Стернальная пункция в Санкт-Петербурге

Нередко в клинической практике врача гематолога возникает необходимость иметь предельно ясное, достоверное и абсолютно точное представление о состоянии кроветворной системы пациента в целом и морфо-функциональной характеристике стволовых клеток костного мозга в частности. Рутинный, стандартный, обычный общий анализ крови, к сожалению, не всегда может внести ясность в понимание сути гематологических изменений, которые возникают у пациента на фоне различных неопластических (онкогематологических) или воспалительных патологических процессов. Для получения соответствующей информации в части случаев возникает необходимость изучить состояние костного мозга – особой жидкой биологической ткани любого человека любого возраста. В костном мозге проходят свое поэтапное развитие все без исключения клетки крови. Получить аспират костного мозга безопасно для пациента и правильно подготовить полученный биологический материал для дальнейшего исследования помогает так называемая стернальная пункция костного мозга (см. рис. 1).

Рис. 1. Одноразовая игла для стернальной пункции

В каких случаях и при каких болезнях необходимо выполнить стернальную пункцию и получить костный мозг для анализа

Костный мозг является важнейшим кроветворным органом человека. В костном мозге «зарождаются» и проходят основные этапы своего развития все без исключения клетки крови – лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Костный мозг локализован внутри полостей различных трубчатых и плоских костей – внутри ребер, внутри тел позвонков, внутри полости грудины, внутри полостей подвздошных и тазовых костей. Одним из самых эффективных способов диагностики различных болезней системы крови и кроветворения служит изучение морфологических характеристик всех клеток костного мозга. Данный способ диагностики обозначают специальным медицинским термином миелограмма. Для получения костного мозга врач гематолог должен выполнить соответствующую медицинскую диагностическую манипуляцию – пункцию или трепанобиопсию той или иной кости. Чаще всего в клинической практике выполняют так называемую стернальную пункцию (пункцию кости грудины) и трепанобиопсию гребня подвздошной кости.

«Пункция костного мозга» (именно такими словами простые люди чаще всего называют стернальную пункцию) – это технически несложная врачебная медицинская манипуляция. Пункция – это прокол специальной иглой костной пластинки грудины, подвздошной кости, у младенцев – большеберцовой или пяточной кости для получения аспирата костного мозга. В некоторых случаях кроме получения аспирата костного мозга через пункционную иглу в полость кости при необходимости можно ввести тот или иной лекарственный препарат.

Рис. 2. Стернальная пункция для получения костного мозга в Санкт-Петербурге

Пункция костного мозга с лечебно-диагностической целью – особенности и показания к выполнению

  • ранняя и объективная диагностика различных болезней крови в трудных диагностических случаях – диагностика различных видов анемии, лучевой болезни, лейкемии, острого и хронического лейкоза, различных видов лимфомы, миеломной болезни и многих других
  • заготовка и комплексное исследование стволовых клеток костного мозга от донора для последующей трансплантации донорского костного мозга реципиенту
  • заготовка и комплексное исследование стволовых клеток костного мозга от самого пациента для последующей трансплантации костного мозга после курса химиотерапии
  • молекулярно-биологическое исследование аспирата костного мозга на наличие РНК вируса гепатита С у пациентов с хронической HCV-инфекцией (перед началом курса современной безинтерфероновой противовирусной терапии и/или после окончания курса лечения, см. рис. 3)
  • иммуноцитохимическое исследование стволовых клеток костного мозга на наличие белка-антигена NS3_HCV у пациентов с хронической HCV-инфекцией (перед началом курса современной безинтерфероновой противовирусной терапии и/или после окончания курса лечения, см. рис. 2)
  • обеспечение анатомического доступа для последующего внутрикостного способа введения лекарственных препаратов.

Если при оказании медицинской помощи отсутствует возможность введения пациенту лекарственных препаратов внутривенно (например, при очень обширных и глубоких ожогах), то все без исключения инфузионные растворы и многие лекарственные препараты можно вводить пациенту внутрикостно. При пересадках костного мозга метод помогает выбрать лучшего по совместимости донора, от которого будут заготовлены стволовые клетки костного мозга, чтобы дать новую жизнь клеткам крови больного с тяжелым и трудноизлечимым онкогематологическим заболеванием. Несмотря на наличие результатов других видов анализов, результаты анализа аспирата костного мозга бывают крайне важны и жизненно необходимы в диагностике довольно сложных заболеваний системы крови и нарушений в системе кроветворения. Результаты миелограммы помогают также определить метастатическое поражение костного мозга при опухолях различной локализации.

Рис. 3. Специальный раствор-стабилизатор для стволовых клеток костного мозга, которые с помощью стернальной пункции заготавливают у пациентов с гепатитом С и HCV-инфекцией перед выполнением высокотехнологичного иммуноцитохимического анализа стволовых клеток костного мозга на наличие в них белка-антигена NS3_HCV

Подготовка пациента к процедуре

В назначенный день пациенту можно сохранять привычный режим, однако стернальную пункцию проводят не раньше, чем через 2 часа после последнего приема пищи и посещения туалета. К моменту стернальной пункции каждый пациент должен иметь при себе результаты развернутого общего анализ крови и анализа крови на свертываемость со сроком давности не более 5 дней. Перед процедурой целесообразно воздержаться от приема любых лекарственных препаратов, за исключением жизненно необходимых. В частности, необходимо воздержаться от приема любых антикоагулянтов и тех комбинированных препаратов, в состав которых входит гепарин. В день проведения стернальной пункции какие-либо другие виды диагностических вмешательств не назначают и не проводят.

Пациенту разъясняют суть процедуры, предупреждают о возможных последствиях. После обсуждения всех деталей пациент в обязательном порядке подписывает протокол информированного согласия на данную манипуляцию.

Стернальная пункция в клинике ЭКСКЛЮЗИВ – этапы и техника выполнения

Многие пациенты задают вопрос: «Стернальная пункция – где можно сделать в СПб»? Где бы она ни проводилась – в государственной или частной медицинской клинике клинике, важно соблюдать все меры предосторожности и все условия абсолютной стерильности. Данную манипуляцию проводит только опытный врач гематолог, медицинская сестра только ассистирует. Пациента укладывают на спину. Подготовка и вся манипуляция занимают не более 20-30 минут. Методика проведения в нашей клинике:

  • кожу выбранного места для пункции в области грудины обрабатывают раствором современного антисептика
  • с помощью раствора новокаина или лидокаина выполняют местную инфильтрационную анестезию (в отдельных случаях у некоторых пациентов процедура может быть проведена вообще без применения какого-либо обезболивания)
  • прокол передней пластинки кости грудины выполняют на уровне 3-4 ребра; специальная игла Кассирского оснащена предохранителем, который исключает риск прокола задней пластинки кости грудины и повреждения переднего средостения
  • после извлечения металлического мандрена из просвета пункционной иглы к канюле иглы прикрепляют стерильный шприц – это обеспечивает возможность аспирации костного мозга и/или введения лекарственного препарата непосредственно в полость кости; объем аспирата костного мозга, который можно взять для анализа ограничен;
  • после удаления шприца с аспиратом и извлечения пункционной иглы раневой канал плотно «закрывают» стерильной марлевой салфеткой и лейкопластырем
  • полученный аспират помещают в стерильную вакуумную пробирку со стабилизатором К2_ЭДТА; часть аспирата переносят на предметное стекло и делают мазки, которые направляют на исследование под микроскопом
  • в течение 15-30 минут после окончания манипуляции пациент находится под наблюдением; в дальнейшем никакого наблюдения и никакой реабилитации пациенту не требуется.

При грамотных действиях врача гематолога никаких осложнений стернальной пункции не бывает. Во всяком случае, описанная выше пункция костного мозга отзывы получает положительные.

Рис. 4. Пробирки со специальной средой К2_ЭДТА для стабилизации аспирата костного мозга перед молекулярно-биологическим исследованием на наличие в аспирате костного мозга РНК вируса гепатита С

Где сделать стернальную пункцию костного мозга в Санкт-Петербурге

Риск развития каких-либо серьезных осложнений при выполнении стернальной пункции отсутствует, если данную манипуляцию проводит квалифицированный врач гематолог в соответствующих асептических условиях. Перед выполнением пункции доктор внимательно оценит наличие у пациента противопоказаний и даст квалифицированное заключение по результатам изучения клеточного состава костного мозга (так называемой миелограммы).

Стернальная пункция в Санкт-Петербурге в многопрофильном медицинском центре ЭКСКЛЮЗИВ – проводит гематолог высшей квалификационной категории, который в совершенстве владеет техникой манипуляции и самостоятельно оценивает и интерпретирует результаты миелограммы.

