнойных пузырьков и пр.

Анализы

В процессе диагностики заболевания проводятся и некоторые лабораторные исследования.

Выполняется анализ крови – если у пациента аплазия костного мозга, будет выявлено понижение уровня гемоглобина, а также количества эритроцитов. Цветовой показатель кровипри этом остаётся в норме. Уменьшается число тромбоцитов с лейкоцитами, а помимо этого нарушается правильное соотношение лейкоцитов, потому как уменьшается содержание гранулоцитов.

Проводится также анализ мочи, чтобы определить наличие эритроцитов в моче – это является признаком геморрагического синдрома, либо наличие лейкоцитов и микроорганизмов, что является симптомом развития в организме инфекционных осложнений.

Проводится также и биохимический анализ крови. Благодаря нему выясняются показатели глюкозы, холестерина, мочевой кислоты (чтобы выявить сопутствующее поражение каких-либо органов), креатинина, а также электролитов (натрия, калия и кальция).

Инструментальная диагностика

При инструментальной диагностике проводятся следующие процедуры.

С целью обследования костного мозга выполняется пункция (прокалывание, при котором извлекается внутреннее содержимое) какой-либо кости, обычно таковой является грудина или тазобедренная кость. С помощью микроскопического обследования определяется замещения кроветворной ткани на рубцовую либо жировую.

Трепанобиопсия, при которой обследуется костный мозг, а также его соотношение с находящимися рядом тканями. Во время данной процедуры используется специальный аппарат, который называется трепан – с его помощью из подвздошной кости берётся столбик костного мозга вместе с надкостницей, а также костью.

Электрокардиография, которая позволяет выявить проблемы с питанием сердечной мышцы, сердечным ритмом.

Какие анализы необходимы?

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями:

К кому обратиться?

Лечение аплазии костного мозга

Устранить болезнь при помощи этиотропного лечения (воздействовав на его причину) почти невозможно. Может помочь устранение провоцирующего фактора (например, отмена принимаемого лекарственного препарата, выезд из зоны радиации и пр.), но в этом случае лишь снижается скорость гибели костного мозга, а вот стабильное кроветворение этим способом восстановить не удаётся.

Иммуносупрессивное лечение проводится, если нельзя провести трансплантацию (нет подходящего больному донора). В этом случае используются лекарства из групп циклоспорина А либо антилимфоцитарного глобулина. Иногда их применяют совместно.

Применение ГМ-КСФ (лекарства, которые стимулируют выработку лейкоцитов). Это лечение используют, если количество лейкоцитов падает до уровня менее 2х109 г/л. Также в этом случае могут применяться кортикостероидные лекарственные средства.

Применяются анаболические стероиды, которые стимулируют образование белка.

В процессе лечения аплазии костного мозга применяются такие методы:

  • Переливание элементов крови.

Выполняется переливание отмытыми эритроцитами (это донорские эритроциты, которые освобождают от белков) – этот метод уменьшает выраженность и количество негативных реакций на процедуру переливания. Делают такое переливание только, если существует угроза жизни больного. Таковыми являются следующие состояния:

  • пациент впадает в анемическую кому;
  • анемия тяжёлой степени тяжести (в этом случае показатель уровня гемоглобина падает ниже отметки 70 г/л).

Переливание донорских тромбоцитов осуществляют, если у пациента наблюдаются кровотечения и явно выраженное уменьшение числа тромбоцитов.

Кровоостанавливающую терапию проводят в зависимости от области, в которой началось кровотечение.

При возникновении инфекционных осложнений проводятся таки методы терапии:

  • антибактериальное лечение. Его выполняют после того, как взяты мазки из носоглотки, а также моча и кровь на посев, чтобы определить, какой микроорганизм стал причиной возникновения инфекции, а также выявить его чувствительность к антибиотикам;
  • обязательно выполняется системное противогрибковое лечение;
  • местная обработка антисептиком участков, которые могут стать входными воротами инфекции (это те места, через которые бактерии, грибки или вирусы попадают в организм). Под такими процедурами обычно подразумевают полоскание рта с использованием по очереди разных лекарств.

Лекарства

При аплазии костного мозга обязательно используется медикаментозное лечение. Чаще всего применяют препараты, относящиеся к 3 лекарственным группам: это цитостатики (6-меркаптопурил, циклофосфан, метотрексат, циклоспорин А, а также имуран), иммунодепрессанты (дексаметазон, а также метилпреднизолон) и антибиотики (макролиды, цефалоспорины, хлорхинолоны, а также азалиды). Иногда могут применяться лекарства, корректирующие нарушения кишечной микрофлоры и проблемы с АД, ферментные лекарства и пр.

Метилпреднизолон прописывают внутрь. При пересадке органов – в дозировке не более 0,007 г/сут.

Побочные эффекты лекарственного препарата: вода, а также натрий могут задерживаться в организме, повышается АД, может наблюдаться потеря калия, остеопороз, мышечная слабость, лекарственный гастрит; может снижаться сопротивляемость разным инфекциям; подавление деятельности надпочечников, некоторые психические расстройства, проблемы с менструальным циклом.

Лекарство противопоказано при тяжёлой стадии гипертонической болезни; при 3 стадии недостаточности кровообращения, а кроме этого при беременности и остром эндокардите, а также нефритах, различных психозах, остеопорозе, язвах 12перстной кишки или желудка; после недавней операции; при активной стадии туберкулёза, сифилисе; людям пожилого возраста, а также детям младше 12 лет.