Стернальная пункция, стоимость которой варьирует в различных клиниках СПб, незаменима в процессе постановки диагноза многих серьезных и опасных для жизни болезней системы крови, включая злокачественные онкогематологические заболевания. Только лишь на основании результатов миелограммы можно объективно и довольно точно оценить состояние стволовых клеток костного мозга, структурные изменения в стволовых клетках костного мозга и состояние процесса костномозгового кроветворения в целом. Доверьте свое здоровье профессионалам специализированного отделения экспериментальной онкогематологии клиники ЭКСКЛЮЗИВ

Стоимость

Цена на стернальную пункцию и цены на другие манипуляции врача гематолога в клинике ЭКСКЛЮЗИВ представлена в таблице

  1. стернальная пункция (пункция грудины) + аспирация костного мозга
  2. расширенная миелограмма
  3. стабилизация костного мозга с помощью специальной среды K2_EDTA, молекулярно-биологическое исследование аспирата костного мозга на наличие РНК HCV (ПЦР / полимеразная цепная реакция, высокочувствительный количественный анализ, тест-система «АмплиСенс HCV-FL», аналитическая чувствительность тест-системы от 15 МЕ/мл)
  4. стабилизация костного мозга с помощью специальной среды General Cytology Preservative (производство компании CellSolutions, USA), иммуноцитохимическое исследование стволовых клеток костного мозга на наличие белка NS3_HCV (идентификация клеточного антигена-белка NS3_HCV с помощью иммунной реакции со специфическими мышиными моноклональными антителами)
УслугаЦена
Стернальная пункция (пункция грудины) по программе «все включено»: 1) местная аппликационная анестезия кожи в области пункции + 2) аспирация костного мозга для исследования (продолжительность манипуляции 15-30 мин.) + 3) изготовление и фиксация мазков-отпечатков; в общую стоимость данной медицинской услуги включена стоимость специальной иглы однократного применения для стернальной пункции и стоимость изготовления и фиксации мазков-отпечатков 10.000 руб.
Пункция крыла/гребня подвздошной кости по программе «все включено»: 1) местная инфильтрационная анестезия мягких тканей и надкостницы в области пункции + 2) аспирация костного мозга для исследования (продолжительность манипуляции до 30 мин.) + 3) изготовление и фиксация мазков-отпечатков; в общую стоимость данной медицинской услуги включена стоимость специальной иглы однократного применения для стернальной пункции и стоимость изготовления и фиксации мазков-отпечатков 10.000 руб.
Трепанобиопсия крыла подвздошной кости с взятием участка губчатого вещества кости мозга для гистологических исследований, продолжительность 30 мин.15.000 руб.
Трепанобиопсия крыла подвздошной кости с взятием участка губчатого вещества кости мозга для гистологических исследований, аспирацией костного мозга для исследований и изготовлением мазков-отпечатков, продолжительность 35 мин.15.000 руб.
17.000 руб.
Общий внутривенный наркоз – анестезиологическое пособие при выполнении манипуляции (стернальной пункции, пункции крыла/гребня подвздошной кости, трепанобиопсии крыла подвздошной кости)8.000 руб.

Записаться в многопрофильную клинику ЭКСКЛЮЗИВ в Санкт-Петербурге, чтобы сделать стернальную пункцию или трепанобиопсию (в том числе под общим наркозом) можно через администратора клиники ежедневно с 09:00 до 21:00 по телефону (812) 570-80-80 или самостоятельно круглосуточно здесь.

Аспират костного мозга

На основании общеклинического анализа крови сложно дать оценку состояния гемопоэза. Более полное представление дает изучение костного мозга (цитологическое, цитохимическое и др.).

Цитологический анализ костного мозга играет большую роль в диагностике заболеваний кроветворной системы. Подсчет миелограммы дает представление о характере эритропоэза (нормобластический или мегалобластический), позволяет обнаружить клетки, характерные для различных заболеваний системы крови (множественной миеломы, острых лейкозов, хронического миелолейкоза, хронического лимфолейкоза, лейкемизированных неходжкинских лимфом, болезни Гоше, Ниманна-Пика, метастазов рака в костном мозге и др.).

Данные миелограммы необходимы для проведения дифференциального диагноза с лейкемоидными реакциями. Сопоставление данных костномозгового кроветворения с картиной периферической крови и клинической симптоматикой позволяет уточнить причину анемии.

Имеются абсолютные и относительные показания к стернальной пункции.
Абсолютные показания: все анемии (кроме типичной железодефицитной), различные цитопении (одноростковая, двуростковая, панцитопения), острые лейкозы, хронические лейкозы в начальной стадии (для подтверждения диагноза и исключения лейкемоидных реакций), выраженное изолированное увеличение СОЭ (для исключения множественной миеломы и макроглобулинемии Вальденстрема), подозрение на метастазы злокачественной опухоли в костном мозге.
Относительные показания: железодефицитные анемии, хронические лейкозы в развернутой стадии.

Аспирационная биопсия костного мозга является технически простым, безопасным и легкодоступным методом. Наиболее часто используется стернальная пункция, предложенная в 1927 г. М. И. Аринкиным и впервые выполненная на кафедре факультетской терапии Военно-медицинской академии. При необходимости можно пунктировать гребень или бугристость подвздошной кости, у детей — пяточную кость. Пункция грудины выполняется иглой И. А. Кассирского с предохранительным щитком. После взятия аспирата костного мозга производят подсчет количества миелокариоцитов, мегакариоцитов, ретикулоцитов, готовят мазки для подсчета миелограммы.

Нормальная миелограмма

Показатели миелограммыСреднее значение (%)Пределы колебаний (%)
Ретикулярные клетки0,90,1-1,6
Недифференцированные бласты0,60,1-1,1
Миелобласты1,00,2-1,7
Промиелоциты2,51,0-4,1
Миелоциты нейтрофильные9,67,0-12,2
Метамиелоциты нейтрофильные11,58,0-15,0
Палочкоядерные нейтрофилы18,212,8-23,7
Сегментоядерные нейтрофилы18,613,1-24,1
Всего клеток нейтрофильного ряда60,852,7-68,9
Миелоциты эозинофильные0,10,0-0,2
Метамиелоциты эозинофильные0,20,1-0,4
Эозинофилы2,80,4-5,2
Всего клеток эозинофилъного ряда3,20,5-5,8
Миелоциты базофильные0,10-0,3
Базофилы0,10-0,3
Всего клеток базофильного ряда0,20-0,5
Лимфобласты0,10-0,2
Пролимфоциты0,10-0,2
Лимфоциты8,84,3-13,3
Всего клеток лимфоидного ряда9,04,3-13,7
Монобласты0,10-0,2
Моноциты1,90,7-3,1
Плазмобласты0,10-0,2
Проплазмоциты0,10,1-0,2
Плазматические клетки0,90,1-1,8
Эритробласты0,60,2-1,1
Нормобласты базофильные3,61,4-5,8
Нормобласты полихроматофильные12,98,9-16,9
Нормобласты оксифильные3,20,8-5,6
Всего клеток эритроидного ряда20,514,5-26,5
Мегакариоциты0,40,2-0,6

Миелокариоциты миелограммы. У здоровых людей количество миелокариоцитов (всех ядросодержащих клеток костного мозга) в камере Горяева составляет 50-250•10 9 /л.

Мегакариоциты миелограммы. Нормальное количество мегакариоцитов в камере Фукса-Розенталя составляет 0,05-0,1•10 6 /л. Необходимо также определять количество мегакариоцитов в окрашенных мазках в 250 полях зрения под малым увеличением и при подсчете миелограммы в процентах.

Следует помнить, что снижение уровня миелокариоцитов и мегакариоцитов в миелограмме отмечается также при разведении аспирата периферической кровью (технические погрешности при выполнении стернальной пункции).

Ретикулоциты миелограммы. Нормальное количество ретикулоцитов в костном мозге составляет 20-30%о. Увеличение их числа наблюдается при гемолитических и постгеморрагических анемиях.

Морфологический анализ клеток костного мозга (подсчет миелограммы) производят на 500 клеток костного мозга, после чего вычисляют процентное содержание каждого вида клеток.

При анализе миелограммы необходимо оценить клеточность костного мозга (нормо-, гипо- или гиперклеточный), дать качественную характеристику всех клеточных рядов с определением индексов созревания, лейкоэритробластического соотношения, характера эритропоэза (нормобластический, мегалобластический или с мегалобластоидными чертами) и количества митозов. Отдельно следует оценить мегакариоцитопоэз (количество и функция мегакариоцитов).

Костномозговой индекс созревания нейтрофилов определяется по формуле: (промиелоциты + миелоциты + метамиелоциты)/ (палочкоядерные + сегментоядерные нейтрофилы)
В норме костномозговой индекс созревания нейтрофилов равен 0,6-0,8.

Индекс созревания эритроидных клеток определяется по формуле: (полихроматофильные + оксифильные нормоциты)/(эритробласты + базофильные + полихроматофильные + оксифильные нормоциты)
В норме индекс созревания эритроидных клеток равен 0,8-0,9.

Уменьшение индекса свидетельствует о задержке гемоглобинизации и/или преобладании молодых базофильных нормоцитов, дает возможность ориентировочно оценить запасы и обмен железа в организме.

Лейкоэритробластическое соотношение определяется по формуле: (гранулоциты): (ядросодержащие клетки эритроидного ряда) и в норме составляет 3-4:1.

Количество митозов в норме составляет 3,5 на 1000 для клеток гранулоцитарного ряда и 5 на 1000 — для клеток эритроидного ряда.

Заключение по миелограмме не должно быть категоричным, поскольку для постановки диагноза необходимо учитывать клинические данные и показатели периферической крови.

Для более полной характеристики гемопоэза, особенно мегакариоцитопоэза, в ряде случаев требуется гистологическое исследование костного мозга методом трепанобиопсии.

Определение сидеробластов и сидероцитов в миелограмме

При железодефицитных и сидеробластных анемиях важно определять количество сидероцитов и сидеробластов — эритроцитов и эритробластов, содержащих в цитоплазме железо в виде гемосидерина и ферритина (зернышки синего цвета при окраске по Перлсу диаметром 0,2-1,5 мкм). У здоровых людей в периферической крови содержится 1,1-3,0% (в среднем 1,6%) сидероцитов. Содержание сидеробластов в костном мозге составляет 15-40% от всех клеток эритроидного ряда; количество гранул в них обычно 1-2 (не более 4).

Клиническое значение. При хронических железодефицитных анемиях отмечается снижение количества сидероцитов и сидеробластов в костном мозге, гранулы железа в них практически выявить не удается.

Увеличение количества сидеробластов с большим количеством гранул железа в каждом из них, появление кольцевых форм сидеробластов наблюдается при наследственных и приобретенных сидеробластных анемиях (интоксикация свинцом, один из вариантов миелодиспластического синдрома — рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами).

Наряду с исследованием крови и костного мозга для диагностики специфических поражений и осложнений проводимой терапии в ряде случаев необходим анализ биологических жидкостей (мочи, кала, мокроты, экссудатов, ликвора).

Биопсия костного мозга

Костный мозг можно получить, выполняя аспирационную биопсию (для цитологического исследования и др.) или чрескожную трепанобиопсию (для гистологического исследования).

1. Аспирационная биопсия костного мозга: панцитопения; одно- или двуростковая цитопения невыясненной этиологии; наличие незрелых клеток в периферической крови, особенно бластов; увеличение количества клеток крови неизвестной этиологии; моноклональные гаммапатии, очаговые остеолитические изменения неизвестной этиологии при радиологических исследованиях; дифференциальная диагностика лихорадки, увеличение селезенки или лимфатических узлов, невыясненной этиологии; дифференциальная диагностика болезней накопления и метаболических заболеваний; острые лейкозы, миелодиспластические синдромы, миелопролиферативные и лимфопролиферативные опухоли; мониторинг эффектов лечения заболеваний кроветворной системы; оценка восстановления гемопоэза после трансплантации кроветворных клеток; оценка конститутивного кариотипа в тех случаях, когда невозможно оценить на основании анализа периферических клеток; оценка запасов железа при патологических результатах лабораторных исследований.

2. Трепанобиопсия: когда невозможно сделать забор костного мозга с помощью аспирационной биопсии (т. н. сухая пункция); подозрение на фиброз костного мозга; подозрение на миелодиспластический синдром; подозрение на миелопролиферативную опухоль; подозрение на болезни накопления; подозрение на метастазирования опухоли в костный мозг; подозрение на поражения костного мозга лимфопролиферативными опухолями; оценка степени аплазии или гипоплазии костного мозга; мониторинг эффектов лечения или прогрессирования болезни.

В принципе, нет противопоказаний к аспирационной биопсии костного мозга. Не выполняйте биопсию с доступа через грудину, если подозреваете миелому или другое заболевание, ведущее к резорбции кости. Тромбоцитопения не является абсолютным противопоказанием.

Противопоказанием к трепанобиопсии является тяжелый геморрагический васкулит. Избегайте участков, предварительно подвергавшихся облучению или охваченных воспалительным процессом.

Перелом иглы или отделение иглы от ручки, длительное кровотечение (может быть массивным), локальный воспалительный процесс. Связанные с биопсией грудины (также не частые): пневмоперикард, прокол правого желудочка или правого предсердия и тампонада сердца, повреждения аорты, легочная эмболия (жировая), медиастинит, эмфизема средостения.

Информированное добровольное согласие пациента. Укладка: для пункции верхней задней ости подвздошной кости — на животе (если это невозможно — на боку); для пункции грудины и верхней передней ости подвздошной кости — на спине.

1. Оборудование для подготовки операционного поля →разд. 24.2 и инфильтрационной анестезии →разд. 24.3.

2. Биопсийные иглы, 3 вида: для аспирационной биопсии в области грудины, аспирационной биопсии области крыла подвздошной кости или для трепано-биопсии.

3. Шприцы 10 или 20 мл, пробирки с ЭДТА (этилендиаминтетрауксусной кислотой), пробирки с литиевым гепарином, чашки Петри, предметные стекла для выполнения мазков.

1. Крыло подвздошной кости :

1) верхняя задняя ость подвздошной кости в месте, где подвздошный гребень находится ближе всего к коже, обычно 5–15 см от срединной линии тела (это место предпочтительно в связи с наименьшим риском осложнений);

2) подвздошный гребень рядом с (1–2 см кзади от) передней верхней остью подвздошной кости.

Во время одной процедуры можно выполнить аспирационную и трепанобиопсию. Если оба теста выполняются в одном и том же месте, примените 2 разные иглы, введённые на расстояние 0,5–1 см; не аспирируйте материал через иглу для трепанобиопсии.

2. Грудина — тело грудины по срединной линии, на уровне второго межреберья, несколько ниже угла грудины (более высокий риск осложнений; только для аспирационной биопсии; предпочтительное место при лучевой терапии таза или сухой пункции бедренной кости, а также при отсутствии показаний, для трепанобиопсии).

Методика проведения аспирационной биопсии

1. Подготовьте операционное поле →разд. 24.2; выполните инфильтрационную анестезию →разд. 24.3 кожи, подкожной клетчатки и надкостницы в месте пункции (при инъекции под надкостницу чувствуется сопротивление), подождите 2–5 мин.

2. Бедренную ость придерживайте одной рукой, второй проведите пункцию на глубину 15–20 мм. Проводя пункцию задней ости, направьте иглу перпендикулярно к поверхности кожи (рис. 24.24-1), а при пункции гребня передней ости — под углом 45–60°. Грудину пунктируйте перпендикулярно к ее поверхности на глубину 10–15 мм. Перфорируйте кость, нажимая на иглу и одновременно выполняя ротационные движения по оси иглы (наименьшая болезненность); вхождение иглы в полость костного мозга сопровождается ощущением провала (потери сопротивления).

3. Извлеките мандрен и отложите его на стерильную салфетку, чтобы можно было его повторно применить, если не удастся получить костный мозг и возникнет необходимость повторной пункции.

4. Плотно соедините иглу со стерильным шприцом и выполните аспирацию (колющая боль при аспирации свидетельствует о правильности пункции и присутствии иглы в полости костного мозга).

5. Выньте биопсийную иглу вместе с присоединенным шприцом из кости вращательными движениями (если слишком энергично вынимать иглу, можно ее сломать или отсоединить ее от ручки).

6. Наложите стерильную повязку на 6–12 ч.

1. Алгоритм действий, как во время аспирационной биопсии крыла подвздошной кости.

2. Ость подвздошной кости удерживайте одной рукой, а другой рукой выполняйте прокол перпендикулярно в случае задней ости или под углом 45–60° в случае гребня передней ости. Перфорируйте кость, нажимая на иглу и одновременно выполняя ротационные движения по оси иглы, на глубину 30–40 мм, затем сделайте несколько колебательных движений из стороны в сторону с целью отсечения от подвздошной кости материала, находящегося в просвете иглы.

3. Ротационными движениями извлеките иглу с кости. Мандреном осторожно удалите материал с иглы на стерильную салфетку. Для гистологического исследования проведите забор материала длиной 1,5–2 см.

4. Наложите стерильную повязку на 6–12 ч.

5. Уложите пациента таким образом, чтобы он зажал место пункции костного мозга (пусть остается в таком положении в течение 5–10 мин).

Алгоритм действий из аспиратом

1. Цитоморфологическое исследование. Проведите забор 0,5–1 мл костного мозга в стерильную пробирку (большее количество увеличивает риск разведения периферической кровью) и немедленно выполните несколько мазков одним из следующих способов (≥2 препаратов, сделанных первым методом, и 6, сделанных вторым методом):

1) костный мозг со шприца вылейте на предметное стекло под углом 45º (рис. 24.24-2A), таким образом, чтобы содержимое свободно стекало вниз. Зашлифованным краем другого стекла коснитесь предметного стекла с нанесенным костным мозгом в месте, где имеются белые грудки (не в самом низком месте, куда стек костный мозг →рис. 24.24-2Б). Стекло с прицепленными к краю комками следует прижать краем к следующему стеклу в 1/3 его длины (рис. 24.24-2В). Применяя незначительное давление, движением вдоль стекла сделайте мазок (рис. 24.24-2Г).

2) нанесите небольшую каплю костного мозга на предметное стекло (рис. 24.24-3А) и накройте другим стеклом в виде «закладки» (на 1/3 длинны; рис. 24.24-3Б). Используя незначительное давление, разведите оба стекла в противоположных направлениях (рис. 24.24-3C–В).

Мазки необходимо быстро высушить (чтобы предотвратить чрезмерное сморщивание клеток), фиксировать в метаноле и покрасить методом Мей-Грюнвальд-Гимзы или стандартизированным методом Романовского.

2. Другие исследования. Для иммунофенотипического цитогенетического или молекулярного исследования проведите забор по ≈1–2 мл костного мозга в пробирки с антикоагулянтом (исследование иммунофенотипа — гепарин или ЭДТА цитогенетическое исследование — гепарин, молекулярное исследование — ЭДТА). Хорошо размешайте материал с антикоагулянтом, чтобы предотвратить эго свертывание. Набранный и транспортируемый при комнатной температуре материал должен быть доставлен в лабораторию в течение 24 ч с момента забора.

Алгоритм действий из трепанобиоптатом

Извлеченный из иглы материал переместите из стерильной салфетки в пробирку с формалином (10 % раствор) и пришлите для исследования.

Для чего берут пункцию костного мозга и что показывает анализ?

Пункция костного мозга – метод диагностики, который используется для наблюдения или выявления заболеваний, которые влияют на кровь и кроветворную систему. Пункция также используется для исключения или подтверждения анемии, лейкемии и других гематологических заболеваний. Исследование костномозгового вещества назначается на основе данных физического осмотра и истории болезни пациента. В статье мы разберем, что это такое – пункция костного мозга.

Что такое пункция костного мозга?

Перед выполнением процедуры следует опорожнить мочевой пузырь и кишечник, также в день пункции не рекомендуется проводить других диагностических исследований или хирургических манипуляций

Костный мозг состоит из стволовых клеток, которые являются крупными недифференцированными клетками. Существует два основных типа стволовых клеток, и, таким образом, костный мозг состоит из двух типов клеточной ткани. Один тип участвует в продуцировании клеток крови, а другой – в производстве стромальных клеток.

Аспирация костного мозга в основном используется для оценки морфологии и получения дифференциального количества клеток. Полученный в ходе аспирации материал может изучаться цитогенетическими, молекулярными, микробиологическими, иммуногистохимическими и цитометрическими методами.

Биопсия и последующее гистологическое исследование позволяют оценить общую клеточность костного мозга, выявить очаговые поражения и определить степень инфильтрации различными патологическими микроорганизмами.

Пациенты интересуются: откуда берут костный мозг? При пункции костный мозг удаляется специальной иглой из тазовой кости или грудины. В лаборатории могут быть обнаружены различные стадии зрелости клеток крови. С помощью миелограммы можно выявить заболевания крови или кроветворной системы.

Образцы костного мозга могут быть получены путем аспирации или биопсии. Образец, полученный методом аспирации, является полужидким, поэтому может быть исследован патологоанатом под световым микроскопом и проанализирован с помощью проточной цитометрии, цитогенетического, хромосомного анализов и полимеразной цепной реакции (ПЦР).