Метилпреднизолон с осторожностью назначают при наличии сахарного диабета, только если имеются абсолютные показания либо для лечения у пациентов с резистентностью к инсулину, с высокими титрами антиинсулиновых антител. При туберкулёзе или инфекционных болезнях использовать лекарство можно, лишь комбинируя его с антибиотиками либо препаратами, лечащими туберкулёз.

Имуран – в первый день разрешено применять дозу не более 5 мг на 1 кг веса человека в сутки (необходимо употребить в 2-3 приёма), но дозировка в целом зависит от режима иммуносупрессии. Размер поддерживающей дозы – 1-4 мг/кг веса в сутки. Её устанавливают в зависимости от толерантности организма пациента и его клинического состояния. Исследования указывают, что лечение с применением Имурана нужно проводить длительным курсом, даже применяя маленькие дозы.

При передозировке могут появиться язвы в горле, кровотечения и синяки, а также инфекции. Такие признаки более характерны при хронической передозировке.

Побочные эффекты – после пересадки костного мозга при лечении азатиоприном в сочетании с другими иммуносупрессорами у пациентов часто наблюдаются бактериальные, грибковые или вирусные инфекции. Среди прочих побочных реакций – аритмия, признаки менингизма, головные боли, поражение губ и ротовой полости, парестезии и пр.

Циклоспорин А применяют внутривенно – суточная доза разделяется на 2 приёма и вводится за 2-6 ч. Для начальной суточной дозы достаточно 3-5 мг/кг. Внутривенное применение является оптимальным в процессе лечения пациентов, которым была совершена трансплантация костного мозга. Перед пересадкой (4-12 час. однократно перед операцией) пациенту дают внутрь дозу 10-15 мг/кг, и далее такую же суточную дозу применяют последующие 1-2 нед. Позже дозу снижают до обычной поддерживающей (примерно 2-6 мг/кг).

Симптомами передозировки являются сонливость, сильная рвота, тахикардия, головные боли, развитие тяжёлой почечной недостаточности.

При приёме Циклоспорина необходимо следовать следующим мерам предосторожности. Терапию должны проводить в стационаре врачами, которые обладают большим опытом в лечении пациентов иммунодепрессантами. Нужно помнить, что вследствие приёма Циклоспорина предрасположенность к развитию злокачественных лимфопролиферативных опухолей возрастает. Именно поэтому нужно перед началом приёма решить, оправдывает ли положительный эффект от его лечения все сопряжённые с этим риски. При беременности препарат разрешается использовать лишь ввиду строгих показаний. Так как существует риск появления анафилактоидных реакций в результате внутривенного приёма, следует в целях профилактики принимать антигистаминные препараты, а также максимально быстро перевести пациента на пероральный способ введения лекарства.

Витамины

Если у больного наблюдаются кровотечения, помимо гемотерапии следует принимать 10% раствор хлористого кальция (внутрь), а также витамин К (в сутки по 15-20 мг). Кроме того, назначается аскорбиновая кислота в больших количествах (0,5-1 г/сут.) и витамин Р (в дозировке 0,15-0,3 г/сут.). Рекомендовано принимать фолиевую кислоту в больших дозах (максимум 200 мг/сут.), а также витамин В6, желательно в форме инъекций (по 50 мг пиридоксина ежедневно).

Физиотерапевтическое лечение

Чтобы активизировать работу костного мозга, применяется физиотерапевтическое лечение – диатермия трубчатых костей в области голеней либо грудины. Процедуру нужно проводить каждый день в течение 20 мин. Следует отметить, что этот вариант возможен только, если отсутствует выраженная кровоточивость.

Оперативное лечение

Пересадку костного мозга проводят в случае тяжёлой стадии аплазии. Результативность подобной операции повышается, если пациент находится в молодом возрасте, а также ему было выполнено малое количество переливаний элементов донорской крови (не больше 10-ти).

При таком лечении проводится извлечение у донора костного мозга и дальнейшая его пересадка реципиенту. Прежде, чем взвесь стволовых клеток будет введена, их обрабатывают при помощи цитостатиков.

После проведения пересадки пациенту предстоит длительный курс иммуносупрессивного лечения, которое необходимо для предотвращения возможного отторжения трансплантата организмом, а также предотвращения иных негативных иммунных реакций.

Профилактика

Первичные профилактические меры относительно аплазии костного мозга заключаются в следующем: нужно предупредить воздействие на организм внешних негативных факторов. Для этого следует соблюдать технику безопасности в процессе работы с красителями или предметами, которые могут являтся источниками ионизурующего излучения, а также контролировать процесс применения лекарств.

Вторичная профилактика, которая необходима для предотвращения возможного ухудшения состояния у человека с уже развившейся болезнью или для предотвращения рецидива, заключается в таких мерах:

  • Диспансерный учет. Наблюдение должно продолжаться, даже если появились признаки выздоровления пациента;
  • Многолетняя поддерживающая лекартсвенная терапия.

Прогноз

Аплазия костного мозга обычно имеет неблагоприятный прогноз – если не проводится своевременное лечение, больной погибает в 90% случаев.

Благодаря трансплантации донорского костного мозга 9 из 10 больных могут прожить больше 5 лет. Поэтому данный метод считается самым эффективным способом лечения.

Иногда выполнить пересадку не представляется возможным, но современная медикаментозная терапия также способна дать результат. Около половины пациентов благодаря ней могут прожить больше 5 лет. Но при этом в большинстве случаев выживают пациенты, заболевшие в возрасте не старше 40 лет.