Трепанобиопсия – вид пункционной биопсии, при которой берется твердая ткань костного мозга. Образец может использоваться для иммуногистохимического анализа. Трепанобиопсия в области костного мозга чаще всего используется для уточнения основного диагноза.

Показания

Пункцию костного мозга делают в том случае, если у врача есть подозрение на заболевание крови и кроветворной системы.

  • Диагностика или наблюдение за течением анемии, лейкемии, аплазии костного мозга;
  • Диагностика метастазов в костном мозге (распространение опухолей из других органов);
  • Получение стволовых клеток для трансплантации.

Лейкемия является наиболее распространенным костномозговым заболеванием. Термин «лейкемия» включает в себя различные злокачественные заболевания, все из которых сходны в том, что образуются из предшественников лимфоцитов. Эти измененные клетки постепенно распространяются по всему красному костному мозгу, тем самым влияя на нормальное образование крови. Они также проникают в кровь, откуда вторгаются в лимфатические узлы, селезенку, печень и другие внутренние органы. Кроме того, отсутствие функциональных клеток крови вызывает у пациентов анемию.

Противопоказания

При декомпенсированной форме сахарного диабета проводить пункцию костного мозга не рекомендуется

Есть несколько противопоказаний к обследованию костного мозга. Единственная абсолютная причина, при которой нельзя выполнять обследование – это наличие серьезных кровоизлияний, поскольку после процедуры может возникнуть кровотечение.

Если в тазобедренном суставе развилась серьезная инфекция, для обследования должен быть выбран другой участок. Аспирация костного мозга и биопсия могут проводиться без риска даже при крайней тромбоцитопении (низкий уровень тромбоцитов).

Возможные осложнения

Резкая пункция может вызвать сильную боль. Эта короткая и резкая боль быстро прекращается; также она может быть уменьшена соответствующими болеутоляющими средствами. Кроме того, в редких случаях при проколе костного мозга могут возникать следующие осложнения:

  • Кровотечение и инфекция на месте прокола;
  • Травма и воспаление смежных органов и тканевых структур;
  • Респираторные или сердечно-сосудистые нарушения при введении транквилизаторов или анальгетиков.

При пункции – как и при других обследованиях и процедурах лечения – могут возникать потенциально нежелательные осложнения. Многие пациенты могут быть обеспокоены сильной болью вследствие пункции. Однако последствия необъяснимых заболеваний могут быть более серьезными, чем боль от процедуры.

К числу нежелательных последствий также относятся:

  • Гематомы и абсцессы;
  • Сепсис (отравление крови);
  • Перфорации и травмы (смежных органов, нервов, кровеносных сосудов).

Прокол костного мозга может выполняться в амбулаторных или стационарных условиях (в отделении внутренней медицины, гематологии, онкологии). В зависимости от ситуации требуется консультация или инструктаж лечащего врача.

Ход процедуры

Парацетамол или другие анальгетики можно принимать для облегчения боли в течение нескольких дней

Аспирационная пункция выполняется в первую очередь. Всасывающая игла вводится через кожу вручную, пока она не достигнет кости. Затем иглу продвигают через надкостницу (жесткий наружный слой кости) в мозговую полость. Как только игла попадает в аспираты костного мозга, делается забор жидкости. Это требует некоторой точности в движениях врача во время процедуры, чтобы избежать повышенного содержания крови в образце.

Если аспирационной пункции недостаточно, проводится биопсия в области костного мозга. Используется большая игла, которую размещают и закрепляют в коре кости. Затем иглу вставляют вращающим движением и поворачивают для получения твердого куска костномозгового вещества. Полученный образце удаляется из пациента вместе с иглой. Продолжительность процедуры может составлять от 10 до 15 минут.

Если есть подозрение на злокачественное изменение в костном мозге, также может быть выполнена биопсия пуансона. В лаборатории удаленные ткани могут быть разрезаны, окрашены и исследованы под микроскопом. Наиболее часто биопсия пуансона выполняется у детей.

После завершения процедуры пациента обычно просят лечь в течение 5-10 минут. После этого, если нет кровотечений, пациент может встать и вернуться к своей повседневной деятельности. Парацетамол или другие простые анальгетики могут приниматься пациентом для облегчения боли в течение 2-3 дней. Любое ухудшение боли, покраснения, лихорадка, кровоизлияния или отек требуют медицинской консультации. Пациентам рекомендуется не мыть проколотое место в течение 24 часов, чтобы избежать инфекции.

Подготовка к исследованию

Лекарства, влияющие на кровеносное русло, необходимо прекратить принимать за неделю до процедуры

Пункция костного мозга – это короткая амбулаторная процедура. Частота сердечных сокращений, артериальное давление и другие значения будут контролироваться в течение часа лечащим врачом. Если пациент получил болеутоляющее средство или транквилизатор перед процедурой, запрещено управлять автомобилем в течение дня. Всегда необходимо предварительно консультироваться с доктором, чтобы избежать возможных последствий от процедуры. Доктор подскажет, какие препараты или меры не рекомендуется использовать до процедуры. Иногда может быть очень больно в ходе процедуры. В норме сильная боль должна отсутствовать.

Перед проколом врач спрашивает пациента о ранее существовавших болезнях и принятых накануне лекарственных средствах. Если пациент употребляет препараты, которые разжижают кровь, необходимо сообщить об этом врачу. Аспирин и другие лекарства, влияющие на кровеносное русло, необходимо прекратить принимать за неделю до процедуры.

Результаты

Что показывает пункция в области костного мозга? Исследование пунктата костного мозга используется для выявления многих заболеваний, среди которых: лейкемия, множественная миелома, лимфома, анемия и панцитопения. Большая информация о крови может быть получена путем обычных исследований – общего или биохимического анализов крови. Однако, чтобы узнать происхождение заболеваний, иногда необходимо исследовать источник клеток крови.

При аспирации не все клетки крови всегда видны; в некоторых ситуациях – например, при лимфоме – клетки агглютинируются в трабекулах кости, а не в синусоидах, поэтому они не собираются или не видны в анализе костного мозга.

Цена, где сделать

Средняя стоимость пункции костного мозга в Москве и Московской области составляет 500 российских рублей. Миелограмма – исследование пунктата костного мозга – стоит около 2500 рублей. Цена многих исследований во многом зависит от конкретной частной клиники или муниципальной больницы. Поэтому рекомендуется уточнять окончательную стоимость непосредственно в медицинском центре.

Аспирационная биопсия костного мозга

Данная процедура нужна для того, чтобы получить на анализ капельку костного мозга. Эта капелька позволяет быстро и точно понять, что происходит с кроветворением, почему что-то пошло не так, есть ли в костном мозге «вредные» клетки и какие они. Сразу же скажем, что при этом и при других анализах, количество костного мозга очень быстро восстанавливается и организм не терпит никакого урона.

Аспирационную биопсию выполняют так. Врач вместе с пациентом решают, из грудины или со спины брать костный мозг. Если выбирают первый вариант, то протирают спиртом кожу над верхней третью грудины, обезболивают новокаином мягкие ткани и специальной иглой и шприцем берут 0,5 миллилитра костного мозга. Если выбирают второй вариант, то на границе ягодичной и поясничной области, отступив от позвоночника в сторону на 10 см, обрабатывают кожу спиртом и обезболивают мягкие ткани. Затем также специальной иглой берут полмиллилитра костного мозга на анализ. Вся процедура от момента протирания кожи спиртом до окончания в опытных руках занимает времени меньше минуты. Как до, так и после нее можно сразу есть, пить, мыться, словом, заниматься повседневными делами.

Получение капельки костного мозга позволяет провести:

· исследование клеточного состава;

· исследование генов и хромосом опухолевых и стволовых клеток;

· проточную цитометрию клеток;

Трепанобиопсия костного мозга

На врачебном языке словом «биопсия» называют взятие жидкой части или кусочка любого органа для исследования, а «трепанобиопсией костного мозга» называется взятие тонкого столбика кости с мозгом внутри для комплексного анализа кроветворных клеток, их взаимодействия с окружающими клетками, изменений структуры кости. Трепанобиопсия костного мозга позволяет обнаружить опухолевые клетки, а также увидеть характерные черты различных заболеваний. Это исследование применяют для того, чтобы уточнить степень заболевания, а иногда только этот анализ позволяет правильно поставить диагноз.

В обычной врачебной работе трепанобиопсию костного мозга делают очень редко. во время забора анализа любое прикосновение к любым нервам, позвонкам, спинному мозгу полностью отсутствует. Процедура достаточно простая и может проходить амбулаторно, но делает ее обязательно врач. Пациент может сидеть или лежать в зависимости от своего желания и навыков доктора.

Указав точки на теле, откуда берут материал. На границе ягодичной и поясничной области, отступив 10 см от позвоночника в сторону, врач находит места, где очень близко к поверхности кожи подходят самые массивные кости человека – подвздошные кости таза. Врач протирает спиртом кожу, тонкой иглой обезболивает мягкие ткани и специальной иглой берет материал. Вся процедура от момента протирания кожи спиртом до получения маленького столбика костной ткани (длиной один-два см) в опытных руках занимает три-четыре минуты. Как до, так и после нее можно сразу есть, пить, мыться, одним словом, заниматься повседневными делами. На месте взятой кости быстро вырастает новая костная ткань. Полученный материал отправляют на гистологическоеисследование. При необходимости выполняют углубленное иммуногистохимическоеисследование.

Исследование клеточного состава (миелограмма)

Капелька костного мозга аккуратно распределяется по стеклышку, окрашивается специальными красками и отправляется в лабораторию. Как правило, микроскопический анализ и написание заключения занимает 1-2 дня. Этот метод относится к одному из самых технически простых, однако специалистов-цитологов, способных правильно оценить то, что видно под микроскопом, в городе очень мало.

Цитогенетическое исследование выявляет болезнь на уровне хромосом.

В школе на уроках биологии мы изучали, что вся информация о человеке зашифрована природой в его генах. Эти гены собраны в особые цепочки, которые спрятаны в ядре клетки. Цепочки генов называются «хромосомами». Цитогенетический анализ хромосом можно провести в момент деления клетки. Анализ возможен только у активно делящихся клеток – стволовых и опухолевых. При некоторых болезнях возникают типичные поломки хромосом, которые можно увидеть в микроскоп, и обнаружение их имеет ключевое значение для диагноза, лечения и предсказания результатов лечения. Для анализа берут около двух миллилитров костного мозга. Цитогенетическое исследование – это очень сложное, трудоемкое дело, которое требует дорогого оборудования, дорогих специальных химических и биологических веществ (реактивов), труда высококвалифицированных лаборантов и врача-цитогенетика. Выполнение такого исследования возможно только в некоторых специализированных больницах и научных центрах. Анализ и написание заключения занимает около 3-4 дней.

Молекулярно-генетические методы исследования (ПЦР и FISH)

Как уже говорилось, в организме человека, как и во всяком живом существе, вся информация зашифрована в генах. У всех людей есть похожие гены (например, те, которые указывают, что у нас одна голова и четыре конечности) и есть непохожие, уникальные (например, те, которые указывают на цвет глаз, оттенок кожи, голос). Для некоторых болезней найдены типичные изменения (мутации) генов, которые вызывают, «запускают» болезнь, и типичные сопровождающие болезнь изменения генов. Чтобы их найти и назначить нужное лечение требуется один-два миллилитра костного мозга больного человека. В некоторых случаях достаточно и крови.

Ученые создали специальные реактивы – белки-ферменты, которые сами находят в исследуемой жидкости нужный ген и делают множество его копий, которые легко обнаружить. Этот метод называется полимеразная цепная реакция (ПЦР). С помощью ПЦР можно обнаружить любой ген – и опухолевый и инфекционный, даже если в организме больного организма опухолевые клетки присутствует в ничтожно малых количествах. Метод очень точен, прост в использовании, но тоже требует чрезвычайно дорогостоящего оснащения (оборудования, реактивов) и труда специалистов. Ответ выдается через 1-2 дня после постановки анализа.

Некоторые гены очень тяжело выявить полимеразной цепной реакцией, тогда на помощь приходит FISH-метод. При FISH-методе используют уже сделанные на заводе светящиеся крупные молекулы настроенные на те гены, которые необходимо обнаружить. Эти молекулы смешивают с кровью пациента, а потом врач лабораторной диагностики по характеру свечения определяет результат. Метод очень точен, однако имеет свои сложности в применении и требует чрезвычайно дорогостоящего оснащения (оборудования, реактивов) и труда высококлассных специалистов. Ответ выдается через 1-2 дня после постановки анализа.

Чтобы лучше понять этот метод, сравним клетку с плодом киви. Поверхность клетки очень похожа на волосистую кожицу этого фрукта. Волоски клетки – это молекулы-рецепторы, которыми клетки «переговариваются» между собой. По набору этих молекул-волосков можно из многих клеток точно выделять похожие, подобно тому, как по форме одежды можно определить род занятий человека. Опухоль – это множество абсолютно одинаковых клеток, с одним и тем же набором волосков-рецепторов, похожих друг на друга, как солдаты вражеской армии своими мундирами. Используя специальные краски, можно выделить группу одинаковых клеток и с точностью сказать, какая это опухоль, а значит, правильно выбрать лечение и предвидеть его результат.

Как же делается проточная цитометрия? Представим, что можно аккуратно кисточкой покрасить каждый волосок плода киви в свой цвет. Задача фантастически сложная. Тем не менее, с этой задачей справляются врачи-цитометристы, аппараты которых могут в автоматическом режиме за несколько минут покрасить и оценить десятки поверхностных молекул на сотнях тысяч клеток, найти и обозначить больные клетки. При этом метод позволяет исследовать любые клетки в любой жидкости: кровь, костный мозг, плевральную жидкость и т.д. Проточная цитометрия незаменима в диагностике лейкозов и многих других болезней крови, когда необходимо быстро и точно поставить диагноз.

Проточная цитометрия –это очень сложное дело, которое требует дорогого оснащения, труда очень квалифицированного специалиста. Выполняют этот анализ только в некоторых больницах. Несомненный плюс данной методики в том, что можно исследовать любой жидкий материал, что она быстрая и высочайше точная. Анализ и написание заключения занимает 1-2 дня, но сложные случаи могут потребовать больше времени.

При гистологическом исследовании врач-патологоанатом изучает материал на клеточном уровне. Для этого взятый при биопсии кусочек органа или ткани специальным образом обрабатывают, делают тончайшие срезы и смотрят под микроскопом. При многих заболеваниях имеются типичные изменения в тех или иных органах, поэтому иногда достаточно только гистологического анализа, чтобы точно поставить диагноз. Если же врач обнаруживает изменения, похожие на опухолевые, то для более точного диагноза необходимо дополнительное проведение иммуногистохимического исследования.

С помощью гистологического исследования костного мозга можно ответить на многие вопросы. Например, при необъяснимом уменьшении количества каких-то клеток крови (тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов) это единственный метод, который позволяет с вероятностью 100% исключить поражение костного мозга лимфомой или другим опухолевым процессом. Этот метод позволяет выяснить, правильно ли происходит кроветворение или есть в нем какие-либо нарушения. Гистологическое исследование незаменимо для выявления поражения костного мозга, например, метастазами, болезнями крови, инфекцией. В связи с длительной лабораторной обработкой материала для анализа время до выдачи результата составляет не менее двух недель.

Суть данного метода в целом близка методу проточной цитометрии. С помощью специальных красок и приборов окрашиваются молекулы на поверхности клеток, и врач-патологоанатом изучает результат. Различия состоят в том, что в данной ситуации исследуют не жидкую часть, а твердые кусочки тканей и органов, взятые при биопсии. Этот метод тоже высокотехнологичен, дорогостоящ и требует работы специалиста высокого класса. Немногие лечебные центры способны качественно выполнять данное исследование.

Клеточный состав костного мозга (миелограмма) и периферической крови в норме.Клеточный состав костного мозга оценивается по результатам исследования пунктата грудины или подвздошной кости, полученного с помощью иглы И. А. Кассирского. В костномозговом пунктате клеточные элементы представлены кроветворными и некроветворными клетками, клетками ретикулярной стромы и паренхимы. На долю представителей стромальных клеток (фибробласты, остеобласты, жировые и эндотелиальные клетки) приходится не более 2%. Общее количество клеток паренхимы костного мозга составляет 98-99%, причем в их число входят как морфологически нераспознаваемые родоначальные элементы, так и морфологически распознаваемые, начиная с бластных (миелобластов, эритробластов и др.) и кончая зрелыми клетками. Все ростки кроветворения начинаются с бластных элементов, продолжаются промежуточными формами созревания и заканчиваются зрелыми клетками; при этом количество бластных элементов каждого ростка варьирует в пределах от 0,1 до 1,1-1,7%. Темп созревания костномозговых элементов отражает соотношение созревающих и зрелых клеток.

При оценке миелограммы определяют индекс созревания нейтрофилов и эритробластов. При расчете индекса созревания нейтрофилов сумму «промиелоциты + миелоциты + метамиелоциты» делят на сумму «палочкоядерные + + сегментоядерные нейтрофилы»; в норме он равен 0,6-0,8. Индекс созревания эритробластов определяют путем деления суммы «полихроматофильные + + оксифильные нормоциты» на сумму «эритробласты + пронормоциты + нормоциты (базофильные + полихроматофильные + оксифильные»); в норме он равен 0,8-0,9. Дополнительно определяют соотношение суммы клеток белого ростка к сумме клеток красного ростка, которое в норме равно 4-3:1. В миелограмме определяют также абсолютное количество различных клеток - миелокариоцитов (клеток, содержащих ядро), в сумме оно варьирует от 41,6 до 195 в 1 мкл (в тысячах) и мегакариоцитов - в норме 50-150 в 1 мкл. Процентное соотношение различных клеточных элементов в миелограмме составляет в норме: лимфоцитов - 4,3-13,7%, моноцитов - 0,7-3,1%, плазматических клеток - 0,1-1,8%.

Важно отметить, что родоначальные клетки всех ростков кроветворения (бласты), как правило, имеют сходные морфологические черты: крупное ядро с ядрышками, которое окружено узким ободком цитоплазмы. Вместе с тем имеются и отличия, которые позволяют отнести бласты к определенному ростку. Так, например, все виды миелобластов (нейтрофильные, базофильные, эозинофильные) содержат в цитоплазме зернистость, которая в нейтрофильных - мелкая и в небольшом количестве, в базофильных - крупная и почти черного цвета, в эозинофильных - коричневатого цвета. Эритробласт отличается ярко-базофильной цитоплазмой без зоны просветления вокруг ядра, отсутствием зернистости в цитоплазме; мегакариобласт - более грубой структурой ядра, ярко-базофильной отростчатой цитоплазмой без признаков зернистости; монобласт - бобовидной формой ядра с нежной сетчатой структурой, нежно-голубой цитоплазмой; лимфобласты обеих популяций (Т и В) - округлым или овальным ядром с 1-2 ядрышками, нежно-базофильной цитоплазмой с перинуклеарной зоной просветления, причем Т-лимфобласты содержат в цитоплазме небольшое количество азурофильных зерен. Для более точной идентификации бластов проводят цитохимические и иммунофенотипические исследования.

В созревающих клетках структура ядра более грубая, ядрышки отсутствуют или присутствуют их остатки, размеры ядра меньше, чем у родоначальной клетки, площадь цитоплазмы увеличена. В гранулоцитарном ростке изменяется форма ядра, которая из круглой сначала становится бобовидной, из бобовидной - палочковидной, из палочковидной - сегментированной. Зернистость в цитоплазме различается по цвету: в эозинофилах она оранжевая, в базофилах - черная, в нейтрофилах - розово-фиолетовая.

В гранулоцитарном ростке различают следующие стадии созревания: миелобласт, промиелоцит, миелоцит, метамиелоцит, палочкоядерный, наконец - сегментоядерный нейтрофил, базофил, эозинофил.

В лимфоидном ростке вслед за лимфобластом идет стадия пролимфоцита, затем лимфоцита. Если у пролимфоцита ядро округлой формы, хроматин расположен неравномерно, ядрышек, как правило, нет (иногда видны их остатки), цитоплазма обильная, то у лимфоцита имеется грубоглыбчатая структура ядра без ядрышек, а цитоплазма может быть узкой или обильной. В-лимфоциты дают ветвь, предсташтенную плазматическими клетками, среди которых различают: плазмобласт, ядро которого имеет все основные свойства молодых клеток, а цитоплазма окрашена интенсивно базофильно и содержит перинуклеарную зону и эксцентрично расположенное ядро; проплазмоцит, который отличается от плазмобласта более грубой структурой ядра без ядрышка или с их остатками; зрелый плазмоцит с пикнотическим ядром без ядрышек, хроматин в нем расположен колесовидно; вокруг эксцентрично расположенного ядра - выраженная перинуклеарная зона, цитоплазма базофильная.

В моноцитарном ростке после монобласта появляется промоноцит, ядро которого теряет ядрышки, становится грубосетчатым, а цитоплазма - более обильной, чем у монобласта, в ней появляется мелкая азурофильная зернистость.

В тромбоцитарном ростке после мегакариобласта следует промегакариоцит, затем - мегакариоцит. По сравнению с мегакариобластом размер промегака-риоцита больше, ядро более грубой структуры, не содержит ядрышек. Самыми большими по размерам клетками костного мозга являются мегакариоциты, имеющие полиморфные ядра и обильную цитоплазму с отшнуровкой тромбоцитов.

Эритроидный росток представлен эритробластами, пронормоцитами и нормоцитами последовательных стадий созревания. Пронормоцит, подобно эритробласту, сохраняет округлое ядро четких очертаний и резко базофильную цитоплазму, но в ядре отсутствуют ядрышки, его структура более груба, а в цитоплазме выявляется перинуклеарная зона. Нормоциты (базофильный, полихроматофильный, оксифильный) отличаются цветом цитоплазмы: интенсивно синим - у базофильного, серовато-синим - у полихроматофильного и розовым - у оксифильного нормоцита. По мере созревания нормоциты накапливают гемоглобин; при полном насыщении цитоплазма клетки становится розовой. Ядро, имеющее у всех нормоцитов грубую радиарную структуру, на стадии оксифильного нормоцита исчезает путем лизиса, кариорексиса или энуклеации (выталкивания). Ранней стадией зрелого эритроцита является ретикулоцит, который морфологически отличается от него наличием сеточки, выявляемой специальным окрашиванием. На стадии ретикулоцита эритроцит задерживается после выхода в периферическую кровь на 2-4 дня. Весь цикл развития от эритробласта до эритроцита занимает примерно 100 ч.

Таким образом, костномозговая пункция позволяет определить цитологический состав кроветворных клеток.

Клеточный состав костного мозга в норме, %

Показатель миелограммыСреднее значениеПределы нормальныхколебаний
Ретикулярные клетки0,90,1-1,6
Бласты0,60,1-1,1
Миелобласты1,00,2-1,7
Нейтрофильные клетки: промиелоциты миелоциты метамиелоциты2,5 9,6 11,51,0-4,1 7,0-12,2 8,0-15
палочкоядерные сегментоядерные18,2 18,612,8-23,7 13,1-24,1
Все нейтрофильные элементы60,852,7-68,9
Эозинофилы (всех генераций)3,20,5-5,8
Базофилы0,20-0,5
Эритробласты0,60,2-1,1
Пронормоциты0,60,1-1,2
Нормоциты: базофильные полихроматофильные оксифильные3,0 12,9 3.21,4-4,6 8,9-16,9 0,8-5,6
Все эритроидные элементы20,514,5-26,5
Лимфоциты9,04,3-13,7
Моноциты1,90,7-3,1
Плазматические клетки0,90,1-1,8

Для диагностики гипопластических состояний, выявления лейкозных инфильтратов и раковых метастазов, а также миелодиспластического синдрома и некоторых видов костной патологии используют трепанобиопсию подвздошной кости,которую проводят с помощью специального троакара. Она позволяет более точно установить тканевые соотношения «паренхима/жир/костная ткань», которые в норме составляют 1:0,75:0,45. В патологических условиях эти соотношения изменяются, иным становится клеточный состав паренхимы и костной ткани.

8.Лейкоцитоз - состояние, характеризующееся увеличением числа лейкоцитов в единице объёма крови выше нормы (более 9*10 9 /л для взрослого человека, у детей, до 7 лет > 32*10 9 /л, у детей старше 7 > 11*10 9 /л).

По происхождению различают физиологические и патологические лейкоцитозы.

Физиологический лейкоцитоз не является признаком патологии, он сопровождает определенные физиологические процессы и состояния у здоровых лиц. К физиологическим лейкоцитозам относят пищеварительный (развивается через 2-3 часа после приема пищи), миогенный (после интенсивных физических нагрузок), лейкоцитоз новорожденных (в течение первых двух дней жизни и после продолжительного плача у грудных детей), предменструальный лейкоцитоз, лейкоцитоз у беременных, эмоциональный или стрессовый лейкоцитоз, после проведения физиотерапевтических процедур и рентгенологического обследования. Физиологический лейкоцитоз, как правило, не сопровождаются качественными изменениями лейкоцитов.

Патологический лейкоцитоз является гематологическим симптомом самых разных заболеваний, патологических процессов и патологических состояний. При патологическом лейкоцитозе нередко выявляются качественные изменения лейкоцитов (регенеративные и дегенеративные) с изменением их функциональных свойств: фагоцитарных, ферментативных, иммунных.

По механизму возникновения различают истинный (продукционный, реактивный), перераспределительный и гемоконцентрационный лейкоцитозы.

Истинный лейкоцитоз связан с абсолютным увеличением содержания лейкоцитов (всех или отдельных форм) в единице объема периферической крови вследствие повышенной продукции их органами кроветворения. Причины этого - раздражение костного мозга и органов лимфоцитопоэза микробными токсинами, продуктами распада тканей и лейкоцитов, интерлейкинами, колониестимулирующими факторами, гипоксией, преобладания тонуса симпатической нервной системы, гиперсекреции адренокортикотропного гормона, соматотропного гормона, эстрогенов и глюкокортикоидов.

Перераспределительный лейкоцитоз связан с изменением соотношения пристеночного и циркулирующего пулов лейкоцитов крови в пользу циркулирующего (в норме 1:1), при этом абсолютного увеличения количества лейкоцитов в организме не происходит, их количество возрастает лишь в единице объема крови за счет перемещения, а раздражение органов кроветворения минимальное. Причины перераспределения лейкоцитов - физическая нагрузка, выброс катехоламинов, появление в кровотоке факторов хемотаксиса из небольшого очага поврежденных тканей, которые «заставляют» лейкоциты переместиться от стенок посткапилляров в общий кровоток.

Гемоконцентрационный лейкоцитоз связан с уменьшением содержания воды в кровеносном русле, что приводит к сгущению крови (увеличению гематокритного числа). Абсолютного увеличения числа лейкоцитов в организме не происходит, возрастает лишь их содержание в единице объема крови. Фактически прежнее количество лейкоцитов распределяется в уменьшенном объеме крови. Характерным признаком такого лейкоцитоза является увеличение содержания в единице объема крови не только лейкоцитов, но и эритроцитов, гемоглобина, а также повышение вязкости крови и ухудшение ее реологических свойств. Причиной развития гемоконцентрационного лейкоцитоза является обезвоживание организма вследствие недостаточного поступления воды, либо усиленной ее потери (при голодании, обильном потоотделении, ожогах, диарее, рвоте, увеличенном диурезе).

Патологический лейкоцитоз может развиваться по одному, двум или трем механизмам одновременно.

Наряду с увеличением общего количества лейкоцитов, возможно увеличение содержания отдельных видов лейкоцитов, в связи, с чем по преимущественному увеличению определенного вида лейкоцитов различают нейтрофильный лейкоцитоз (нейтрофилия), эозинофильный лейкоцитоз (эозинофилия), базофильный лейкоцитоз (базофилия), моноцитарный лейкоцитоз (моноцитоз) и лимфоцитарный лейкоцитоз (лимфоцитоз).

Каждое из нарушений может быть как абсолютным, так и относительным. При абсолютном снижении количества определенного вида лейкоцитов в анализе крови регистрируется уменьшение их процентного содержания на фоне нормального или сниженного общего количества лейкоцитов. При относительном снижении количества лейкоцитов определенного вида снижение их процентного содержания регистрируется на фоне повышенного общего количества лейкоцитов, то есть их доля от общего числа лейкоцитов в единице объема крови уменьшается относительно, вследствие абсолютного увеличения содержания лейкоцитов другого вида. Деление лейкоцитозов на абсолютные или относительные относится только к отдельным видам лейкоцитозов (нейтрофильному, лимфоцитозу, моноцитозу и др.) и определяется по соотношению общего количества лейкоцитов и отдельных форм.

Нейтрофильный лейкоцитоз – увеличение количества нейтрофилов в единице объема крови свыше 65%.

При этом отмечается увеличение абсолютного количества лейкоцитов в сосудистом русле (абсолютный, или истинный, нейтрофильный лейкоцитоз). При ряде состояний, несмотря на повышение количества нейтрофилов в 1 мкл крови, их абсолютное содержание в сосудистом русле неизменно. Такой относительный нейтрофильный лейкоцитоз обусловлен перераспределением лейкоцитов в сосудистом русле с переходом значительного их количества из пристеночного (маргинального) пула в циркулирующий пул. Исключительно редко лейкоцитоз может быть связан с замедлением скорости выведения лейкоцитов из сосудистого русла. При раде состояний лейкоцитоз обусловлен сочетанием нескольких патогенетических механизмов.

Различают физиологический и патологический нейтрофильный лейкоцитоз.

Физиологический нейтрофильный лейкоцитоз отмечается при многих состояниях: эмоциональном или физическом напряжении (эмоциогенный и миогенный лейкоцитоз), переходе человека из горизонтального положения в вертикальное (ортостатический лейкоцитоз), приеме пищи (алиментарный лейкоцитоз). Решающее значение в возникновении физиологического лейкоцитоза принадлежит перераспределению лейкоцитов в сосудистом русле (перераспределительный лейкоцитоз). Однако при значительном и длительном мышечном напряжении возможен ускоренный выход нейтрофилов из костного мозга в кровь. Перераспределительный лейкоцитоз может быть вызван введением некоторых лекарственных препаратов, например постадреналиновый лейкоцитоз. Отличительная особенность перераспределительного лейкоцитоза — его кратковременность, нормальное соотношение в лейкоцитарной формуле палочкоядерных, сегментоядерных нейтрофилов и других гранулоцитов, а также отсутствие токсической зернистости. К физиологическому относится лейкоцитоз, отмечаемый нередко во второй половине беременности (лейкоцитоз беременных). Он развивается как за счет действия перереспределительных механизмов, так и в результате увеличения продукции нейтрофилов.

Патологический нейтрофильный лейкоцитоз наблюдается при многих инфекционных и неинфекционных воспалительных процессах (инфекционный лейкоцитоз), при интоксикациях (токсический лейкоцитоз.), при тяжелой гипоксии, после обильных кровотечений, при остром гемолизе, у больных со злокачественными новообразованиями. В значительной степени этот лейкоцитоз обусловлен увеличением продукции нейтрофилов и ускорением их поступления в кровь, а при бактериальной инфекции в ранние сроки (первые сутки) исключительно ускорением выхода нейтрофилов из костномозгового гранулоцитарного резерва и лишь в последующем поддерживается за счет увеличения продукции нейтрофилов. При бактериальной природе воспаления решающее значение в возникновении нейтрофильного лейкоцитоза принадлежит эндотоксинам, с одной стороны, обеспечивающим выход нейтрофилов из костномозгового депо, а с другой — влияющим на гранулоцитопоэз опосредованно через усиление выработки гуморальных стимуляторов (например, Л-индуцирующего фактора). Лейкоцитоз вызывают также продукты распада тканей (так называемые некротоксины) и ацидоз. У больных, находящихся в агональном состоянии, в крови могут появиться эритро- и нормобласты (агональный лейкоцитоз).

Развитие истинного нейтрофильного лейкоцитоза обусловлено ускорением дифференциации предшественников гранулоцитопоэза, ускорением созревания и выхода гранулоцитов из костного мозга в кровь.

Характер нейтрофильного лейкоцитоза может быть установлен на основании клинико-лабораторного исследования. При этом решающее значение имеет анализ факторов, вызвавших лейкоцитоз (истинный или перераспределительный). Истинный нейтрофильный лейкоцитоз сопровождается сдвигом в лейкоцитарной формуле влево, сочетающимся с морфологическими и функциональными изменениями нейтрофилов. В миелограмме выявляется увеличение процента нейтрофильных элементов. При перераспределительном лейкоцитозе лейкоцитарная формула и миелограмма обычно не изменены, функциональные свойства нейтрофилов не нарушены. Исследование количества лейкоцитов в динамике помогает оценить течение патологического процесса, прогнозировать возможные осложнения и исход заболевания, выбрать наиболее адекватную терапию.

Эозинофильный лейкоцитоз – увеличение содержания эозинофилов в лейкоцитарной формуле свыше 5% от общего количества лейкоцитов.

Частой причиной эозинофильного лейкоцитоза являются аллергические реакции немедленного типа, в частности на лекарственные препараты и вакцины. Он нередко наблюдается при отеке Квинке, бронхиальной астме, гельминтозах, кожных аллергических болезнях, узелковом периартериите, при некоторых инфекционных болезнях (например, скарлатине), миелолейкозе, лимфогранулематозе, прием некоторых лекарств (антибиотиков, цитостатиков, нестероидных противовоспалительных препаратов);

Начало периода выздоровления сопровождается для многих инфекций нарастанием количества эозинофилов («заря выздоровления»).

Эозинофильный лейкоцитоз — один из ранних признаков синдрома Леффлера. В ряде случаев причину этого лейкоцитоза установить не удается (эссенциальный, или идиопатический, эозинофильный лейкоцитоз). При аллергических реакциях эозинофильный лейкоцитоз объясняют способностью гистамина и других биологически активных веществ, выделяющихся при этих реакциях, стимулировать выход эозинофилов из костного мозга в кровь. Т-лимфоциты под влиянием антигенов выделяют факторы, активизирующие эозинофилоцитопоэз, в т. ч. и созревание клеток-предшественников в направлении эозинофилоцитопоэза, поэтому при Т-клеточных опухолях может наблюдаться высокая эозинофилия в крови. При миелопролиферативных заболеваниях нарастание количества эозинофилов в крови обусловлено увеличением продукции эозинофилов. При наличии эозинофильного лейкоцитоза необходимо уточнить его причины. При медикаментозном эозинофильном лейкоцитозе следует прекратить прием лекарственного препарата, вызвавшего его, поскольку лейкоцитоз нередко предшествует развитию тяжелых аллергических реакций.

Базофильный лейкоцитоз – увеличение содержания в крови базофилов более 1% от общего числа лейкоцитов. Увеличение количества базофилов в крови может наблюдаться при инфекционных заболеваниях (ветряная оспа, грипп, цитомегаловирусная инфекция, туберкулез), воспалительных процессаъ (язвенный колит, ревматоидный артрит), болезнях системы крови (хронический миелолейкоз, эритремия, гемофилия, железодефицитная анемия), опухоли молочной железы и легких, аллергических заболеваниях преимущественно немедленного типа, при беременности.

Лимфоцитарный лейкоцитоз (лимфоцитоз) встречается при некоторых острых (коклюш, вирусный гепатит) и хронических инфекциях (туберкулез, сифилис, бруцеллез), при инфекционном мононуклеозе. Стойкий лимфоцитарный лейкоцитоз является характерным признаком хронического лимфолейкоза. Инфекционный лимфоцитоз протекает с выраженным увеличением количества лимфоцитов в крови, его механизмы окончательно не выяснены. При лимфоцитарном лейкоцитозе повышается абсолютное количество лимфоцитов в крови (абсолютный лимфоцитоз), что обусловлено увеличением поступления в кровь лимфоцитов из органов лимфоцитопоэза.

Абсолютный лимфоцитоз может быть обусловлен и перераспределением лимфоцитов в сосудистом русле. Так, при физическом и эмоциональном напряжении повышение количества лимфоцитов в крови связано с их переходом из маргинального в циркулирующий пул. Нередко трактуют как лимфоцитоз состояния, протекающие с нейтропенией. Однако абсолютное содержание лимфоцитов в крови при этом не увеличено, но наличие нейтропении приводит к увеличению процента лимфоцитов в лейкоцитарной формуле.

Моноцитарный лейкоцитоз (моноцитоз) – увеличение содержания моноцитов в лейкоцитарной формуле более 8%. Встречается редко. Наблюдается при бактериальных инфекциях (например, при туберкулезе, бруцеллезе, подостром септическом эндокардите), а также при заболеваниях, вызванных риккетсиями и простейшими (при малярии, сыпном тифе, лейшманиозе), при злокачественных новообразованиях (раке яичников, молочной железы), саркоидозе, диффузных заболеваниях соединительной ткани. Абсолютное количество моноцитов в крови увеличено у больных инфекционным мононуклеозом, а также у лиц с агранулоцитозом в фазе начавшегося выздоровления; стабильное повышение содержания в крови моноцитов характерно для хронических миеломоноцитарного и моноцитарного лейкозов. Прогностическое значение имеет повышение количества моноцитов при агранулоцитозе (указывает на начало регенерации кроветворения) и при миеломонобластном остром лейкозе.

Методы лечения лейкоцитоза зависят от болезни, послужившей причиной его возникновения.

Как правило, назначают антибиотики, которые предотвращают и лечат инфекцию, вызвавшую заболевание. Иногда такую меру предосторожности применяют для предупреждения развития сепсиса.

Для уменьшения или снятия воспаления используют стероидные препараты, уменьшающие число лейкоцитов в крови.

Антациды снижают объем и уровень кислоты в моче, что предотвращает разрушение тканей организма, вследствие которых иногда и возникает лейкоцитоз.

В некоторых случаях выполняют лейкоферез – извлечение лейкоцитов из крови, после чего кровь переливают пациенту обратно или сохраняют для лечения других людей.

Самое эффективное и быстрое лечение лейкоцитоза возможно на самой ранней стадии развития патологии, поэтому обязательно периодически нужно сдавать кровь на анализ.

Лейкопения – пониженное содержание в периферической крови (менее 4,0*10 9 /л). Лейкопения может быть абсолютной и относительной (перераспределительной). При преимущественном снижении отдельных форм лейкоцитов выделяют нейтропению, эозинопению, лимфоцитопению, моноцитопению.

Нейтропения. Причинами возникновения нейтропении могут быть действие инфекционных факторов (вирусы гриппа, кори, брюшнотифозный токсин, риккетсии сыпного тифа), физических факторов (ионизирующее излучение), лекарственных препаратов (сульфаниламиды, барбитураты, цитостатики), бензола, дефицит витамина В12, фолиевой кислоты, анафилактический шок, гиперспленизм, а также генетический дефект пролиферации и дифференцировки нейтрофильных гранулоцитов (наследследственная нейтропения).

Эозинопения. Наблюдается при повышении продукции кортико-стероидов (стресс, болезнь Иценко—Кушинга), введении кортико-тропина и кортизона, острых инфекционных заболеваниях.

Лимфопения. Развивается при наследственных и приобретенных иммунодефицитных состояниях, стрессах. Лимфопения характерна для лучевой болезни, милиарного туберкулеза, микседемы.

Моноцитопения. Отмечается при всех тех синдромах и заболеваниях, при которых имеет место депрессия миелоидного ростка костномозгового кроветворения (например, при лучевой болезни, тяжелых септических состояниях, агранулоцитозе).

В основе развития лейкопении лежат следующие механизмы: 1) уменьшение продукции лейкоцитов в гемопоэтической ткани; 2) нарушение выхода зрелых лейкоцитов из костного мозга в кровь; 3) разрушение лейкоцитов в кроветворных органах и крови; 4) перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле; 5) повышенное выделение лейкоцитов из организма.

Замедление выхода гранулоцитов из костного мозга в кровь наблюдается при синдроме «ленивых лейкоцитов» вследствие резкого понижения их двигательной активности, обусловленного дефектом клеточной мембраны.

Разрушение лейкоцитов в крови может быть связано с действием тех же патогенных факторов, которые вызывают лизис клеток лейкопоэтического ряда в кроветворных органах, а также с изменением физико-химических свойств и проницаемости мембран самих лейкоцитов как следствие неэффективного лейкопоэза, что и приводит к повышенному лизису лейкоцитов, в том числе в макрофагах селезенки.

Перераспределительный механизм лейкопении заключается в том, что изменяется соотношение между циркулирующим и пристеночным пулом лейкоцитов, что бывает при гемотрансфузионном шоке, воспалительных заболеваниях и др.

В редких случаях лейкопения может быть вызвана повышенным выделением лейкоцитов из организма (при гнойном эндометрите, холецистоангиохолите).

Главным следствием лейкопении является ослабление реактивности организма, вызванное понижением фагоцитарной активности нейтрофильных гранулоцитов и антителообразовательной функции лимфоцитов не только в результате уменьшения их общего количества, но и возможного сочетания лейкопении с продукцией функционально неполноценных лейкоцитов. Это приводит к увеличению частоты инфекционных и опухолевых заболеваний

у таких больных, особенно при наследственных нейтропениях, дефиците Т- и В-лимфоцитов. Ярким примером тяжелой ареактивности является синдром приобретенного иммунодефицита вирусного (СПИД) и радиационного происхождения, а также агранулоцитоз и алиментарно-токсическая алейкия.

Агранулоцитоз (гранулоцитопения) — резкое уменьшение в крови гранулоцитов (до 0,75 г/л и меньше) на фоне снижения общего количества лейкоцитов (до 1 г/л и меньше) миелотоксического (с поражением костного мозга) и иммунного происхождения (разрушение клеток гранулоцитарного ряда антилейкоцитарными антителами). Причинами возникновения агранулоцитоза чаще всего являются лекарственные препараты, ионизирующее излучение и некоторые инфекции.

Патогенез агранулоцитозов предполагает 2 возможных механизма: нарушение продукции нейтрофилов в костном мозге (миелотоксический агранулоцитоз) и усиление их разрушения в периферической крови (иммунный агранулоцитоз).

В основе миелотоксического агранулоцитоза лежит угнетение гранулоцитопоэза под влиянием миелотоксического экзогенного фактора. В качестве последнего чаще всего выступают лекарственные цитостатические средства, ионизирующее излучение, аминазин.

При иммунном агранулоцитозе преждевременная гибель гранулоцитов обусловлена появлением антител. В зависимости от типа иммунной реакции принципиально различают 2 варианта иммунного агранулоцитоза: аутоиммунный и гаптеновый.

Аутоиммунный агранулоцитоз встречается при аутоиммунных заболеваниях и синдромах, когда нейтрофилы становятся объектами аутоаллергии. Против них вырабатываются антитела вследствие дефекта работы иммунной системы, воспринимающей «свои» нейтрофилы как «чужие», или изменения антигенных свойств нейтрофилов, вследствие чего они становятся как бы «чужими» для своей иммунной системы (II, III, или IV тип аллергических реакций, по Джеллу и Кумбсу).

Гаптеновый агранулоцитоз развивается как проявление гиперчувствительности к ряду гаптенов (чаще всего это лекарственные препараты). Они соединяются в организме с белком, становятся полноценными антигенами и вызывают образование антител. Поскольку лекарства фиксируются на поверхности нейтрофилов, взаимодействие их как антигенов с антителами происходит именно на этих клетках, что ведет к гибели последних. К числу таких лекарственных препаратов относятся амидопирин, фенацетин, ацетилсалициловая кислота, бутадион, индометацин, изониазид, бисептол, метициллин, левамизол и др.

В то же время далеко не всегда удается четко связать развитие агранулоцитоза с определенным экзогенным воздействием. В этих случаях принято говорить о так называемом идиопатическом агранулоцитозе (то есть с невыясненной этиологией). Высказывается предположение о решающей роли генетических факторов в развитии данного вида агранулоцитоза.

Клинически агранулоцитоз, независимо от причины и механизма развития, проявляется характерным симптомокомплексом, связанным со снижением устойчивости организма к бактериальной и грибковой инфекции. Как правило, инфекция носит локальный, но тяжелый характер со склонностью к деструкции и некрозу. Поражаются, в первую очередь, слизистые оболочки рта, глотки, носа, иногда глаз и половых органов. Характерно развитие ангины, глоссита и пневмонии. Позднее могут присоединиться энтерит, некротическая энтеропатия, пиодермия, анаэробная флегмона клетчатки малого таза и поверхностные микозы. Состояние больного, как правило, среднетяжелое или тяжелое, наблюдаются симптомы интоксикации, лихорадка. Возможна генерализация инфекции и развитие сепсиса. Причиной летального исхода являются именно инфекционные осложнения.

Картина периферической крови при гаптеновом агранулоцитозе характеризуется изолированным уменьшением количества гранулоцитов и моноцитов вплоть до полного их исчезновения (изолированные «нули» гранулоцитов). Картина крови при аутоиммунном агранулоцитозе в принципе такая же, как при гаптеновом, однако степень выраженности нейтропении, как правило, меньше, а нейтропения при этом сочетается с тромбоцитопенией или анемией (тоже аутоиммунного характера). Пунктат костного мозга на высоте агранулоцитоза может не содержать никаких клеток гранулоцитарного ростка.

Патогенетические принципы терапии агранулоцитозов:

1. Устранение контакта больного с этиологическим фактором (по возможности);

2. Профилактика и лечение инфекционных осложнений (максимальное соблюдение асептики и антисептики, изоляторы и боксы с полностью контролируемой микробиологической средой, антибиотикотерапия);

3. Удаление из организма антилейкоцитарных антител, ингибиторов гранулоцитопоэза, токсических субстанций (плазмаферез);

4. Стимуляция нейтропоэза (гормональные и негормональные стимуляторы нейтропоэза);

5. Заместительная терапия (лейкоцитарная масса, свежая кровь).

Алейкия – апластическое поражение костного мозга с резким угнетением и даже полным выключением миелоидного кроветворения и лимфопоэза. Алиментарно-токсическая алейкия развивается при попадании токсического вещества в кровь, вызванного, например, плесневыми грибами. При этом наблюдается панцитопения — резкое падение числа лейкоцитов (алейкия), эритроцитов (анемия) и тромбоцитов (тромбоцитопения).

Однако при лейкопении могут возникать и компенсаторные реакции в виде усиления пролиферации одних ростков лейкоцитарного ряда при угнетении других. Например, нейтропения может сопровождаться компенсаторным увеличением продукции моноцитов, макрофагов, эозинофилов, плазматических клеток, лимфоцитов, что несколько снижает тяжесть клинических проявлений при нейтропении.

Некоторые причины лейкопении: хронические инфекции: туберкулёз, ВИЧ; Синдром гиперспленизма; Лимфогранулёматоз; Апластические состояния костного мозга; Стресс; Некоторые вирусные и бактериальные инфекции (грипп, брюшной тиф, туляремия, корь, малярия, краснуха, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, милиарный туберкулез, СПИД) ; Сепсис; Гипо- и аплазия костного мозга; Повреждение костного мозга химическими средствами, лекарствами; Воздействие ионизирующего излучения; Спленомегалия, гиперспленизм, состояние после спленэктомии; Острые лейкозы; Миелофиброз; Миелодиспластические синдромы; Плазмоцитома; Метастазы новообразований в костный мозг; Болезнь Аддисона - Бирмера; Анафилактический шок; Системная красная волчанка, ревматоидный артрит,коллагенозы; Прием сульфаниламидов, левомицетина, анальгетиков, нестероидных противовоспалительных средств, тиреостатиков, цитостатиков.

Лечение направлено на устранение или коррекцию первопричины, приведшей к понижению содержания лейкоцитов, поэтому врач должен установить и, по возможности, устранить причину нарушения, а также затормозить распространение инфекции. Многим больным отменяют лекарства и лучевую терапию и начинают лечение антибиотиками еще до получения результатов многих анализов. Могут назначаться противогрибковые препараты. В последнее время используются лекарства, стимулирующие выработку костным мозгом нейтрофилов. Обычно в течение 1-3 недель костный мозг самопроизвольно возобновляет выработку лейкоцитов.

9.Лейко́з (лейкеми́я, алейкеми́я [1], белокровие, неправильно «рак крови») — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы. К лейкозам относится обширная группа заболеваний, различных по своей этиологии. При лейкозах злокачественный клон может происходить как из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга, так и из созревающих и зрелых клеток крови.

При лейкозе опухолевая ткань первоначально разрастается в месте локализации костного мозга и постепенно замещает нормальные ростки кроветворения. В результате этого процесса у больных лейкозом закономерно развиваются различные варианты цитопений — анемия, тромбоцитопения, лимфоцитопения, гранулоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, подавлению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений. Метастазирование при лейкозе сопровождается появлением лейкозных инфильтратов в различных органах — печени, селезенке, лимфатических узлах и др. В органах могут развиваться изменения, обусловленные обтурацией сосудов опухолевыми клетками — инфаркты, язвенно-некротические осложнения.

По типу течения

острые, из незрелых клеток (бластов), и

хронические, созревающие и зрелые клетки.

Необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется. Таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства, значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах. Тем не менее, для хронических лейкозов характерны периоды «обострения» — бластные кризы, когда картина крови становится похожей на острый лейкоз.